Сирингомиелия

Сирингомиелия- медленно прогрессирующее заболевание, характеризующееся образованием полостей по длиннику спинного и реже продолговатого мозга, проявляющееся преимущественно чувствительными, трофическими, двигательными нарушениями.

Распространенность - от 3,3 до 17 на 100 000 населения, чаще мужчины (в 3 раза), возраст дебюта колеблется в широких пределах (обычно 10-30 лет). Инвалидами признаются около 80 % больных (35% — III группа, 50% — II группа и 15% — I группа). В 70-80 % случаев трудоспособность ограничивается или утрачивается в возрасте от 20 до 45 лет.

1. Этиология и патогенез:

• Заболевание является следствием дизонтогенеза:

1) патология ликвороциркуляцииэмбрионального периода в области задней черепнойямкии спинного мозга – затруднение оттока ликвора из большой затылочной цистерны в спинальное субарахноидальное пространство – гидродинамические удары систолической ликворной волны из IV желудочка в стенки центрального канала спинного в каудальном направлении - постепенное расширение центрального канала и образование сирингомиелической полости.

2) нарушение смыкания медуллярной трубки с дефектным формированием заднего шва (этому процессу сопутствуют костные аномалии) – глиоматоз– вторичный распад тканей – образование полостей и щелей.

• Кистозныеполости чаще всего расположеныв шейном и верхнегрудном отделах спинного мозга, значительно реже в нижнегрудном и особенно пояснично-крестцовом. Закономерно распространение процесса на продолговатый мозг (сирингобульбия), изредка встречаются кисты в области моста и внутренней капсулы.

2. Классификация

• тип сирингомиелии, определяемый особенностями патогенеза:

1) окклюзионная (высокая);

2) глиоматозная (идиопатическая).

• формы в зависимости от преимущественной локализации процесса:

1) заднероговая (чувствительная) – 40-50%;

2) переднероговая (двигательная) – 10-15%;

3) бокового рога (вегетативно-трофическая)– 5-10%;

4) смешанная – 30-40%.

• с учетом распространенности вдоль цереброспинальной оси:

1) шейная (2-4%);

2) грудная (10%);

3) шейно-грудная (70-80%);

4) пояснично-крестцовая (1-2%);

5) тотальная (распространенная)-8-10%;

6) стволовая и стволово-спинальная (сирингобульбия, сирингомиелобульбия);

7) энцефаломиелитическая (сирингоэнцефалия).

3. Клиника и критерии диагностики

• этиологические факторы риска:

1) дизрафический статус,передающийсяпо аутосомно-доминантному типу: низкий рост, асимметрия грудной клетки, изменение формы черепа, дисплазия лица, диспропорция конечностей, признаки несращения дужек позвонков и проч.

2) аномалии краниовертебрального перехода:мальформация Арнольда-Киари I (атрезия отверстий Мажанди и Люшка и эктопия миндалин мозжечка в БЗО), платибазия, базилярная импрессия.

3) наличие в анамнезе травмыпозвоночника и спинного мозга и микротравматизации при тяжелой физической работе.

• постепенноемедленное развитие, при этом первые симптомы: утрата болевой и температурной чувствительности на руках (ожоги, травмы); боли симпаталгического характера, чаще в области плечевого пояса, в лице; трофические нарушения (незаживающие язвы, безболезненные панариции, ломкость ногтей, атрофии мелких мышц кисти и др.).

• наиболее типичные симптомы:

1) чувствительные нарушения: выпадение болевой и температурной чувствительности в форме«куртки» и «полукуртки»в области рук, верхней части туловища, реже пояснично-крестцовой локализации, в зоне иннервации тройничного нерва (наружные сегменты лица).

2) двигательные нарушения:сегментарные(дистальные одно- или двусторонние периферические парезы верхних, редко нижних конечностей), центральные (пирамидная недостаточность, спастический моно-, парапарез нижних конечностей). Возможны фасцикуляции в паретичных мышцах. При поражении продолговатого мозга - легкие и умеренные бульбарные нарушения;

3) вегетативно-трофические нарушения:акроцианоз, гипер- или ангидроз, отечность кистей; изменение регенеративных процессов; нейродистрофическое поражение костно-суставного аппарата;

4) бульбарный паралич - сирингобульбия (обычно в сочетании со спинальной локализацией) - чувствительные и бульбарные нарушения, часто встречаются нистагм, головокружение.