УТВЕРЖДЕНО НА МЕТОД-СОВЕЩАНИИ Методическая разработка

«___» 2008г. для студентов 5 курса

к практическому занятию

ТЕМА ЗАНЯТИЯ: Обменные нефропатии у детей. Мочекаменная болезнь.

(элективный курс)

АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ:В настоящее время отмечается рост обменных нефропатий до 32-40 на 1000 детского населения, что связано с улучшением диагностики и ухудшением экологического фона. Обменная ( дисметаболическая) нефропатия представляет собой патологию, в основе которой лежит нарушение обмена щавелевой кислоты, мочевой кислоты, цистина, кальция и др. ДМН, как правило, генетически детерминированная патология, кроме того в последующих поколениях отмечается более раннее начало заболевания и утяжеление его клинических симптомов при однотипности проявлений болезни у ребёнка и ближайших родственников ( Вельтищев Ю.Е., Юрьева Э.А.,1989г, Длин В.В. с соавт, 2005г). ДМН можно рассматривать как этап формирования ТИН обменного генеза, МКБ: при ДМН, в случае отсутствия коррекции метаболических нарушений, возможно прогрессирование мембрано-деструктивных изменений и формирование тубуло-интерстициального нефрита(ТИН) и мочекаменной болезни (МКБ), а также развитие микробно-воспалительного процесса в почечной ткани (пиелонефрита) со снижением почечных функций и в дальнейшем формирование хронической почечной недостаточности. По данным ВОЗ, до 17% больных, получающих заместительную терапию в центрах диализа в Европе,- больные ТИН.Всё это делает необходимым раннее выявление дисметаболических нефропатий и проведение

ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ:Закрепить у студентов практические навыки диагностики обменных нефропатий (ОН) и мочекаменной болезни (МКБ), дифференциального диагноза данной патологии. Углубить знания по оценке результатов анамнестических, клинико-инструментальных и лабораторных данных у детей с ОН и МКБ. Разбор на примере курируемых больных особенностей течения ОН и МКБ, осложнения и прогноз, методы лечения и реабилитация, в т.ч. вопросы диетотерапии, её особенности при различных вариантах обменной нефропатии и МКБ.

ОБЩЕЕ ВРЕМЯ ЗАНЯТИЯ:5 часов.

ОСНАЩЕНИЕ:

1. Альбом «Дизметаболические нефропатии».

2. Таблицы: «Диета при обменной нефропатии», « Фитотерапия при нефропатологии у детей»

3. Приложения « Биохимические нормативы крови и мочи у детей»

4. Ситуационные задачи

МЕСТО ПРОВЕДЕНИЯ:ОДКБ, нефрологическое отделение

ЗАДАНИЕ НА ДОМ:Анатомо-физиологические особненности ОМС у детей. Особенности обмена веществ у детей. Семиотика нефрозаболеваний , интерпретация результатов обследования у детей с нефропатологией. Особенности сбора анамнеза, последовательность осмотра ребёнка.

Этиология и патогенез ДМН,МКБ; клиника и диагностика ДМН,ТИН,МКБ;лечение и особенности диетотерапии при различных вариантах ДМН,МКБ.

ПЛАН САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ НА ПРАКТИЧЕСКОМ ЗАНЯТИИ:

Самостоятельная работа студентов проводится с больными нефрологического отделения. Для курации подбираятся больные дети с различными вариантами обменных нефропатий, МКБ.. Под контролем и при участии преподавателя студенты при расспросе и при помощи записей в истории болезни изучают анамнестические данные с выявлением факторов риска (наследственная предрасположенность, возраст родителей( к моменту рождения ребёнка старше 30 лет), осложнения беременности( нефропатии, гестозы, угроза прерывания), отягощённый пренатальный период( асфиксия), ранний перевод ребёнка на искусственное вскармливание. Оценивается характер питания ребёнка в семье, питьевой режим. Уточняется наличие в анамнезе атопических кожных проявлений, абдоминального синдрома, время появления и выраженность мочевого синдрома.

При осмотре больного выявляются клинические признаки заболевания. Проводится оценка лабораторных и инструментальных методов исследования. Составляется план лечебных и реабилитационных мероприятий.

Контрольные вопросы:

1. Определение ДМН?

2.Патогенез развития ДМН?

3. Признаки нарушения метаболизма и нестабильности цитомембран?

4. Когда необходимо иск лючать ТИН обменного генеза? .

5.На основании каких исследований диагностируется МКБ?

6.Лечение ДМН, МКБ?

ЛИТЕРАТУРА:

• Шабалов Н.П. « Педиатрия», М,2002-2005г.

ФАКУЛЬТАТИВНАЯ ЛИТЕРАТУРА:

• «Детские болезни» под ред.Л.А.Исаевой М., 2002 г.

• «Клиническая нефрология детского возраста» А.В.Папаян, Н.Д.Савенкова, С-П., 1997.

• Материалы Ш конгресса педатров-нефрологов России, 2003 г.

• Руководство «Детская нефрология» М.Г.Игнатова, Ю.Е.Вельтищев, М., 1989.

• Маковецкая Г.А. «Диагностические ошибки в детской нефрологии», Л,1987г.

• Коровина Н.А. « Клиника, диагностика и лечение тубуло-интерстициального нефрита у детей» Педиатрия, т.7, 1991г.

• Коровина Н.А. с соавт. « Дисметаболические нефропатии у детей», метод. рекомендации, М, 2006г.

УТВЕРЖДЕНО НА МЕТОД-СОВЕЩАНИИ Методическая разработка

«___» 2008г. для преподавателей

на практическое занятие

со студентами 5 курса

(элективный курс)

ТЕМА ЗАНЯТИЯ:Обменные нефропатии у детей. Мочекаменная болезнь.

ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ:Закрепить у студентов практические навыки диагностики обменных нефропатий (ОН) и мочекаменной болезни (МКБ), дифференциального диагноза данной патологии. Углубить знания по оценке результатов анамнестических, клинико-инструментальных и лабораторных данных у детей с ОН и МКБ. Разбор на примере курируемых больных особенностей течения ОН и МКБ, осложнения и прогноз, методы лечения и реабилитация, в т.ч. вопросы диетотерапии, её особенности при различных вариантах обменной нефропатии и МКБ.

ОБЩЕЕ ВРЕМЯ ЗАНЯТИЯ:5 часов.

ОСНАЩЕНИЕ:

1. Альбом «Дизметаболические нефропатии».

2. Таблицы: «Диета при обменной нефропатии», « Фитотерапия при нефропатологии у детей»

3. Приложения « Биохимические нормативы крови и мочи у детей»

4. Ситуационные задачи

МЕСТО ПРОВЕДЕНИЯ:ОДКБ, нефрологическое отделение

ПЛАН ПРОВЕДЕНИЯ ЗАНЯТИЯ:

9-9.10 Вводное слово преподавателя. Во вступительном слове преподаватель отмечает, что в настоящее время отмечается рост обменных нефропатий до 32-40 на 1000 детского населения, что связано с улучшением диагностики и ухудшением экологического фона. Обменная ( дисметаболическая) нефропатия представляет собой патологию, в основе которой лежит нарушение обмена щавелевой кислоты, мочевой кислоты, цистина, кальция и др. ДМН, как правило, генетически детерминированная патология, кроме того в последующих поколениях отмечается более раннее начало заболевания и утяжеление его клинических симптомов при однотипности проявлений болезни у ребёнка и ближайших родственников ( Вельтищев Ю.Е., Юрьева Э.А.,1989г, Длин В.В. с соавт, 2005г). ДМН можно рассматривать как этап формирования ТИН обменного генеза, МКБ:

при ДМН, в случае отсутствия коррекции метаболических нарушений, возможно прогрессирование мембрано-деструктивных изменений и формирование тубуло-интерстициального нефрита(ТИН) и мочекаменной болезни (МКБ), а также развитие микробно-воспалительного процесса в почечной ткани( пиелонефрита) со снижением почечных функций и в дальнейшем формирование хронической почечной недостаточности. По данным ВОЗ, до 17% больных, получающих заместительную терапию в центрах диализа в Европе,- больные ТИН.Всё это делает необходимым раннее выявление дисметаболических нефропатий и проведение своевременной терапии.

9.10-10.10 Курация больных. Распределяются больные дети с различными вариантами обменных нефропатий, МКБ.. Под контролем и при участии преподавателя студенты при расспросе и при помощи записей в истории болезни изучают анамнестические данные с выявлением факторов риска (наследственная предрасположенность, возраст родителей( к моменту рождения ребёнка старше 30 лет), осложнения беременности( нефропатии, гестозы, угроза прерывания), отягощённый пренатальный период( асфиксия), ранний перевод ребёнка на искусственное вскармливание. Оценивается характер питания ребёнка в семье, питьевой режим. Уточняется наличие в анамнезе атопических кожных проявлений, абдоминального синдрома, время появления и выраженность мочевого синдрома.

При осмотре больного выявляются клинические признаки, характерные для обменных нефропатий, мочекаменной болезни. Затем проводится оценка лабораторных и инструментальных методов исследования.

10.10-10.30 Перерыв.

10.30-12.00 Разбор больных с участием всей студенческой группы. Студенты представляют больного ребенка для обсуждения. На основании имеющейся информации при участии преподавателя студентами всей группы формируется диагноз и назначается необходимое лечение, составляется план реабилитационных мероприятий при выписке из стационара в условиях поликлиники. В ходе обсуждения больных детей преподаватель выясняет знания студентов, оценивает степень подготовки студентов к занятию. Вопросы при собеседовании со студентами:

1. Определение ДМН? ДМН-интерстициальный процесс с поражением канальцев почек в результате избыточного выведения метаболитов, которые образуются при обменных нарушениях, имеющих семейную предрасположенность.

2.Патогенез развития ДМН? Основой патогенеза ДМН является почечная мембранопатия, при этом выделяют

- первичные (генетически детерминированные) нефропатии, для которых характерна нестабильность цитомембран канальцевого эпителия почек.;

-вторичные ДМН на фоне генерализованной нестабильности цитомембран тканей организма ребёнка с обязательным вовлечением в процесс почек. Нарушения метаболизма аминокислот, щавелевой и мочевой кислоты, кальция, глюкозы могут приводить к развитию ДМН, ТИН, МКБ, присоединению микробно-воспалительного процесса в почечной ткани.

3. Признаки нарушения -Повышенное выведение с мочой растворённых метаболизма и нестабильности продуктов метаболизма(оксалатов, уратов и др.).

цитомембран? Это состояние обозначается как «гипероксалурия»,

«гиперуратурия».Систематическое обнаружение в моче кристаллов оксалатов, уратов – «оксалатная кристаллурия», «уратная кристаллурия».

-Появление мочевого синдрома( микропротеинурия, микрогематурия, абактериальная лейкоцитурия на ряду с выраженной кристаллурией) свидетельствует о повреждении почек и обозначается как ДМН с указанием её разновидности: оксалатная, уратная и др.

4. Когда необходимо иск лючать

ТИН обменного генеза? Длительные, более 1-2 лет, изменения в моче в виде микропротеинурии, микрогематурии, абактериальной лейкоцитурии, выраженной кристаллурии, сопровождающиеся нарушением канальцевых функций( в ряде случаев, и гломерулярных), подтверждённых с помощью лабораторных и радиоизотопных методов исследования.

5.На основании каких исследований - Клинические(болевой,дизурический,мочевой с-мы) диагностируется МКБ? - УЗИ и (или) рентгенологические исследования

6.Лечение ДМН? -диетотерапия

-коррекция обменных нарушений

-назначение антиоксидантов и мембраностабилизаторов

12.45-12.50 Перерыв.

12.50-13.50 Заключительный контроль: решение ситуационных задач по теме, интерпретация результатов исследования, постановка диагноза.

ВОСПИТАТЕЛЬНОЕ ЗНАЧЕНИЕ ЗАНЯТИЯ:Закрепление у студентов навыков общения с ребенком, его родителями и мед. персоналом.

ЛИТЕРАТУРА:

• Шабалов Н.П. « Педиатрия», М,2002-2005г.

ФАКУЛЬТАТИВНАЯ ЛИТЕРАТУРА:

• «Детские болезни» под ред.Л.А.Исаевой М., 2002 г.

• «Клиническая нефрология детского возраста» А.В.Папаян, Н.Д.Савенкова, С-П., 1997.

• Материалы Ш конгресса педатров-нефрологов России, 2003 г.

• Руководство «Детская нефрология» М.Г.Игнатова, Ю.Е.Вельтищев, М., 1989.

• Маковецкая Г.А. «Диагностические ошибки в детской нефрологии», Л,1987г.

• Коровина Н.А. « Клиника, диагностика и лечение тубуло-интерстициального нефрита у детей» Педиатрия, т.7, 1991г.

• Коровина Н.А. с соавт. « Дисметаболические нефропатии у детей», метод. рекомендации, М, 2006г.

Тестовый контроль по теме «Обменные нефропатии у детей. Мочекаменная болезнь.». Исходный уровень Укажите все правильные ответы

№1 (8)

1.Экскрекция оксалатов, уратов в моче определяется обычно:

а) в суточной моче б) в утренней порции

в) в трехчасовой моче г) во всем перечисленном

2.Какой препарат может увеличивать количество оксалатов в моче: а) аспирин б) делагил

в) витамин В6 г) аскорбиновая кислота

3.Диета при гиперуратурии является:

а) молочно-фруктово-ягодная б) капустно-картофельная

в)мясо-молочная г) бессолевая

4.Этиологическими факторами для развития тубулоинтестициального нефрита являются: а) Е. Coli б) вирусы в) протей

г)аллергическая настроенность д) аномалии развития мочевых путейе) почечный дизэмбриогенез ж) нарушения обмена з)лекарственная нагрузка

№2 (9)

1.Повышение мочевой кислоты в крови может свидетельствовать:

а) о нарушении обмена кальция б) о нарушении обмена щавелевой кислоты

в)об атоническом дерматите г) о нарушении обмена пуринов

2.При оксалурите не ограничиваются в диете:

а) свекла б) мандарины в) картофель г) шоколад

3.Мочевой синдром при тубулоинтерстициальном нефрите характеризуется:

а) гематурией б) выраженной протеинурией в) умеренной протеинурией

г)кристалурией д) бактериурией е) лейкоцитурией нейтрофильной ж)лейкоцитурией мононуклеарной

4.При цистинурии из питания необходимо исключить:

а) аскорбиновую кислоту б) творог в) мясо г) печень д)сыр е) бобы ж) рыбу

№3 (10)

1.Гиперлипидемия наиболее характерна:

а)для гломерулонефрита, нефротической формы

б)для гломерулонефрита, гематурической формы

в)для пиелонефрита

г)для тубулоинтерстициального нефрита

2.При нарушении пуринового обмена противопоказаны:

а) аллопуринол б) токоферол в) витамин В6 г) тиазидовые диуретики

3. Мочевой синдром при дизметаболической нефропатии (гипероксалурии) характеризуется: а)гематурией б)бактериурией в)протеинурией г)лейкоцитурией

При гиперуратурии из питания исключают:

а) смородину б) печень в) почки г) яйца д) мясо е)шпроты ж) молоко

№4 (11)

1.Выраженная фибриногенемия наблюдается:

а) при гломерулонефрите нефротической формы б) при цистите

в) при наследственном нефритег) при дизметаболической нефропатии

2. При какой реакции мочи в большей степени образуются кристаллы фосфатов: а)рН-8,0 б)рН-5,0 в)рН-5,05 г)рН-6,5

3. Мочевой синдром при тубулоинтерстициальном нефрите характеризуется:

а)гематурией б) протеинурией в)кристаллурией г)бактериуриейд)лейкоцитурией нейтрофильной е)лейкоцитурией мононуклеарной

4.Для лечения дизметаболической нефропатии (гипероксалурии) применяют:

а) цитратную смесьб) окись магния в) аллопуринол г)ксидифолд)милурите) уроданж) витамин В

№5 (12)

1. При каких состояниях в детском возрасте может наблюдаться гиперуринемия: а) при приеме цитостатиков б) при приеме мочегонных тиазидового ряда в) при подагре г) при всех перечисленных

2. К мембраностабилизаторам относятся все перечисленные препараты за исключением: а) преднизолона б) демифосфона в) токоферола г)азоникаприна

3. Диагноз дизметаболическая нефропатия (гипероксалурия) ставится на основании: а) общего анализа крови б) общего анализа мочи

в) биохимического анализа кровиг) биохимического анализа мочи

д) посева мочие) антикристаллобразующей способности мочи

ж) коагулограммы

4.Лечение тубулоинтерстициального нефрита включает:

а) диетотерапиюб) коррекцию обменных нарушений

в) антиоксидантыг) все перечисленное

№6 (13)

1.По анализу мочи по Нечипоренко можно судить:

а) об оксалурии б) о бактериурии в) об уратурии г) о лейкоцитурии

2.Лечение тубулоинтерстициального нефрита включает:

а) диетотерапиюб) коррекцию обменных нарушений

в) антиоксидантыг) все перечисленное

3.При гипероксалурии исключают продукты, содержащие:

а) пурины б) аскорбиновую кислоту в) триптофан г)метонин д) хлорид натрия

4.Питьевой режим при обменных нефропатиях:

а) ограничивают б) не изменяют в) увеличивают

№7 (14)

1.Повышение мочевой кислоты в крови может свидетельствовать:

а) о нарушении обмена кальция б) о нарушении обмена щавелевой кислоты

в) об атоническом дерматите г) о нарушении обмена пуринов

2. Для диагностики тубулоинтерстициального нефрита необходимо исследовать все перечисленное, кроме:

а) обмена пуринов б) тубулярной функции почек

в) морфологии почечной ткани г) количества билирубина в крови

3. Мочевой синдром при дизметаболической нефропатии (гипероксалурии) характеризуется: а)гематурией б) бактериурией в) протеинурией г)лейкоцитурией

4. Для лечения дизметаболической нефропатии (гипероксалурии) применяют:

а) цитратную смесь б) окись магния в) аллопуринол г)ксидифолд) милурит е) уродан ж) витамин Вб