- •Занятие №15. Эпилепсия Вводная часть
- •Эпилепсия и эпилептические синдромы
- •1. Терминология:
- •1) Признаки:
- •2) Типы:
- •6) Педалируюшие.
- •3. Патогенез:
- •4. Классификация эпилептических приступов:
- •4) Длительные или повторные приступы (эпилептический статус)
- •2. Фокальные:
- •2) Продолжающиеся приступы.
- •Ilae, 2001 (Буэнос-Айрес, Аргентина)
- •8) Приступы, для обозначения которых дефиниция «эпилепсия» необязательна.
- •6. Данные дополнительных исследований:
- •8. Дифференциальный диагноз
- •1) Идиопатические формы
- •2) Симптоматические формы
- •9. Терапия эпилепсии
- •2) Первично-генерализованные:
- •Эпилептический статус
6) Педалируюшие.
2. Этиология:
генетические;
дисгенезии мозга;
мезиальный темпоральный склероз (склероз гиппокампа);
сосудистые заболевания мозга;
пре- и перинатальные поражения нервной системы;
черепно-мозговая травма;
опухоли мозга;
дегенеративные заболевания ЦНС;
инфекции;
метаболические нарушения, интоксикации.
действие токсических веществ и аллергенов
наследственные заболевания (нейрофиброматоз, туберозный склероз)
3. Патогенез:
Фазы эпилептогенеза - образование эпилептогенного очага - образование первичного эпилептического очага- образование эпилептических систем - эпилептизация мозга:
Повышение возбудимости и спонтанная деполяризация нейронов:
1) каналопатии Са++, Na+,K+,Cl-
2) избыточный синтез и высвобождение глутамата и аспартата, образование аутоантител к не-NMDA (N-метил-D-аспертат)-глутаматным рецепторам,
3) уменьшение синтеза и высвобождения ГАМК в синаптическую щель, механическое поврежедение ГАМК-А-рецепторов
4. Классификация эпилептических приступов:
Международная классификация эпилептических приступов (ILAE, 1981):
1) Парциальные (фокальные, локальные) припадки - начинаются локально
1. Простые парциальные припадкипротекающие без нарушения сознания (!)
-Моторные припадки: 1) фокальные моторные без марша; 2) фокальные моторные с маршем (джексоновские); 3) адверсивные (тоническое отведение головы и глаз); 4) постуральные; 5) фонаторные (позитивные - вокализация, речевые автоматизмы или негативные - остановка речи, пароксизмальная дизартрия/афазия)
-Сенсорные припадкиили припадки со специальными сенсорными симптомами (простые галлюцинации): 1) соматосенсорные; 2) зрительные; 3) слуховые; 4) обонятельные; 5) вкусовые; 6) с головокружением
- Припадки с вегетативно-висцеральными проявлениями(сопровождаются эпигастральными ощущениями, потливостью, покраснением лица, сужением и расширением зрачков)
- Припадки с нарушением психических функций(изменения высшей нервной деятельности); редко бывают без нарушения сознания, чаще проявляются как сложные парциальные припадки: 1) дисфазические; 2) дисмнестические (например, ощущение «уже виденного»); 3) с нарушением мышления (например, мечтательное состояние, нарушение чувства времени); 4) аффективные (страх, злоба, и др.); 5) иллюзорные (например, макропсия); 6) сложные галлюцинаторные (например, музыка, сцены, и др.,)
2. Сложныепарциальные припадки(с нарушением сознания (!), могут иногда начинаться с простой симптоматики).
- Простойпарциальный припадок с последующим нарушением сознания: 1) начинается с простого парциального припадка с последующим нарушением сознания; 2) простой парциальный припадок с автоматизмами
- Собственно сложный парциальный припадок (начинается с нарушения сознания): 1) простой парциальный припадок + нарушение сознания, 2) простой парциальный припадок + двигательный автоматизм.
3. Парциальныеприпадки с вторичной генерализацией(тонико-клонические, тонические, клонические).
- Простыепарциальные припадки, переходящие в генерализованные
- Сложныепарциальные припадки, переходящие в генерализованные
- Простыепарциальные припадки, переходящие в сложные, а затем в генерализованные
2) Генерализованные припадки (судорожные и бессудорожные)- билатеральные симметричные и без фокального начала
1. Абсансы(petitmal)
- Типичные абсансы- генерализованные приступы, сопровождающиеся кратковременной потерей сознания, остановкой взора и наличием на ЭЭГ специфических паттернов в виде генерализованных регулярных комплексов «спайк-волна» частотой 3 Гц (начало и окончание приступа – внезапное, аура – нет, автоматизмы – простые, нарушение сознания – глубокое, постиктальное состояние – норма, длительность – до 20 сек)
- Атипичныеабсансы - изменения тонуса более выражены, чем при типичных абсансах, начало и (или) прекращение припадков происходит не внезапно, а постепенно; на ЭЭГ – нерегулярная медленная пик-волновая активность частотой менее 2,5 Гц, генерализованная, но асимметричная (начало и окончание приступа – постепенное, аура – часто, автоматизмы – сложные, стереотипные, нарушение сознания – частичное, постиктальное состояние – спутанность, длительность – более 20 сек)
2. Миоклонические припадки - быстрые единичные или повторные подергивания отдельных мышечных групп (миоклонии) головы, шеи, конечностей.
3. Клонические припадки- ритмичные подергивания конечностей или различных мышечных групп.
4. Тонические припадки- фиксированная поза со сгибанием верхних конечностей и разгибанием нижних или фокальные в виде тонического напряжения головы, флексией или экстензией одной конечности, тоническим поворотом глаз.
5. Тонико-клонические припадки(grandmal) – внезапная потеря сознания, крик, затем апноэ, прикус языка, тонические, затем клонические судороги, в фазе релаксации - потеря мочи. Длительность припадка обычно не более 1,5—2 минут, после него - спутанное состояние сознания, сон в течение нескольких часов, отмечается амнезия, психомоторное возбуждение, сумеречное состояние сознания. На ЭЭГ ритмические разряды частотой 8—14 в секунду, вначале низкой, а затем высокой амплитуды, феномены типа пик-волна, полипик-волна.
6. Атонические (астатические) припадки- внезапное снижение мышечного тонуса во всем теле или отдельных частях тела, что может сопровождаться падением
3) Неклассифицированные эпилептические припадки (припадки, которые нельзя включить ни в одну из вышеописанных групп из-за отсутствия необходимой информации, а также некоторые неонатальные припадки, например, ритмические движения глаз, жевательные, плевательные движения)
