1) Клинические:

- нарушения функции экстраокулярной и бульбарной мускулатуры,

- слабость и утомляемость мышц туловища и конечностей.

2) Фармакологические:

- позитивная проба с ингибиторами АХЭ – полная (восстановление мышечной силы до 5 баллов) и неполная (восстановление на 2-3 балла, но не до 5) компенсации двигательных нарушений.

3) Электромиографические (ЭМГ):

- положительный декремент-тест (уменьшение последующих М-ответов не менее чем на 10%.)

4) Иммунологические:

- антитела против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны (более 0,5 нмоль/л)

- антитела против белка титина у пациентов с тимомой (более 1,0 у.е.)

5. Данные дополнительных исследований:

• фармакологическая проба – восстановление силы мышцы через 30 минут после введения АХЭП -Калимин-фортев дозе 5 мг илипрозерин1,5 мл 0,05% р-ра п/к при весе больного 50-60 кг; в дозе 10 мг или 2,0 мл - при весе 60-80 кг; и 15 мг или 2,5 мл - при весе пациента от 80 до 100 кг. При полной компенсации (до 5 баллов) и неполной компенсации (на 2-3 балла, но не до 5) – позитивная.

• ЭМГ:стимуляция двигательного нерва с частотой 3 имп. в сек. вначале вызывает нормальный потенциал действия, амплитуда последующих прогрессивно снижается (декремент-тест, декремент амплитуд М-ответа, миастеническая реакция). Типично снижение амплитуды потенциала действия не менее чем на 10%. Характерна обратимость нарушения нервно-мышечной передачи после введения адекватной дозы АХЭП.

• Иммунологические методы:выявление повышенного титра антител крови к холинорецепторам и к титину.

• исследование функции дыхания (объективизация нарушений, выявление скрытой генерализации процесса);

• ЭКГ, эхокардиография (оценка сократительной и насосной функции миокарда);

• КТ, МРТ переднего средостения - поиск тимомы;

6. Дифференциальный диагноз

• Миастеническиесиндромы

1) синдром Ламберта-Итона, чаще развивается на фоне рака (чаще всего мелкоклеточной карциномы легких), описан и при аутоиммунных заболеваниях. Характерна повышенная утомляемость мышц ног и тазового пояса с дальнейшим распространением на мышцы туловища и рук. Чувствительность к прозерину и другим АХЭП низкая. Типичен феномен врабатывания - нарастание мышечной силы в процессе физической нагрузки. Глазодвигательные нарушения наблюдаются редко. На ЭМГ - при стимуляции с частотой 2—3 имп. в сек. после начального декремента амплитуды М-ответа происходит его увеличение в процессе тетанизации до нормальных величин;

2) ботулизм имитирует тяжелый миастенический криз (общая слабость, диплопия, паралич мимических мышц, нарушения глотания, дыхания, при офтальмоплегической форме - двоение в глазах, птоз, мидриаз, анизокория). Дифференциальный диагноз основывается на отсутствии динамичности симптомов, минимальном эффекте от введения АХЭП, нетипичных изменениях при ЭМГ-исследовании, данных эпидемиологического анамнеза, выделении ботулинического токсина. Лечение специфическим антитоксином, антиботулиническими сыворотками, в тяжелых случаях - плазмаферез, ИВЛ;

• Миастеноподобные синдромы:

1) при окулофарингеальной миодистрофии, некоторых формах врожденных миопатий;

2) при дистрофической миотонии;

3) при рассеянном склерозе;

4) при внутристволовой опухоли с глазодвигательными нарушениями;

5) при боковом амиотрофическом склерозе;

6) при синдроме хронической утомляемости.