МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА

К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ

ДЛЯ СТУДЕНТОВ 5 КУРСА ПО ЭЛЕКТИВНОМУ КУРСУ

1. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: «РАХИТОПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ»

2. АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ: Правильная и своевременная диагностика тубулопатий в раннем возрасте с последующей активной терапией способна предупредить или отсрочить развитие обезвоживания, электролитных расстройств, костных деформаций, задержки физического, психического развития, мочекаменной болезни, хронической почечной недостаточности, инвалидности. Надо учитывать, что тубулопатии часто являются наследственными заболеваниями, что подчеркивает необходимость медико-генетического консультирования.

3. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ: Закрепить умения обследования ребенка с заболеваниями ОМС, уровня азотистых шлаков, функционального состояния почек. Разобрать тубулопатии с акцентом на рахитоподобные заболевания, дифференциальный диагноз с рахитом.

4. ОБЩЕЕ ВРЕМЯ ЗАНЯТИЯ: 5 академических часов.

5. ОСНАЩЕНИЕ ЗАНЯТИЯ:

• Стенд «Рахитоподобные заболевания»

• Учебный альбом «Рахитоподобные заболевания»

• Таблицы:

• Строение и функциональная характеристика нефрона

• Дифференциальный диагноз рахитоподобных заболеавний

• Принципы лечения тубулопатий, сопровождающихся рахитоподобными изменениями

• Приложение: биохимические нормативы крови и мочи

• Нормативы физиологических констант для здоровых детей г.Ярославля. Справочное пособие. Ярославль, 1999 г.

• Стандарты физического развития детей и подростков. Методические рекомендации. Ярославль, 1997 г.

• Ростомер. Весы.

6. МЕСТО ПРОВЕДЕНИЯ ЗАНЯТИЯ: ОДКБ нефрологическое отделение.

6. ЗАДАНИЕ НА ДОМ: Повторить особенности строения и функции почек в детском возрасте. Изучить тубулопатии с акцентом на рахитоподобные заболевания и дифференциальный диагноз с рахитом. Разбор больных на группе совместно с преподавателем.

.

6. ПЛАН САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ СТУДЕНТОВ:

Курация тематических больных, включающая: сбор анамнеза заболевания и жизни, оценка статуса больного, дополнительных методов обследования; обоснование диагноза и лечебно-профилактических мероприятий с записью в истории болезни ребенка.

9. СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:

Обязательная:

• Шабалов Н.П. (ред.) «Педиатрия» С-П., Спецлит, 2002-2005г., стр.125-138; 480-516.

Факультативная:

• «Детские болезни» под ред.Л.А.Исаевой М., 2002 г.

• «Клиническая нефрология детского возраста» А.В.Папаян, Н.Д.Савенкова, С-П., 1997.

• Материалы Ш конгресса педатров-нефрологов России, 2003 г.

• Руководство «Детская нефрология» М.Г.Игнатова, Ю.Е.Вельтищев, М., 1989.

• «Дифференциальный диагноз врожденных и наследственных заболеваний у детей» Барашнев Ю.И., Русец Г.С., Казанцева Л.З., Кишинев, 1984.

• «Лечение рахитоподобных заболеваний у детей» Метод.рекомендации..Вельтьищев Ю.Е, Барашнев Ю.И., Новиков П.В., М., 1988.

• «Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование» Козлова С.И., Л., 1987.

• Игнатова М.С. «Диагностика и лечение нефрологий у детей» М., 2007г.

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА

К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ ДЛЯ ПРЕПОДАВАТЕЛЕЙ

СО СТУДЕНТАМИ 5 КУРСА

ПО ЭЛЕКТИВНОМУ КУРСУ

2. ТЕМА ЗАНЯТИЯ: «РАХИТОПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ»

3. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ: Закрепить умения обследования ребенка с патологией ОМС, оценки анализов мочи, уровня азотистых шлаков, функционального состояния почек. Разобрать тубулопатии, сопровождающиеся рахитоподобными изменениями, полиурией, нефролитиазом, дифференциальный диагноз рахитоподобных заболеваний с рахитом. Курация тематических больных.

4. ОБЩЕЕ ВРЕМЯ ЗАНЯТИЯ: 5 академических часов.

5. ОСНАЩЕНИЕ:

• Стенд «Рахитоподобные заболевания»

• Учебный альбом «Рахитоподобные заболевания»

• Таблицы:

• Строение и функциональная характеристика нефрона

• Дифференциальный диагноз рахитоподобных изменений

• Принципы лечения тубулопатий, сопровождающихся рахитоподобными изменениями

• Приложение: биохимические нормативы крови и мочи

• Нормативы физиологических констант для здоровых детей г.Ярославля. Справочное пособие. Ярославль, 1999 г.

• Стандарты физического развития детей и подростков. Методические рекомендации. Ярославль, 1997 г.

• Ростомер. Весы.

• Тесты исходного и заключительного контроля

• Ситуационные задачи

6. МЕСТО ПРОВЕДЕНИЯ ЗАНЯТИЯ: ОДКБ нефрологическое отделение.

7. ПЛАН ПРОВЕДЕНИЯ ЗАНЯТИЯ:

9.00-9.10 Вступительное слово преподавателя: В педиатрической практике нередко приходится встречаться с тубулопатиями, в частности протекающими с рахитоподобными изменениями (фосфат-диабет, болезнь де-Тони-Дебре-Фанкони, почечный канальцевый ацидоз), клинические проявления которых имитируют витамин-Д-дефицитный рахит. Фенотипическое сходство этих заболеваний приводит к их поздней диагностике, развитию тяжелых костных деформаций и последующей инвалидности. Чаще всего состояние этих детей расценивается как следствие плохо леченного или нелеченного рахита. В связи с этим назначаемое по поводу рахита лечение оказывается неэффективным. Поэтому необходимо знать данную патологию и основные принципы диагностики и лечения.

9.10-9.15 Исходный тестовый контроль

9.15-11.00 Семинарское занятие. Темы докладов:

• Фосфат-диабет

• Синдром де Тони-Дебре-Фанкони

• Почечный канальцевый ацидоз

• Дифференциальный диагноз рахитоподобных заболеваний и рахита

• Тубулопатии, сопровождающиеся полиурией (почечная глюкозурия, почечный несахарный диабет)

В конце каждого доклада преподаватель акцентирует внимание на основные моменты заболевания:

Фосфат-диабет:деформация нижних конечностей по варусному типу, отставание в физическом развитии, доминантный тип наследования, гиперфосфатурия, гипофосфатемия, обычно нормокальциемия, повышение уровня щелочной фосфатазы.

Синдром де Тони-Дебре-Фанкони:выраженный дефицит массы тела и роста ребенка, задержка становления стато-моторных функций, рахитические деформации скелета, гипокальциемия, гипокалиемия, гипофосфатемия, повышение активности щелочной фосфатазы в крови, метаболический ацидоз, щелочной характер мочи (рН больше 6,7-7,0), гиперфосфатурия, гипераминоацидурия, глюкозурия.

Почечный канальцевый ацидоз:Ранняя манифестация на первом году жизни, задержка физического развития, вальгусная деформация нижних конечностей, выраженный метаболический ацидоз, высокий рН мочи (выше 6,7), гиперкальциурия, нефрокальциноз.

Глюкозурия почечная:доминантный тип наследования, часто бессимптомное

Течение, возможна полиурия, гипокалиемия, глюкозурия, нормогликемия.

Почечный несахарный диабет:полиурия, полидипсия, гипостенурия, наследственный генез заболевания, отрицательный тест с вазопрессином.

11.00-11.20 Перерыв.

11.20-12.20 Курация тематических больных: сбор анамнеза заболевания, жизни, осмотр больного, оценка результатов обследования, обоснование диагноза и лечебно-профилактических мероприятий с записью в истории болезни.

12.20-13.10 Отчет о проделанной работе на группе с разбором конкретных больных.

13.10-13.40 Решение ситуационных задач.

13.40-13.50 Итоговый тестовый контроль.

8. ВОСПИТАТЕЛЬНОЕ ЗНАЧЕНИЕ ЗАНЯТИЯ:

Формирование профессиональных качеств врача.

9. НАЗВАНИЕ ТЕМ УИРС И НИРС:

• Оценка физического развития ребенка

• Оценка психо-моторного развития ребенка

• Заполнение карты курации больного с тубулопатией

• Случай из практики

• Синдром Барттера

• Вторичные тубулопатии

• Современная тактика лечения тубулопатий

10. СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:

Обязательная:

• Шабалов Н.П. (ред.) «Педиатрия» С-П., Спецлит, 2002-2005г., стр.125-138; 480-516.

Факультативная:

• «Детские болезни» под ред.Л.А.Исаевой М., 2002 г.

• «Клиническая нефрология детского возраста» А.В.Папаян, Н.Д.Савенкова, С-П., 1997.

• Материалы Ш конгресса педатров-нефрологов России, 2003 г.

• Руководство «Детская нефрология» М.Г.Игнатова, Ю.Е.Вельтищев, М., 1989.

• «Дифференциальный диагноз врожденных и наследственных заболеваний у детей» Барашнев Ю.И., Русец Г.С., Казанцева Л.З., Кишинев, 1984.

• «Лечение рахитоподобных заболеваний у детей» Метод.рекомендации..Вельтьищев Ю.Е, Барашнев Ю.И., Новиков П.В., М., 1988.

• «Наследственные синдромы и медико-генетическое консультирование» Козлова С.И., Л., 1987.

• Игнатова М.С. «Диагностика и лечение нефрологий у детей» М., 2007г.

Тестовый контроль исходного уровня по теме «Рахитоподобные заболевания»

Билет 1 (9)

1.Глюкоза реабсорбируется в:

1. проксимальном отделе канальца

2. дистальном отделе канальца

3. в собирательных трубочках

4. клубочках

2.Проба Зимницкого позволяет оценить:

1)концентрационную функцию почек 3) выделительную функцию почек

2)фильтрационную функцию почек 4) внутрисекреторную функцию почек

3.К тубулопатиям, сопровождающимся нефролитиазом относятся:

1. фосфат-диабет 4) почечный солевой диабет

2. глицинурия 5) цистинурия

3. болезнь де Тони-Дебре-Фанкони

4.Биохимические изменения при фосфат-диабете представлены:

1) гиперфосфатемией

2) гипофосфатемией

3) повышением активности щелочной фосфатазы

4) нормальными показателями щелочной фосфатазы

5) гиперфосфатурией

6) гиперкальциемией

Билет 2 (10)

1.Аминокислоты реабсорбируются в нефроне:

1) в проксимальных канальцах 3) на всем протяжении канальцев

2)в дистальных канальцах 4) в собирательных трубочках

2.Проба по Сулковичу показывает:

1) гипокальциурию 3) гиперфосфатурию

2) гиперкальциурию 4) гипофосфатурию

3.К тубулопатиям, сопровождающимся полиурией, относятся:

1) почечная глюкозурия

2) фосфат диабет

3) почечный солевой диабет

4) почечный несахарный диабет

5) нейрогипофизарный несахарный диабет

4.Лечебная доза витамина Д при фосфат диабете:

1) 5-10 тыс. ЕД/сутки 3) 25-40 тыс. ЕД/сутки

2) 10-20 тыс. ЕД/сутки 4) 100 тыс. ЕД/сутки

Билет 3 (11)

1.Всасывание белков происходит в:

1) клубочке 4) собирательных трубочках

2) проксимальном канальце 5) на всем протяжении канальца

3) дистальном канальце

2.Низкие показатели удельного веса мочи по пробе Зимницкого обозначаются как:

1) гиперстенурия 4) олигурия

2) гипостенурия 5) полиурия

3)изостенурия

3.К тубулопатиям, сопровождающимся рахитоподобными изменениями, относятся:

1) почечный несахарный диабет 4) глюкоаминофосфат диабет

2) цистинурия 5) фосфат диабет

3) почечный тубулярный ацидоз

4.При почечном несахарном диабете реакция на введение вазопрессина:

1) присутствует 2) отсутствует

Билет 4 (12)

1.Реабсорбция натрия в основном происходит в:

1) проксимальном отделе канальцев 3) на всем протяжении канальцев

2) дистальном отделе канальцев 4) собирательных трубочках

2.Проба по Зимницкому выглядит в норме следующим образом:

4. колебания относительной плотности за сутки от 1003 до 1015

2) колебания удельного веса мочи за сутки в пределах 1008-1025

5. дневной диурез составляет не менее 2/3 от суточного

6. дневной диурез составляет не менее 50% от суточного

7. общий объем мочи составляет около 80% от количества принятой жидкости

3.При тубулопатиях, сопровождающихся рахитоподобными проявлениями, первые изменения в крови касаются:

1) кальция 4) щелочной фосфатазы

2) калия 5) магния

3) фосфора

4.Прогноз при фосфат-диабете:

1) благоприятный

2) неблагоприятный

3) благоприятный при адекватном консервативном и ортопедическом лечении

4) высокий процент летального исхода

Билет 5 (13)

1.Основная секреция ионов водорода происходит:

1) в проксимальном отделе канальцев

2) в дистальном отделе канальцев

3) на протяжении всего канальца

4) в собирательных трубочках

2.Нарушения по пробе Зимницкого характерны при заболеваниях:

1) тубуло-интерстициальном нефрите 4) цистите

2) гломерулонефрите 5) почечном несахарном диабете

3) хроническом пиелонефрите

3.К тубулопатиям относятся следующие заболевания:

1) рахит 3) наследственный нефрит

2) фосфат диабет 4) почечный тубулярный ацидоз

4.В клинике фосфат диабета отмечаются:

1) задержка роста

2) гипотрофия

3) вальгусная деформация нижних конечностей

4) варусная деформация нижних конечностей

5) полиурия

6) мышечная гипотония