УМК нефрология / НС 2

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА ДЛЯ СТУДЕНТОВ

К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ

Тема: НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ / НС /

Цель занятия: Ознакомить студентов с определением, этиологией, клиникой, диагностикой, дифференциальной диагностикой.

Материальное обеспечение:

1. Больные с нефротическим синдромом;

2. Таблицы.

Студент должен знать:

• строение нефрона – виды протеинурий;

• определение НС;

• причины НС;

• патогенез отеков и осложнений при НС;

• клинику и лабораторные проявления НС;

• принципы лечения больных в зависимости от причины НС;

• осложнения НС;

показания к нефробиопсии.

Нефротический синдром – это клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий в себя массивную протеинурию /- 3,5 г/сутки/, гипопротеинемию, а точнее гипоальбуминемию, диспротеинемию и отеки до степени анасарки.

НС подразделяется на первичный и вторичный. Первичный развивается при заболеваниях собственно почек. К ним относятся различные морфологические типы гломерулонефритов /липоидный нефроз, мембранозная нефропатия и др./, врожденный НС. На втором по частоте месте среди причин НС стоит амилоидоз, как вторичный ( РА, хронические воспалительные и нагноительные заболевания и др.), так и первичный. Причинами НС могут быть системные заболевания (СКВ, васкулиты), инфекционный эндокардит, опухоли (паранеопластический НС), тромбозы вен и артерий почек, сахарный диабет, подагра, аллергические заболевания (полинозы, пищевые идиосинкразии), лекарственные поражения почек, нефропатии беременных, болезни крови, паразитарные, бактериальные и вирусные заболевания (ВИЧ-инфекция, гепатиты В,С,Д). Чаще всего в патогенезе НС играют роль иммунные механизмы, которые в конечном итоге приводят к повышению проницаемости клубочкового фильтра.

Клиника и лабораторные проявления нефротического синдрома.

Жалобы больных с НС на отеки, слабость, плохой аппетит, сухость во рту. При осмотре – отеки, часто сочетающиеся с водянкой полостей. Причина нефротических отеков – гипоальбуминемия и как следствие – снижение онкотического давления плазмы, почечная задержка натрия и системное нарушение сосудистой проницаемости. Ведущий симптом НС – большая протеинурия, достигающая 20-50 г в сутки. Белки, выделяющиеся в мочу представлены только альбуминами (селективная протеинурия) или также высокомолекулярными белками - 2 и -глобулином (неселективная протеинурия). В мочевом осадке могут определяться лимфоциты, эритроциты, гиалиновые и восковидные цилиндры.

Характерным признаком НС является гипоальбуминемия, достигающая 20-40 г/л, развивающаяся в результате потери белка с мочей в переходе в отечную жидкость (интерстиций полости), усиленного катаболизма и снижения синтеза отдельных белков. Гипоальбуминемия определяет степень выраженности гипопротеинемии, которая может достигать 30-25 г/л. Диспротеинемия заключается не только в гипоальбуминемии, но и в повышении 2 и -глобулинов. Гипергаммаглобулинемия чаще встречается в волчаночном нефрите и амилоидозе.

Гиперлипидемия связана с задержкой липопротеидов в сосудистом русле, как высокомолекулярных веществ, усиленным синтезом холестерина печени, снижением активности липолитических ферментов, нарушением метаболической функции почек.

Клинически нефротический синдром подразделяется на 2 формы: т.н. чистый и смешанный. Первый вариант проявляется всеми признаками НС без гипертонии, почечной недостаточности и гематурии. При сочетании НС с АГ говорят о смешанной форме.

Осложнения НС:

1. Нефротический криз – одно из проявлений развивающегося гиповалемического шока. Характеризуется анорексией, рвотой, абдоминальными болями без конкретной локализации. Гиповолемия (ОЦК до 1,5 л, а объем внеклеточной жидкости 20-25л/ и гиперальдостеронизм приводят к циркулярной недостаточности, коллапсу. Нефротический криз может сопровождаться мигрирующими рожеподобными эритемами на коже брюшной стеки, бедрах, пояснице.

2. Инфекционные осложнения: бактериальные (апостематозный нефрит, рожистое воспаление), вирусные, чаще герпетические, грибковые. Особенно часты пневмония, плевриты, перитониты, целлюлиты.

3. Артериальные и венозные тромбозы (периферические флеботромбозы, тромбозы почечных артерий, тромбоэмболии легочной артерии).

4. Прогрессирование атеросклероза вследствие гиперлипидемии.

Диагностика самого НС трудностей не вызывает.

Дифференцированный диагноз НС следует проводить со всеми отечными состояниями (сердечная недостаточность, гипотериоз). На втором этапе важно установить характер нефропатии, осложнившейся нефротическим синдромом в тех случаях, в которых основное заболевание может привести как к амилоидозу, так и к гломерулонефриту ( опухоли, бактериальный эндокардит, ревматоидный артрит, туберкулез и др.). Это осуществляется с помощью биопсии почки, при необходимости и др. органов. Не менее важна биопсия почки и в дифференциальной диагностике гломерулонефрита и в специфической нефропатии (СКВ, сахарный диабет и другое).

Лечение. Режим больного должен быть дозированно двигательным (обездвиживание способствует тромботическим осложнениям), включать ЛФК, гигиену кожи, санацию очагов инфекции (в зубах, деснах и др.).

Диета бессолевая, богатая калием. Физиологическая квота белка 1 г на кг массы тела. Объем жидкости не должен превышать объема диуреза более чем на 200-300 мл.

Медикаментозная терапия определяется особенностями нефропатии и нозологической формой ( при вторичном НС). Применяется патогенетическая и симптоматическая. К патогенетической терапии относят глюкокортикоиды и цистостатики. Из симптоматических средств широко применяются диуретики (натрийуретические в сочетании с калийсберегающими).

ЗАДАНИЕ НА ДОМ

№ п\п	Вопросы для самоподготовки	Источник информации	Цель деятельности	Вопросы самоконтроля
1.	определение НС; причины НС; патогенез отеков и осложнений при НС; клинику и лабораторные проявления НС; принципы лечения больных в зависимости от причины НС; осложнения НС; показания к нефробиопсии	Нефрология. М.:Медицина 2000 И.Е. Тареева с.271-273 НЕФРОЛОГИЯ: М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007 с.147-155	Знать, чтобы правильно выявлять нефротический синдром, интерпретировать лабораторные данные, своевременно диагностировать осложнения, назначать дообследования.	Напишите определение нефротического синдрома, показания к нефробиопсии. Опишите патогенез, клинику, осложнения нефротического синдрома, симптоматическую терапию.

Литература:

1. Тареева И.Е. с соавторами, Нефрология,2000.

2. Шилов.Е.М. Нефрология.// М., "ГЭОТАР-Медиа", 2007.

3. Шулутко Б.И. Нефрология // СПб.: Ренкор, 2002

.