Патогенез

Патогенез

Источник заражения – м. туберкулозис, м.бовис

Путь заражения:

- аэрогенный

- алиментарный

- контактный

- трансплацентарный

Факторы, влияющие на реактивность организма:

- возраст ребенка (ранний, дошкольный, подростковый)

- вакцинация против туберкулеза

- дополнительная антигенная нагрузка (прививка, перенесенные вирусные инфекции, наличие хронических очагов инфекций, аллергия)

- характер питания (дефицит по белкам, не сбалансированное, недостаток витаминов и микроэлементов)

- стрессовые ситуации

- наличие сопутствующих заболеваний (СД, ЯБЖ и ДПК, болезни крови, системные заболевания, ВИЧ-инфицирование, хронические неспецифические заболевания органов дыхания (пневмония, бронхиты, тонзиллиты), алкоголизм, наркомания)

- получение цитостатиков, лучевой терапии, ГКС

- массивность и длительность бактериовыделения при контакте с больным туберкулезом

Место внедрения:

- ВДП

- легкие

- миндалины

- ЖКТ

- кожа и слизистая

- ворота печени плода

Неспецифическая гранулема: регионарные ЛУ – транзиторная бактериемия – иммунный ответ

- фаза транзиторной бактериемии в течение 6-8 нед обеспечивает иммуноаллергическую перестройку организма

- лимфатическая система приобретает способность узнавать, захватывать и фиксировать МБТ клетками активной мезенхимы

- специфическая сенсибилизиация сосудистого русла

- гиперсенсибилизация всех органов и тканей

- клинически данный период определяется как биологический (истинный) вираж туберкулиновых реакций или как ранний период первичной туберкулезной инфекции (проявляется в виде ГЗТ (положительная проба Манту с 2 ТЕ ППД-Л) и развития параспецифических реакций (неспецифическое или токсико-аллергическое воспаление))

РППТИ – реакция первичной… туберкулезной интоксикации

Специфическая гранулема

Иммуно-биологическая резистентность

Специфическая гранулема

- доиммунная гранулема трансформируется в специфическую (постиммунную), обретая признаки, характерные для туберкулеза

- гранулема увеличивается в размерах за счет обильного притока новых клеток и объединения соседних бугорков

- в ней появляются гигантские клетки Пирогова-Лангханса (результат слияния активированных макрофагов), макрофаги трансформируются в эпителиоидные клетки, центр гранулемы подвергается казеозному (творожистому) некрозу, по периферии накапливаются фибробласты, побуждаемые к секреции коллагена и ограничению оны конфликта соединительнотканной (фиброзной) капсулы

Зрелый туберкул … размером 1-3 мм

Репарация

Инфицирование МБТ

Первичный туберкулез

ТВГЛУ – внутригрудных ЛУ

ПТК – первичный туберкулезный комплекс

Внелегочный туберкулез

Репарация

- гибель клеток гранулематозного инфильтрата в зоне казеоза в связи с недостатком кровоснабжения в быстро растущей гранулеме. Именно это является началом обратного развития.

- массовая гибель бактерий радикально снижает концентрацию болезнетворного начала, обрывая воспалительную реакцию

- активированные фибробласты секретируют коллаген и, репарируя очаг повреждения, завершают саногенез. Нередко это сочетается с кальцификацией (обызвествлением) туберкула

- ослабление гранулематозной реакции снижает резистентность к возбудителю, содействуя эволюции туберкулезного процесса

Особенности развития первичных форм туберкулеза органов дыхания

- первичный туберкулез поражает ранее не инфицированных МБТ людей

- распространяется в организме пациента по ЛУ и гематогенным путем

- поражает ЛУ

- характеризуется высокой реактивностью организма к возбудителю заболевания

Общие факторы в течении различных форм первичного туберкулеза:

- первичное инфицирование МБТ и высокая чувствительность к туберкулину

- реакция со стороны РЭС и развитие параспецифических реакций (вовлечение в процесс лимфатической системы, плевры и других серозных оболочек)

- высокая сенсибилизация организма, которая может привести к гематогенной диссеминации

- специфическое поражение бронхов

- способность к самозаживлению специфического процесса

Клинические формы первичного туберкулеза:

- туб интоксикация у детей и подростков

- туб внутригрудных ЛУ - первичный туб комплекс

К нему же можно отнести и милиарный, но его рассматривают вместе с диссеминированным.

Туб интоксикация у детей и подростков

Это клинический синдром развития первичной туб инфекции, обусловленный функциональными нарушениями без локальных проявлений туб, выявляемых Рг или другими методами

Клиника

- интоксикационный синдром

* нейтровегетативные реакции (плаксивость, раздражительность, утомляемость, снижение успеваемости, неусидчивость)

* диспепсия (ухудшение аппетита, срыгивание, рвота, жидкий стул, снижение прибавки в весе)

* субфебрилитет (37,3-37,5)

* вегето-сосудистые нарушения (параорбитальный цианоз, небольшая потливость, нежная сосудистая сетка на уровне верхнего угла лопаток (симптом Франка))

- параспецифические реакции (изменение органов и тканей в ответ на присутствие туберкулотоксинов в организме)

* лимфоидные и лимфогистиоцитарные узелки и инфильтраты, макрофагальная инфильтрация без специфической клеточной реакции и казеоза могут развиваться в тканях легких, печени, сердца, селезенки, в слизистых и серозных оболочках и других органах и тканях

* все это и приводит к разнообразным маскам первичной туб инфекции, таким как частые катары ВДП, фликтенулезный кератоконъюнктивит, узловатая эритема, функциональные нарушения со стороны различных органов

Для дифдиагностики ТИ (на 1 этапе – ОЛС) необходимы следующие исследования:

- клинические (жалобы, эпид.анамнез, осмотр)

- 3-дневная термометрия (каждые 3 часа)

- ОАК, ОАМ - кал на я\г, цисты простейших

- бх анализ крови (с определением наличия С-реактивного белка, протеинограммы)

- ЭКГ

- ЭЭГ

- УЗИ органов брюшной полости

- Рг органов грудной клетки

- Рг придаточных пазух носа (по показаниям)

- бронхоскопия

- проба Манту с 2 ТЕ ППД-Л

- консультация специалистов (стоматолог, ЛОР, эндокринолог, ревматолог, невролог и др по показаниям), по показаниям проведение необходимого объема исследования и лечение выявленной патологии

При исключении неспецифических заболеваний с целью уточнения диагноза ТИ необходимо направить ребенка на консультацию в ПТД.

Важнейший дифдиагностический признак ранней ТИ – совпадение функциональных расстройств и морфологических изменений с виражом туберкулиновых реакций (ранний период первичной туб инфекции) Диагностика ТИ как безлокальной формы первичной ТИ основывается в первую очередь на следующих аспектах:

- наличие в организме ТИ (вираж туберкулиновых проб) - длительность заболевания

- периферическая полилимфаденопатия

- отсутствие…

В условиях ПТД:

+ уточнение эпиданамнеза, флюорогр обследование окружения ребенка

+ томография органов средостения

+ диаскинтест

+ исследование мокроты и биоптатов на МБТ трехкратно

+ иммунологическое исследование (проведение специфического им-го теста)

При исключении локальных форм туб:

- ребенок переводится в IБ группу диспансерного учета

- проводится специфическое лечение в условиях ПТС или санатория по 3 режиму, при замедленной положительной клинической диамики лечение продлевается до 9 мес

- продолжительность наблюдения составляет до 12 мес, при отсутствии признаков развития локальных форм туб, ребенок переводится в IIIБ группу диспансерного учета

Исходы ТИ:

- выздоровление, т.е. функциональные нарушения и симптомы интоксикации полностью исчезают при своевременно начатом лечении

- развитие локальных форм туб при несвоевременно выявлении заболевания, неэффективности проводимой терапии

ТВГЛУ

Занимает первое место среди первичных форм туб у детей и характеризуется поражением ЛУ корня и средостения.

Возникает чаще всего в течение первого года инфицирования МБТ ребенка или подростка

Клиника бронхоаденита

- симптомы интоксикации

- степень вовлечения в специфический процесс ВГЛУ и окружающих тканей и органов

- особенности реактивности ребенка

Клиника

- интоксикационный синдром

- бронхолегочный синдром (кашель, как правило, сухой, иногда коклюшеподобный, битональный, иногда экспираторный стридор, усиленный выдох при нормальном вдохе)

- полиадения (периферических ЛУ) Симптомы бронхоаденита

Симптом Видергоффера – на передней грудной стенке расширение периферической венозной сети в 1-2 м.р. с одной или двух сторон (свидетельствует о сдавлении непарной вены)

Симптом Франка – расширение мелких поверхностных сосудов в верхней трети межлопаточного пространства

Симптом Петрушки – болезненность при надавливании на остистые отростки верхних грудных позвонков (3-7). Отражает воспалительные изменения в области заднего средостения.

Симптом Кораньи – притупление перкуторного звука у детей до 1 лет ниже 1, до 10 лет ниже 2, старше 10 лет ниже 3 грудного позвонка при тишайшей перкуссии по позвоночнику (встречается при воспалительных процессах заднего средостения, бифуркационных ЛУ и инфильтрации окружающей их ткани)

Симптом чаши Философова – притупление перкуторного звука в области рукоятки грудины и двух первых м.р. с границей, сужающейся книзу (при поражении переднего средостения – паратрахеальных ЛУ, медиастиальной плевры)

Симптом де ла Кампа – притупление перкуторного звука в межлопаточном пространстве на уровне 2-4 грудных позвонков (при увеличении бронхопульмональных ЛУ)

Симптом д’Эспина – при аускультации на позвоночнике ниже 1 грудного позвонка до бифуркации трахеи выслушивается бронхофонии при произношении больным щипящих звуков шепотом

Симптом Гейбнера (Хёбнера) – выслушивание над позвоночником трахеального дыхания, которое в норме у детей… (редко)

Вообще их более 30

Туб внутригрудных ЛУ (клинические формы)

- инфильтративная

Туб очаг в ЛУ небольшой, преобладают перинодулярные изменения, а так же развиваются инфильтративные изменения в прикорневых отделах легочной ткани

В клинике преобладают симптомы интоксикации

- туморозная

Представляет собой вариант первичного туб, при котором преобладает казеозное поражение ЛУ, а процесс специфически ограничен капсулой

На Рг представляется увеличением отдельных ЛУ или их групп выраженной клинической симптоматикой и склонностью к осложненному течению (поражение бронхов, бронхогенные поражения, очаги бронхогенной, лимфогенной и гематогенной диссеминации, плеврит)

- малый бронхоаденит

Последовательны

Рг признаки инфильтративной формы бронхоаденита (К.В.Помельцов)

- увеличение в размерах тени правого корня

- деформация корня

- размытость наружного контура тени корня

- смазанность структуры корня

- отсутствие или потускнение проекции стволового бронха

Малые формы туб внутригрудных ЛУ (малый бронхоаденит)

Формируется в условиях снижения массивности и вирулентности…

Одной группой ЛУ

Классификация ВГЛУ по анатомической локализации

- паратрахеальные (возле трахеи)

- трахеобронхеальные (до бифуракции), там можно выделить парааортальные

- бифуркационные

- бронхопульмональные

В норме срединная тень представлена справа в виде двух, а слева в виде четырех дуг:

- верхняя полая вена

- ПП

- дуга аорты

- дуга ЛА

- ушко ЛП

- ЛЖ

Признаки увеличения ВГЛУ на обзорных Рг

- видоизменение легочного рисунка в прикорневых зонах легких

- снижение структуры коней легких вследствие увеличения ЛУ, явлений периаденита, перибронхита, периваскулита, интерстициального отека…

Самой «немой» группой при маловыраженных формах специфического бронхоаденита является группа ЛУ связки Боталлова протока (парааортальных), доказывается лишь при появлении кальцинатов.

Первичный туберкулезный комплекс

Характеризуется наличием 3 компонентов:

- первичный очаг в легком (легочный компонент)

- железистый компонент – группа пораженных ВГЛУ

- специфический лимфагноит лимфатических сосудов, идущих от легочного компонента к железистому

ПТК может иметь довольно острое начало с интоксикацией, сходное с началом пневмонии.

В то же время нередко встречают стертое течение заболевания, когда туб не диагностируют, а при очередном Рг обследовании в легком и его корне обнаруживают плотные очаги или кальцинаты. Рентгенологически по Помельцову различают 4 стадии ПТК (не фазы!):

- пневмоническая

- рассасывания (биполярности)

- уплотнения

- кальцинации (формирование очага Гона) Продолжительность пневмонической стадии от 1,5 до 3-4 мес

Стадия рассасывания ПТК – продолжительность от 4-6 (8 без лечения) мес

Полностью рассасывается 6-10 мес зона первичного аффекта начинает уплотняться, где был казеоз

Стадия кальцинации – до 3 лет

У подростков и молодых людей первичный туб комплекс м. б. клинически распознан Ра стадии осложнений:

- туб бронхов

- ателектаз

- бронхолегочные поражения (долевые и сегментарные процессы) - гематогенную и лимфогенную диссеминации

- плеврит

- первичная каверна

- казеозная пневмония

Дифдиагноз

- пневмония

- микоз

- рак легкого с метастазами

- ЛГМ и т.д.

Диагностика от неспецифической пневмонии

- эпид анамнез

- динамика туберкулиновых проб (ранний период первичной туб инфекции)

- начало заболевания постепенное

- изменения в периф крови менее выражены

- соответствие клин изменений Рг картине (относительно хорошее самочувствие при выраженных Рг изменениях)

- динамическое наблюдение

- эффективность противовоспалительной терапии (АБП) – отсутствует

В условиях ПТД следующий объем исследования (при сохранении изменений) с целью диагностики ТВГЛУ и ПТК:

То же самое обследование

При уточнении локальной формы туб:

- ребенок переводита в 1А группу Д учета при распространенном или 1Б при ограниченной процессе…

Исходы ТВЛУ и ПТК - рассасывание

- кальцинация

- хронический текущий первичный туб

- туберкулема

- кавернозный туб

- фиброзно-кавернозный туб