Тема: Особенности кроветворения у детей. Дефицитные анемии.

Актуальность темы:Анемии широко распространены у детей во всем мире. В России анемия встречается в среднем у 40% детей до 3 лет, у 1/3 – в пубертатном возрасте, значительно реже – в другие возрастные периоды, что обусловлено интенсивным ростом ребенка первых лет жизни и подростка, сопровождающейся пропорциональным увеличением количества форменных элементов и объема крови, высокой активностью эритропоэза. В раннем возрасте нарушения вскармливания, инфекционные воздействия, ряд применяемых лекарственных средств, угнетающих функцию костного мозга, легко приводит к анемизации детей, особенно со второго полугодия жизни, когда истощены неонатальные запасы железа.

Цель занятия: Выработать практические навыки общения студентов со здоровым и больным ребенком его родителями, целенаправленного сбора анамнеза, исследования органов кроветворения у детей, выявления основных клинических признаков анемии; чтения результатов лабораторных данных, особенностей гематологических показателей при различных формах анемий у детей; оценить показатели периферической крови у здоровых детей в разные возрастные периоды; отработать оптимальные принципы лечения дефицитных анемий у детей и методы профилактики.

Общее время занятия:5 академических часов.

Оснащение: Таблицы: Классификация анемических состояний детского возраста; Схема кроветворения; Первый и второй перекресты лимфоцитов и нейтрофилов

Приложения: Карта курации; Ориентировочная схема лабораторного обследования при анемии у ребенка; Анализы периферической крови детей различных возрастных групп в норме и при анемиях

Место проведения:Областная ДКБ, Детское отделение б-цы им. Семашко

Домашнее задание: Кровь и кроветворение у детей. Кроветворение и формула периферической крови у детей в различные возрастные периоды. Наиболее часто встречающиеся изменения периферической крови у детей при анемии, геморрагическом диатезе, лейкозе, инфекционном мононуклеозе, лейкемоидных реакциях, аллергических состояниях, коклюше, скарлатине, менингококковой инфекции.

Методика исследования селезенки (пальпация, перкуссия).

Анемии. Классификация. Этиология, патогенез. Клинико-гематологическая х-ка анемий. Дефицитные анемии. Краткие сведения об обмене железа и микроэлементов в организме. Основные причины дефицитных состояний в раннем детском возрасте. Особенности клинико-гематологических проявлений ранней и поздней анемии у детей. Принципы лечения и профилактики анемий у детей. Дифференциальный диагноз с гемолитическими анемиями. Анемия Минковского-Щоффара. Гемоглобинопатии. Географическая распространенность. Диагностика. Лечение.

План самостоятельной работы студентов:

Самостоятельная работа студентов с больными проводится группами по 2-3 человека. Для курации подбираются больные с дефицитными анемиями. Студентам выдается методическая разработка с картой курации, в которой указывается последовательность осмотра больного и задачи курации по теме.

Список литературы:

Л.А. Исаева (ред.): «Детские болезни» , 2оо2

Дополнительная литература:

А.В. Мазурин, И.М. Воронцов «Пропедевтика детских болезней», М., 2ооо

ПРИЛОЖЕНИЯ:

Приложение 1: КАРТА КУРАЦИИ ребенка с анемией

ЖАЛОБЫ: раздражительность, повышенная утомляемость, извращение и снижение аппетита, расстройство стула, рвота, повышение температуры тела.

АНАМНЕЗ ЗАБОЛЕВАНИЯ: Анемия в семейном анамнезе; частые повторные беременности; конфликт по резус-фактору или ABО-системе.

Течение беременности: анемии у матери, другие заболевания, токсикозы, кровотечения во время беременности, многоплодная беременность, преждевременные роды.

Дефекты вскармливания: ранний перевод на смешанное или искусственное вскармливание; позднее введение соков, овощей; длительная лактация у матери; одностороннее белковое или углеводное вскармливание; преобладание растительной пищи при недостатке белка.

Перенесенные заболевания, способствующие снижению абсорбции алиментарного железа или повышенному расходу железа: рахит, аномалии конституции, дистрофии, острые желудочно-кишечные заболевания, пневмонии, глистные инвазии.

Уход за ребенком.

ОБЪЕКТИВНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ:

Оценить физическое развитие ребенка, динамику веса, психомоторное развитие.

Состояние кожных покровов: бледность, восковидный оттенок, цианоз носогубного треугольника, желтушная окраска, пигментация, сухость кони, кровоточивость, кровоизлияния, пастозность лица и век.

Состояние слизистых: бледность, цианоз, кровоточивость, некроз, сухость.

Состояние костной системы: готическое небо, аномалии прикуса и другие стигмы дисэмбриогенеза.

Лимфатические узлы: увеличение в размерах, в числе.

Органы дыхания и кровообращения: число дыхания и частота пульса, расширение границ сердца, звучность тонов, систолический шум и др. изменения.

Органы пищеварения: сглаженность сосочкою языка, яркость языка, расстройство стула, увеличение печени, селезенки, другие изменения.

Другие органы: ...

Оценка общего и биохимического анализа крови: Hв, кол-во эритроцитов, цветной показатель, анизоцитоз, пойкилоцитоз, гипохромия эритроцитов, полихромия эритроцитов, микроцитоз, мегалоцитоз, ретикулоциты (до 1%, выше 1%, отсутствие ретикулоцитов), нормобласты и эритробласты в периферической крови, осмотическая стойкость эритроцитов, содержание сывороточного железа в крови, содержание белка в сыворотке крови (гипопротеинемия, диспротеинемия), содержание билирубина в крови (повышение), повышение СОЭ, лейкопения, тромбоцитопения, индекс гематокрита, реакция Кумбса и др.

Какие лабораторные данные вам нужны для подтверждения диагноза?

Используя сведения, выявленные Вами при обследовании ребенка, необходимо:

1) сформулировать диагноз с указанием формы анемии с учетом этиологии, преобладающего дефицита, тяжести заболевания

2) назвать наиболее сильные доводы в пользу каждой формулировки

3) провести дифференциальный диагноз

4) составить план диетического и медикаментозного лечения анемии

Приложение 2:

ОРИЕНТИРОВОЧНАЯ СХЕМА ЛАБОРАТОРНОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ ПРИ АНЕМИИ

*При анемии легкой степени: концентрация Нв, СОЭ, кол-во лейкоцитов, тромбоцитов (если возможно ретикулоцитов).

*Если концентрация Нв менее 100 г/л также необходимы: определение лейкоцитарной формулы и морфологии клеток крови СОЭ и, если это технически возможно, распределение эритроцитов по диаметру. Первый признак дефицита железа — появление в периферической крови эритроцитов малого размера. СОЭ может оставаться нормальной.

*Наличие микроцитоза обычно означает дефицит железа. Если СОЭ не изменена или увеличена, необходима прямая проба Кумбса. печеночные и почечные функциональные пробы, исследование мочи и кала для выявления крови.

*Если при анемии содержание других клеток крови нормально, прямая проба Кумбса отрицательна и отсутствуют признаки кровотечения, необходимости в неотложных мероприятиях нет.

*Если проба Кумбса положительна, у больного имеется аутоиммунная гемолитическая анемия. Следует начинать лечение в стационаре преднизолоном; по неотложным показаниям — переливание эритроцитарной массы.

*Если при гемолитической анемии проба Кумбса отрицательна, следует обратить внимание на наличие сфероцитов в мазке крови, группу крови матери и новорожденного, семейный анамнез, этническое происхождение, наличие инфекционных заболеваний, принимаемые лекарственные средства и результаты теста осмотической резистентности эритроцитов для д-ки наследственного сфероцитоза.

*Дополнительную информацию о наличии гемолиза можно получить при определении концентрации билирубина и гаптоглобина в сыворотке крови. Значительное увеличение концентрации гемоглобина в плазме крови и наличие фрагментов эритроцитов в мазке крови х-ны для внутрисосудистого гемолиза. При сочетании анемии с тромбоцитопенией необходимо выяснить, нет ли признаков поражения ЖКТ, и определить концентрацию креатинина в сыворотке крови (возможен гемолитико-уремический синдром).

*Анемия при нормальной или увеличенной СОЭ, сопровождающаяся уменьшением кол-ва ретикулоцитов, может быть обусловлена гипоплазией костного мозга. При апластическом кризе, при сфероцитозе или детской эритробластопении, содержание остальных клеток крови не изменено. Также необходимо помнить о редких врожденных синдромах — анемии Дайемонда-Блэкфена (у новорожденных) и анемии Фанкони (у детей старшего возраста). В таких случаях следует провести исследование пунктата костного мозга. При наличии отклонений со стороны других клеток крови (гранулоцитопения, тром6оцитопения) необходима немедленная госпитализация в гематологический стационар — д-ка лейкоза и острых гемолитических анемий

*При микроцитарных анемиях (не корригируемых препаратами железа) необходимо изучить семейный анамнез, выяснить этническое происхождение, определить концентрацию гемоглобина у родителей, провести электрофорез гемоглобина и исследование на фетальный гемоглобин для уточнения диагноза малой талассемии и гемоглобинопатии (гемоглобин S,C,E).