txt нервы / 21 / 2 Рассеянный склероз

Билет 21. Вопрос 2. Рассеянный склероз: этиология, клиника, лечение, прогноз.

РС - заболевание, характеризующееся многоочаговостью поражения нервной системы, ремитирующим течением, вариабельностью неврологических симптомов, преимущественным поражение лиц молодого возраста.
Этиология: достоверно не известна.
Патогенез: мультифакторная теория – для развития патологического процесса должна иметь место наследственная предрасположенность, внешнее воздействие (предполагается вирус, длительно персистирующий в организме) и аутоиммунные процессы; внешнее воздействие сенсибилизирует популяцию лимфоцитов, что приводит к аутоимунной атаке на миелин, демиелинизация ЦНС. При этом в первую очередь поражаются более молодые структуры (зрительные нервы, пирамидный путь, задние канатики спинного мозга).
Клиника:
Начало заболевания приходится на возраст от17 до 35 лет.
1. поражение пирамидных путей: центральные парезы (наиболее часто нижних конечностей), повышение глубоких и снижение поверхностных рефлексов, НО снижение мышечного тонуса (из-за поражения задних столбов СМ и/или проводящих путей мозжечка)
2. поражение связей мозжечка: нарушение походки и равновесия, статическая и динамическая атаксия, дисметрия (нарушение оценки расстояния), асинергия (утрата содружественных движений), интенционный тремор, мимопопадание, скандированная речь
3. поражение черепных нервов (чаще I, III, IV, VIII)
4. нарушение глубокой и поверхностной чувствительности: парестезии, расстройства болевой чувствительности, проводниковые расстройства, нарушение мышечно-суставного чувства и сенсорная атаксия
5. нарушения функции тазовых органов: императивные позывы, учащение или задержка мочеиспускания, запоры, сексуальные расстройства
6. нарушение зрение: снижение остроты, концентрическое сужение полей зрения, скотомы
7. нервно-психологические нарушения: снижение интеллекта, расстройства поведения(апатия, депрессия)
8. симптом Лермитта: кратковременное чувство прохождения электрического тока через позвоночник с иррадиацией в верхнюю и нижнюю конечности при наклоне головы вперед
9. симптом Уотхофа: после приема горячей ванны или при утомлении временно усиливается неврологический дефект
Виды РС:
а) по локализации: церебральные, спинальные, цереброспинальные формы
б) по течению: ремитирующая (с обострениями и ремиссиями), вторичнопрогрессирующая, первичнопрогрессирующая
в) по прогнозу: доброкачественная и злокачественная форма
Диагностика:
1. Иммунологическая: выявление АТ из группы иммуноглобулинов G
2. КТ и МРТ: выявление очагов демиелинизации ЦНС
3. Метод вызванных потенциалов (регистрация биоэлектрической активности мозга в ответ на различные стимулы)
Лечение рассеянного склероза.
В настоящее время основными терапевтическими целями патогенетической терапии РС являются наступление ремиссии и ее сохранение, а также изменение течения болезни. Средства для достижения данных целей:
Кортикостероиды (пульс-терапия метилпреднизолоном).
Цитостатики, антиметаболиты (циклофосфамид, азатиоприн, проспидин).
Цитокины (b-интерферон).
Антигеноспецифические средства (кополимер-1).
Для симптоматической терапии РС применяют:
Мышечная спастичность – баклофен, сирдалуд;
Тремор – карбамазепин;
Нарушение функции мочевого пузыря – атропина сульфат, празозин;
Нарушение половой функции – вохимбин, простагландин;
Утомляемость – мидантан;
Хронические боли – клоназепам, амитриптилин;
Психопатологические расстройства – амитриптилин;
Температурные пароксизмы – дигоксин, амидопирин.
Прогноз: при правильном и своевременном лечении продолжительность жизни больного с РС составляет около 40 лет.