Тема: Семиотика изменений мышечной и костной системы у детей. Рахит

Актуальность темы: В настоящее время в связи с успехами в лечении и профилактике рахита редко приходится встречать его тяжелые формы. Однако рахит средней тяжести и даже легкой оказывает значительное влияние на общую реактивность организма, на течение и исход различных заболеваний ребенка. Такие заболевания у детей как ОРВИ, пневмония и многие другие на фоне рахита протекают тяжелее и нередко сопровождаются осложнениями, принимают затяжное, хроническое течение даже при легких формах рахита. Психическое и моторное развитие детей раннего возраста может задерживаться. При осмотре детей дошкольного и школьного возраста и сейчас довольно часто приходится видеть остаточные явления рахита, перенесенного в раннем возрасте, некоторые из них могут оказываться причиной дефектов взрослого человека, в том числе затрудненное течение родов у женщин.

Цель занятия:Закрепить практические навыки общения студентов со здоровым и больным ребенком его родителями, целенаправленного сбора анамнеза согласно теме, исследования костно-мышечной системы у детей раннего возраста, выявления основных клинических симптомов рахита, чтения результатов лабораторных данных и рентгенограмм костей, освоить навыки расчета дозы витамина Д₂при лечении и для профилактики рахита, продолжить освоение основных принципов деонтологии (чистые халаты, шапочки, маски, сменная обувь, чистые согретые руки, бережное отношение к ребенку, вежливое обращение к родителям, персоналу, ответственное отношение к медицинским документам).

Продолжительность занятия:5 академических часов.

Оснащение:

Таблицы: Схема патогенеза рахита; Классификации рахита; Рахит (семиотика); Препараты, используемые для лечения и профилактики рахита; Обменные нарушения при рахитоподобных заболеваниях и Д-дефицитном рахите

Приложения: Диф. д-з рахита и рахитоподобных заболеваний; Карта курации; Изучение рентгенограмм трубчатых костей; Анализ лабораторных исследований; Препараты вит. Д.

Место проведения: учебная комната, детское отделение б-цы им. Семашко

Домашнее задание: Костно-мышечная система. Особенности химического состава и структуры костей у детей различного возраста, формирование физиологических изгибов позвоночника. Сроки и порядок прорезывания зубов у детей. Сроки закрытия родничков и появление ядер окостенения. Методика исследования и оценка развития костной и мышечной системы. Семиотика поражения опорно-двигательного аппарата.

Этиология рахита. Современные данные об обмене кальция и фосфора, о метаболизме и действии витамина Д. Роль витамина Д, паратгормона, тиреокальциотонина и цитратов в поддержании фосфорно-кальциевого гомеостаза в физиологических условиях. Патогенез рахита. Классификация. Клинические и биохимические проявления в зависимости от степени тяжести, периода болезни и течения процесса. Критерии д-ки рахита. Особенности течения современного рахита. Профилактика – антенатальная, постнатальная, неспецифическая и специфическая у доношенных и недоношенных детей. Лечение рахита.

Д-витаминная интоксикация: клиника, лабораторные методы диагностики, лечение.

Спазмофилия. Судорожный синдром. Этиология. Связь с рахитом. Патогенез. Клиника. Неотложная помощь. Профилактика.

Схема ориентировочных действий для самостоятельной работы студентов:

Самостоятельная работа студентов с больными проводится подгруппами по 2-3 человека. Для курации даются больные с различными вариантами рахита (по периоду, тяжести, лечению). При изучении анамнеза следует обратить внимание на предрасполагающие и этиологические моменты возникновения рахита у ребенка. Студенты каждой группы проводят объективное обследование больного: оцениваются общее состояние, физическое развитие, состояние вегетативной и центральной нервной систем, соответствие статических и локомоторных навыков календарному возрасту, состояние костно-мышечной системы (краниотабес, лобные бугры, состояние краев родничка и швов о черепа, четки, браслетки, искривление позвоночника, конечностей и пр. наличие гипотонии), состояние органов кровообращения (состояние кожных покровов, слизистых, цианоз, носогубного треугольника, тахикардия, приглушение тонов сердца, систолический шум), пальпаторное определение размеров печени и селезенки. Далее студенты получают результаты лабораторного рентгенологического исследования больного (анализ крови, мочи, содержание в крови кальция, неорганического фосфора, щелочной фосфатазы, исследование мочи с реактивом Сулковича, рентгенограммы грудной клетки, длинных трубчатых костей (см. карту курации и приложения). Затем студенты каждой подгруппы, сопоставив и обсудив данные анамнеза, объективного и лабораторного исследования, формулируют диагноз больного в соответствии с классификацией, назначают специфическое и неспецифическое лечение рахита с выпиской рецептов, при необходимости корригируется вскармливание ребенка. Желательно оформление работы в виде протокола по основным разделам.

При клиническом разборе больных в присутствии всей группы больных детей докладывают студенты курирующей подгруппы, остальные студенты активно участвуют в разборе, задают вопросы кураторам, по предложению преподавателя интерпретируют имеющиеся данные результатов исследования, одновременно демонстрируются таблицы, рисунки, схемы, слайды, рентгенограммы.

Список литературы:

Л.А. Исаева (ред.) «Детские болезни», М., Медицина, 2оо2

ПРИЛОЖЕНИЯ:

Приложение 1: ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ РАХИТА И РАХИТОПОДОБНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ

ЗАБОЛЕВАНИЕ	ОСНОВНЫЕ ДИФФЕРЕНЦИРУЮЩИЕ ПРИЗНАКИ
	Сроки манифестации	Клинические проявления	Рентгенологические признаки	Обменные нарушения
Рахит (класси-ческий) Младен-ческий	На 1 году жизни (3-6 мес.)	Костные деформации, обусловленные остеомаляцией и гиперплазией остеоидной ткани. Гипотония, слабость связочного аппарата. Умеренные вегетативные расстройства.	Блюдцеобразно расширенные метафазы, отсутствие четкой линии предваритель-ного обызвест-вления, остеопороз.	Умеренная гипофосфат-емия, содержание кальция в крови снижено или нормальное, повышена активность щелочной фосфатазы.
Псевдо-витамин-Д-зависи-мый рахит	На 1 году жизни	Выраженные, характерные для «цветущего» рахита костные деформации нижних конечностей. Отставание росто-весовых показателей. Выраженная задержка моторного развития. Изменение ЦНС: нарушение сна, раздражительность, плаксивость, снижение аппетита. Рефрактерность к «обычным» дозам вит. Д	Системный остеопороз. Выраженное истончение кортикального слоя. Рахитические изменения метафизарной и эпифизарной линии, предваритель-ного обызвествления.	Гипокальцемия, уровень фосфора в сыворотке незначительно снижен или нормальный, активность щелочной фосфатазы высокая, генерализован-ная гиперамино-ацидурия.
Фосфат-диабет (витамин Д резис-тентный рахит)	1 год 3 мес. – 1 год 6 мес.	Быстропрогрес-сирующие варусные деформации нижних конечностей, нарушение походки, рахитические «четки», «браслеты». Дефицит роста при нормальной массе тела (низкорослость).	Грубые бокаловидные деформации метафизов, искривления и утолщения длинных трубчатых костей за счет одностороннего (медиального) утолщения коркового слоя периоста. Грубый трабекулярный рисунок кости.	Выраженная гипофосфат-емия и фосфатурия, уровень кальция в сыворотке нормальный, умеренная повышенная активность щелочной фосфатазы.
Болезнь де Тони-Дебре-Факони	1-2 года	Смешанные (Х- и О-образные) деформации нижних конечностей, множественные костные деформации. Отставание росто-весовых показателей, резко пониженное питание. Беспричинные подъемы ТО. Полиурия, полидипсия, мышечные боли, артериальная гипотония, обменные нарушения в миокарде, увеличение печени, запоры.	Выраженный остеопороз, трабекулярная исчерченность в двигательных и проксимальных отделах диафизов.	Гипофосфат-емия, нормо- или гипо-кальциемия, гипопанатри-емия. Стойкий «мочевой синдром» глюкозурия, генерализо-ванная гиперамино-ацидурия, нарушена аминоацидоге-нетическая функция почек.
Почечный трубуляр-ный (каналь-циевый) ацидоз	5-6 мес. 2-3 года	Выраженное отставание росто-весовых показателей, мышечные боли. «Рахитические» костные дефор-мации и валь-гусная деформа-ция нижних конечностей. Изменения ЦНС: раздражитель-ность, плакси-вость, потливость, нарушение сна. Артериальная гипотония. Изменения в миокарде (ЭКГ).	Общий системный остеопороз. Расширенные до 2 см метафазы с нечеткими контурами и отсутствием зоны предваритель-ного обыз-вествления, концентричес-кая атрофия кости. Нефрокальци-ноз.	Гипокальци-емия, гипофосфат-емия, гипокалиемия, гипопанатри-емия, «мочевой синдром», кальцийурия, снижена ацидогенети-ческая функция почек.

Приложение 2: КАРТА КУРАЦИИ р-ка с рахитом

ЖАЛОБЫ: раздражительность, плаксивость, тревожный сон, усиленное потоотделение во время сна и кормления ребенка, вздрагивание

АНАМНЕЗ ЖИЗНИ: Характер течения беременности, особенности режима беременной, проводилась ли профилактика рахита во время беременности; состояние (зрелость) ребенка при рождении, вес, рост при рождении и при выписке из родильного дома; когда ребенок приложен к груди и как взял грудь, характер вскармливания, сроки введения прикормов, витаминизация пищи, с какого возраста и в какой дозе получал витамин Д. Психомоторное развитие ребенка (когда стал держать голову, плечевой пояс, сидеть, ходить, стоять, когда стал улыбаться, произносить слова, отдельные слоги). Сроки порядок прорезывания зубов. Динамика веса и роста. Перенесенные заболевания, в том числе выставлялся ли диагноз «РАХИТ». Как лечили рахит: чем, продолжительность лечения, дозировки. Режим ребенка: продолжительность сна, прогулок, элементы закаливания. Проводится ли массаж, гимнастика, купание (регулярность). Материальное обеспечение семьи, жилищно-бытовые условия (площадь, удобства, проветривание, чистота, наличие у ребенка отдельной кровати, белья, предметов ухода.

ОБЪЕКТИВНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ:

1. Общее состояние ребенка, настроение, сон, аппетит. Соответствие возрасту психомоторного развития

2. Телосложение: правильное, неправильное, наличие генетических стигм.

3. Состояние кожных покровов: Окраска, симптомы потливости, наличие потницы, облысение затылка, эластичность кожи и др. изменения.

4. Подкожно-жировой слой: степень развития и распределение, тургор тканей.

5. Мышечная система: степень развития, тонус, сила. Степень выраженности мышечной гипотонии.

6. Костная система: величина, форма и пропорции мозгового и лицевого черепа, величина и характеристика родничков. Деформации черепа и другие изменения, краниотабес. Оценка состояния косей черепа проводится визуально и путем ощупывания, средним и указательным пальцами обеих рук, положив при этом большие пальцы на лоб, а ладони на височную область. Руки должны быть теплыми и чистыми. Оценка мышечного тонуса проводится путем ощупывания мышц и степенью сопротивления при пассивных и активных движениях. Грудная клетка – форма, симметричность, наличие формаций и рахитических изменений; позвоночник - форма, наличие сколиозов, необычных лордозов и кифозов. Конечности - пропорциональность, искривления, наличия различных изменений. Суставы - подвижность, объем движений, разболтанность суставов

7. Сердечно-сосудистая система: Обратить внимание при аускультации на характер тонов, наличие возможных шумов и их характеристику.

8. Органы дыхания: носовое дыхание, выделения из носа; тип, глубина, час и ритм дыхания, наличие одышки.

9. Органы пищеварения и брюшной полости: живот - форма, симметричность, состояние пупка, расхождение прямых мышц живота, грыжевые выпячивания и другие изменения. Пальпация печени и селезенки, их размеры, поверхность, консистенция, болезненность. Характер стула.

10. Нервная система: реакция на осмотр, на игрушки, общий эмоциональный тонус, состояния сознания, двигательная активность, наличие рефлексов, дермографизм.

Осмотр полости рта: зубы – количество, порядок прорезывания, форма, имеющиеся изменения зубов

ПРИЛОЖЕНИЕ 3: ИЗУЧЕНИЕ РЕНТГЕНОГРАММ ТРУБЧАТЫХ КОСТЕЙ

В норме линия окостенения гладкая, ровная. При рахите кости поражаются в зоне интенсивного роста на границе между эпифизом и диафизом, где происходит разрастание хряща. Отмечается остеопороз, особенно в зонах эндохондриального и периостального ростка, граница между эпифизом и диафизом сглаживается, делается неровной, бахромчатой, эпикриз приобретает блюдцеобразную вогнутость.

ПРИЛОЖЕНИЕ 4: АНАЛИЗ ЛАБОРАТОРНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ

Содержание в крови:	Дети до 1 года	1- 3 года
Кальций ммоль/л	2,5 – 2, 87	2,5 – 2,87
Фосфор ммоль/л	1,29 – 2,26	0,65 – 1,62
Натрий ммоль/л	133 - 142	125-143
Калий ммоль/л	4,15 – 5,76	4,15 – 5,76
Хлор ммоль/л	96 - 107	96 – 107
Щелочная фосфатаза Ед./л	80 - 600	80 – 600
Содержание в моче:	Дети до 1 года	1- 3 года
Кальций ммоль/л	0,5 – 2,5	1,5
Фосфор ммоль/л	1,3 – 9,6	9,6 – 19,0
Натрий ммоль/л	10 - 28	20 – 42
Калий ммоль/л	15 - 37	20 – 50
Хлориды ммоль/л	5,6 -26	28 – 141
рН	6,4 -6,8	6,8 – 7,0

ПРИЛОЖЕНИЕ 5: ПРЕПАРАТЫ ВИТАМИНА Д, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ ДЛЯ ПРОФИЛАКТИКИ РАХИТА У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА

1. Драже эргокальциферола по 500 МЕ (для профилактических целей).

2. Раствор эргокалъциферола в масле по 500 и 1000 МЕ в капсулах (для профилактических целей).

3. Раствор эргокалъциферола в спирте 0,5% (в 1мл – 200000 МЕ), 1 капля содержит около 4000 МЕ, флаконы 5,О мл

4. Раствор эргокалъциферола в масле 0,0625% - 0,125% или 0,5 % раствор (в 1 мл соответственно 25000 МЕ или 50000 МЕ или 20000 МЕ), в 1 капле около 625; 125О или 5000 МЕ - флаконы 5-10 л.

5. Видехол 0,125% и 0,25 % раствор холекальциферола (в 1 мл - 25ООО или 5ОООО МЕ, в I капле около 500 или 1000 МЕ вит. Д )

6. Терпол (водный р-р витамина Д)

7. Мультитаб (в драже – р-р для профилактики)