4. Другие варианты миоклонической эпилепсии

а. Общие сведения.Миоклонические припадки возникают при ряде непрогрессирующих, метаболических или дегенеративных заболеваний мозга, таких, как болезнь Лафоры, липидозы, подострый склерозирующий панэнцефалит.

б. Диагностика.Объем диагностических исследований зависит от предполагаемой причины.

в. Прогноз определяется основным заболеванием.

г. Лечение

1) Вальпроевая кислотадействует на все типы припадков, наблюдаемых при миоклонической эпилепсии, и подавляет эпилептическую активность на ЭЭГ (комплексы пик—волна).

2) Примидон— препарат второго ряда — назначают при неэффективностивальпроевой кислоты.

3) Клоназепамидиазепам— см.гл. 6, п. V.Г.1.г.3—4.

4) Фенитоинифенобарбитал.

Д. Фебрильные припадки

1. Общие сведения. Под неосложненными фебрильными припадками понимают кратковременные генерализованные судороги, обычно возникающие в возрасте от 6 мес до 5 лет на фоне лихорадки — в отсутствие признаков инфекционного поражения ЦНС или каких-либо других причин, способных вызвать эпилептические припадки. Наличие в анамнезе припадков на фоне нормальной температуры исключает этот диагноз. Характерные признаки:

а. Возраст от 6 мес до 5 лет.

б. Четкие анамнестические данные о появлении припадков только на фоне повышенной температуры.

в. Отсутствие парциального компонента припадка; припадок обычно заканчивается раньше, чем родители успевают доставить ребенка в больницу, неотложная терапия требуется редко.

г. Кратковременность припадка (обычно до 10 мин).

д. Отсутствие неврологической симптоматики и нормальное психомоторное развитие до и после припадка.

е. Отсутствие эпилепсии в семейном анамнезе.

ж. Нормальный состав СМЖ.

з. Нормальные биохимические показатели крови (электролиты, глюкоза, кальций, фосфаты, магний, АМК).

и. Содержание в крови свинца меньше 30 мкг% (определяют при подозрении на свинцовое отравление).

2. Прогноз.При наличии всех перечисленных признаков прогноз благоприятен, о чем необходимо сразу сообщить родителям. Однако в 30—40% случаев неосложненные фебрильные припадки рецидивируют. Риск рецидива выше, если первый припадок возник в возрасте до 1 года. Если же имеются не все признаки, то припадки нельзя отнести к числу неосложненных; исход в этом случае может быть различным — в зависимости от основного заболевания. При осложненных припадках более вероятны рецидивы — как на фоне лихорадки, так и без нее — и бывает показана противосудорожная терапия (см.гл. 6, п. V.Б.4 итабл. 6.4). К признакам, указывающим на высокую вероятность последующих припадков уже без лихорадки, относятся очаговые неврологические симптомы, нарушение психомоторного развития, большая продолжительность и парциальный характер припадка, эпилепсия в семейном анамнезе.

3. Лечение.При однократном неосложненном фебрильном припадке лечение либо не требуется, либо сводится к минимуму:

а. Снижение температуры

1) Охлаждающие ванны.

2) Парацетамол, 5—10 мг/кг/сут в 6 приемов внутрь или ректально.

3) НПВС. Детям старше 6 мес назначаютибупрофенв суспензии (в 5 мл содержится 100 мг препарата) по 5—10 мг/кг каждые 6 ч (максимальная суточная доза — 40 мг/кг).

4) Аспиринспособствует развитию синдрома Рейе, поэтому он противопоказан, особенно при ветряной оспе или при подозрении на грипп.

б. Противосудорожная терапия при неосложненных фебрильных припадках, как правило, не нужна.

в. Профилактическое лечение.Некоторым больным с рецидивирующими фебрильными припадками показана профилактическая терапия.Фенобарбиталс этой целью используется редко, так как он обычно неэффективен либо оказывает побочные эффекты. Согласно последним данным, рецидив можно предотвратить с помощьюдиазепама(0,33 мг/кг внутрь каждые 8 ч), если начать его прием сразу при возникновении лихорадки и продолжать еще 24 ч после нормализации температуры. Если припадки возникают в начале лихорадки,диазепамможно назначать заранее — при появлении продромальных симптомов.