VII. Неонатальные припадки

А. Общие сведения.К неонатальным относят припадки, возникающие в течение первых 30 сут жизни. У новорожденных припадки обычно выглядят не столь ярко, как в более старшем возрасте, поэтому их труднее диагностировать. Проявлениями припадка могут быть:

1. Тоническое отведение и быстрые подергивания глаз.

2. Частое моргание.

3. Гримасы.

4. Фрагментарные клонические движения в одной из конечностей.

5. Дистоническая поза одной из конечностей.

6. Апноэ (обычно сопровождает другие проявления, однако иногда бывает единственным симптомом припадка).

7. Генерализованные тонико-клонические судороги (редко).

Б. Диагностика зависит от наблюдательности врача и его способности распознать проявления эпилепсии в элементарных движениях. Сами по себе припадки, если они не сопровождаются дыхательными расстройствами, не требуют экстренной помощи. Гораздо важнее ранняя диагностика и лечение основного заболевания, так как некоторые состояния, сопровождающиеся неонатальными припадками, приводят к необратимому повреждению мозга. К основным причинам неонатальных припадков относятся:

1. Пренатальные нарушения(врожденные аномалии головного мозга, инфекции, наркомания матери).

2. Метаболические нарушения

а. Гипогликемия,обычно возникающая в первые часы после рождения. Особенно внимательно ее следует искать у недоношенных, при сепсисе, а также при внутриутробной задержке развития и при сахарном диабете у матери. Гипогликемию диагностируют, если содержание глюкозы в плазме в первые 72 ч ниже 35 мг%, а в последующем ниже 45 мг%. У маловесных новорожденных границей гипогликемии считается 25 мг%. Многие педиатры для профилактики гипогликемии рекомендуют раннее начало кормления или в/в введение глюкозы. Поскольку гипогликемия может вызывать необратимое повреждение мозга, необходимо регулярно определять содержание глюкозы у детей из группы риска. Неонатальные гипогликемические припадки легче предотвратить, чем лечить.

б. Гипокальциемия

1) Ранняя (в первые 3 сут жизни) гипокальциемия чаще наблюдается у недоношенных и при внутриутробной задержке развития. В анамнезе часто отмечаются токсикоз беременности, перинатальные осложнения, родовая травма.

2) Поздняя (после 3 сут жизни) гипокальциемия обычно обусловлена избыточным введением фосфатов в первые дни жизни. Содержание кальция в сыворотке как при ранней, так и при поздней гипокальциемии обычно ниже 7,5 мг%.

в. Гипомагниемияпо клинической картине во многом напоминает гипокальциемию и наблюдается в той же самой группе риска, однако встречается реже. Гипомагниемия и гипокальциемия могут сочетаться, поэтому их коррекцию проводят одновременно.

г. При пиридоксиновой зависимости припадки обычно появляются в первые минуты или часы после рождения, однако есть сообщения об атипичных случаях с поздним началом припадков.

д. Недостаточность биотинидазыследует заподозрить у детей с необъяснимыми припадками, особенно если они не поддаются стандартной терапии. Показано пробное лечениебиотиномв дозе 5—10 мг/сут. Его можно начинать, не дожидаясь результатов определения активности биотинидазы в сыворотке.

е. Другие метаболические расстройства, в том числе аминоацидурии и абстинентный синдром (при наркомании у матери).

3. Внутриутробные и постнатальные инфекции ЦНС.Для исключения инфекции показано обычное исследование СМЖ, а также определение титров антител к токсоплазмам, вирусам краснухи и герпеса, цитомегаловирусу.

4. Перинатальные нарушения(тяжелая асфиксия или травма).

5. Генетические факторы. При доброкачественных семейных неонатальных припадках судороги начинаются на второй или третий день жизни, обычно бывают кратковременными и носят смешанный характер. В большинстве случаев к 6-недельному возрасту они прекращаются, и психомоторное развитие не страдает. Однако у части больных в дальнейшем развивается эпилепсия и появляются затруднения при обучении. Заболевание обусловлено изменениями в длинном плече 20-й хромосомы.

В. Лечениеначинают сразу же после взятия крови для анализа. Последовательность лечебных мероприятий указана втабл. 6.7. Препараты короткого действия (например,диазепам) не имеют преимуществ передфенобарбиталомифенитоином, применяемыми в максимальных дозах.

VIII. Отмена противосудорожных средств.Общепринятых правил не существует. Большинство невропатологов считают, что противосудорожные средства можно отменить лишь при длительном (4—5 лет) отсутствии припадков, однако у больных, не входящих в группу риска, возможно более раннее прекращение лечения. У детей целесообразно сделать попытку отменить препараты спустя 2 года после последнего припадка. Отмену проводят постепенно, в течение нескольких месяцев. В этот период риск возникновения припадков выше, поэтому повседневная активность больного должна быть ограничена.

А. Прогностически неблагоприятные факторы (указывающие на повышенную вероятность рецидива)

1. Нарушения развития, в том числе задержка психического развития.

2. Очаговые неврологические симптомы.

3. Длительный эпилептический анамнез.

4. Парциальный характер припадков.

5. Сочетание различных типов припадков.

6. Выраженные изменения на ЭЭГ.

Б. Факторы, не влияющие на вероятность рецидива

1. Возраст начала эпилепсии (однако в одном из последних исследований было показано, что припадки, развивающиеся после 12 лет, рецидивируют чаще).

2. Общее количество припадков до ремиссии.

3. Возраст в момент прекращения лечения.

4. Наличие эпилепсии у членов семьи.

IX. Повседневная активность больных с эпилептическими припадками.Некоторые виды деятельности особенно опасны как для самих больных, так и для окружающих. В то же время не существует строгого запрета на такие занятия, как плавание, ходьба на лыжах или вождение автомобиля.

А. Лицам, страдающим эпилепсией, не рекомендуется в одиночестве плавать или подниматься на большую высоту.

Б. Детям разрешается кататься на велосипеде, но не по проезжей части, при этом они должны надевать защитный шлем.

В. Вождение автомобиля.В некоторых штатах закон обязывает врачей сообщать о всех лицах, страдающих эпилептическими припадками, в официальные учреждения, выдающие водительские права. В других штатах это не предусмотрено, и информация о том, что человек страдает эпилепсией, остается конфиденциальной. В связи с этим врач должен быть знаком с местным законодательством. Большинство специалистов полагает, что с медицинской точки зрения больной может считаться функционально сохранным и ему можно разрешить вождение, если у него не было припадков в течение 1 года и он регулярно принимает противосудорожные средства. Вождение может считаться безопасным и при наличии припадков, не сопровождающихся потерей сознания, идеаторными нарушениями и не приводящих к потере управления автомобилем.

X. Пароксизмальные состояния, сходные с эпилепсией. Существует целый ряд пароксизмальных расстройств, одни из которых лишь внешне напоминают эпилепсию, другие же, возможно, имеют эпилептическую природу. Важна правильная диагностика подобных состояний, поскольку для многих из них разработана терапия, а ошибочное назначение противосудорожных средств иногда может принести вред.

А. Нарколепсия