МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА ДЛЯ СТУДЕНТОВ

К практическому занятию Тема: «амилоидоз»

Цель занятия:

Ознакомить студентов с причинами развития, патогенезом, классификацией, диагностикой, клиникой и лечением амилоидоза почек.

Материальное обеспечение:

1. Больные с амилоидозом

2. Таблицы

Методика проведения:

Опрос больных с амилоидозом, при отсутствии в отделении больных с амилоидозом, разбор истории болезни больных с амилоидозом.

Студенты должны знать:

1. Причины развития амилоидоза

2. Определение амилоидоза

3. Классификацию амилоида и его строение

4. Классификацию амилоидоза

5. Основные теории патогенеза амилоидоза

6. Стадии амилоидоза почек

7. Принципы диагностики амилоидоза

8. Лечение амилоидоза

Амилоидоз-группа заболеваний, характеризуемая отложением во внеклеточном матриксе различных органов и тканей низкомолекулярных нерастворимых белков, имеющих - фибриллярную структуру и дающих специфическую окраску с конго-красным: оранжево-красную в обычном свете, а в поляризованном – зеленую.

Основные заболевания, которые приводят к развитию амилоидоза:

1. Туберкулез

2. Ревматоидный артрит

3. Остеомиелит

4. Бронхоэктатическая болезнь

5. Лимфогранулематоз

6. Злокачественные новообразования

7. Другие хронические воспалительные заболевания

Структура амилоида:

Амилоид - сложный гликопротеид, в котором фибриллярные белки связаны с полисахаридами.

Содержит глицин, аланин, лейцин, валин, тирозин, альбумин, фибриноген и др.

Полисахариды- галактоза, глюкоза, манноза, фруктоза.

Классификация амилоида в зависимости от сывороточного

предшественника:

• AL – амилоид

Состоит из фрагментов легких цепей иммуноглобулинов,

Молекулярная масса 5-23 тыс.

• АА – амилоид

Наиболее часто встречающийся предшественник в сыворотке – белок saa, молекулярная масса 8500.

SAA выявляется в крови у больных с опухолью, острыми воспали-

тельными заболеваниями, беременных, при ревматоидном артрите

SAA продуцируется гепатоцитами, у здоровых людей SAA содержит-

ся в малых концентрациях – 2 мкг/мл.

• AF- амилоид

Предшественник – нормальный преальбумин, молекулярная масса

14 тыс. Выявляется при наследственных полинейропатиях.

• АН – амилоид (гемодиализный)

Предшественник - 2 микроглобулины.

У больных, длительно находящихся на гемодиализе, отмечается

«синдром карпального канала» - отложение амилоида в синовиальной оболочке, сухожилиях предплечья, на котором

сформирована артерио-венозная фистула.

• AS- амилоид (старческий)

Предшественник – преальбумин, молекулярная масса 55 тыс., имеет

• структуру.

Морфогенез амилоидоза:

Сборка амилоидных фибрилл происходит на поверхности макрофагов.

1. Клеточные трансформации системы фагоцитирующих макрофагов, предшествующие появлению клона клеток-амилоидобластов.

2. Синтез амилоидобластами основного компонента амилоида – фибриллярного белка.

3. Агрегация фибрилл амилоида.

4. Соединение агрегированных фибрилл с белками и гликопротеидами плазмы, а также с гликозоаминогликанами тканей и образование сложного гликопротеида – амилоида. Этот этап амилоидогенеза происходит вне клеток – а в тесной связи с волокнами соединительной ткани – ретикулярными, либо коллагеновыми.

Классификация амилоидоза:

Первичный (идиопатический)

Тип амилоида – AL. Возникает без предшествующего причинного какого- либо заболевания.

Клинические типы:

• системный

• кардиопатический

• нейропатический

• нефропатический

• энтеропатический

• гепатопатический

Вторичный (приобретенный)

Тип амилоида – АА. Возникает в связи с каким-либо причинным заболеванием (см. выше).

Клинические типы:

• нефропатический

• гепатопатический

• смешанный

Наследственный (генетический)

Тип амилоида - AF. Связан с генетическим дефектом синтеза фибриллярных белков.

Клинический тип:

• нефропатический

• нейропатический

• кардиопатический

К наследственному амлоидозу относится такое заболевание, как

семейная средиземноморская лихорадка- распространена в странах Ближнего Востока у арабов, турков, армян, евреев-сефардов. Передается аутосомно-рецессивным путем. Патогенез: отсутствие фермента, инактивирующего хемотаксический фактор в серозных жидкостях. Ген, ответственный за развитие болезни, расположен на 10 хромосоме, экспрессирует в нейтрофилах и синовиальной оболочке белок пирин. Клиника: спорадические эпизоды острого воспаления брюшины, плевры, суставной сумки, реже перикарда, оболочки яичка. Единственный способ лечения и профилактики – колхицин.

Старческий

Тип амилоида-AS.Связан с инволютивными нарушениями обмена белка.

Клинический тип:

• кардиопатический

• триада Шварца (сердце, головной мозг, поджелудочная железа).