2. Атипичные абсансы и синдром Леннокса—Гасто

а. Общие сведения.Атипичные абсансы и синдром Леннокса—Гасто во многом схожи и поэтому рассматриваются совместно. При этих состояниях абсансы сочетаются с другими типами припадков: миоклоническими, атоническими, тоническими или тонико-клоническими. Существуют идиопатический и симптоматический варианты. Причиной симптоматического варианта могут быть различные заболевания ЦНС. Синдром Леннокса—Гасто обычно проявляется в первые годы жизни. Он характеризуется припадками в различных сочетаниях и задержкой или регрессом психомоторного развития, обычно обусловленными основным заболеванием. На ЭЭГ в межприступном периоде выявляются полиморфные изменения: комплексы пик—волна, одиночные и множественные пики, замедление и дезорганизация фоновой активности.

б. Диагностикапроводится на основе анамнеза и характерных изменений ЭЭГ.

в. Прогноз.Припадки крайне трудно поддаются лечению. Прогноз психомоторного развития зависит от основного заболевания.

г. Лечение (см.табл. 6.3)

1) Вальпроевая кислотаслужит средством выбора и может применяться на первом этапе в качестве монотерапии (см.гл. 6, п. V.А.1.г.2).

2) Клоназепамприменяют при неэффективностивальпроевой кислоты.

3) Фенитоинилифенобарбиталназначают при больших эпилептических припадках (см.гл. 6, п. V.Б.4.а—б).

4) Этосуксимидэффективен редко, однако его пробное назначение целесообразно (см.гл. 6, п. V.А.1.г.1).

5) Другие препараты (ацетазоламид) и кетогенная диета применяются как дополнение к основному лечению.

6) Фелбамат(2-фенил-1,3-пропандиола бикарбонат) бывает эффективен при синдроме Леннокса—Гасто, особенно при атонических припадках, которые переносятся наиболее тяжело.Фелбаматрекомендуется применять на фоне ранее назначенного противосудорожного средства. Однако дозу последнего во избежание опасного взаимодействия лекарственных средств необходимо снизить. Дозы — см.табл. 6.3.

3. Статус абсансов(бессудорожный эпилептический статус)

а. Общие сведения.Внешне состояние больного можно оценить как оглушенность или сопор, однако на ЭЭГ выявляется постоянная генерализованная активность в виде комплексов пик—волна.

б. Диагностика основывается на клинической картине и ЭЭГ.

в. Лечение: в/в введениедиазепама(0,3 мг/кг в течение 10 мин).

Б. Большие эпилептические припадки

1. Общие сведения.Большие эпилептические припадки проявляются внезапной потерей сознания, сопровождающейся генерализованной двигательной активностью. В начале припадка в момент потери сознания все тело напрягается, вытягивается, больной падает на землю, иногда издает крик. Возможны непроизвольное мочеиспускание и преходящее апноэ. Затем фаза тонического напряжения сменяется клоническими подергиваниями мышц лица, туловища и конечностей. Судороги становятся все реже и, наконец, проходят, но кома сохраняется. Сознание постепенно возвращается, однако в постиктальном периоде часто отмечаются помрачение сознания, головные боли, оглушенность. Припадки могут быть тоническими, клоническими или же представлять собой то или иное сочетание обоих компонентов.

Припадку нередко предшествует продромальный период, длящийся от нескольких минут до нескольких суток и проявляющийся раздражительностью, однако аура, характерная для парциальных припадков, отсутствует. В отличие от абсансов во время больших эпилептических припадков больные нередко получают серьезные травмы.