Геморрагические диатезы.

Гемофилия А и В.

Диагностические подходы.

<

><Гемофилия ><должна ><быть ><заподозрена ><во ><всех ><случаях, ><когда ><имеется ><гематомный ><тип ><кровоточивости ><с ><поражением ><опорно-двигательного ><аппарата, ><а ><также ><при ><упорных ><поздних ><кровотечениях ><после ><травм ><и ><хирургических ><вмешательств.>

<Для ><гемофилии ><характерно ><изолированное ><нарушение ><внутреннего ><механизма ><процесса ><свертывания ><крови, ><проявляющееся ><замедлением ><общего ><времени ><гемокоагуляции ><и ><значительным ><удлинением ><АПТВ ><(активированное ><парциальное ><тромбопластиновое ><время) ><при ><нормальных ><показателях ><протромбинового ><и ><тромбинового ><времени, ><а ><также ><времени ><кровотечения ><и ><всех ><видов ><агрегации ><тромбоцитов. ><Отсутствие ><заметного ><удлинения ><времени ><кровотечения ><и ><нарушения ><ристомицин ><- ><агрегации ><тромбоцитов ><помогает ><отличить ><легкие ><формы ><гемофилии ><А ><от ><болезни ><Виллебранда.>

<При ><тяжелых ><формах ><гемофилии ><и ><в ><части ><случаев ><болезни ><средней ><тяжести ><обнаруживается ><выраженное ><удлинение ><общего ><времени ><свертывания ><плазмы, ><снижение ><потребления ><протромбина.>

<><Установление ><вида ><гемофилии ><производят ><с ><помощью ><коррекционных ><проб, ><применяя ><один ><из ><следующих ><тестов: ><1) ><тест ><генерации ><тромбопластина ><по ><Биггс—Дугласу—Макфарлану; ><2) ><тест ><образования ><тромбина; ><3) ><коррекционные ><пробы ><на ><базе ><антикоагуляционного ><теста.

><Завершают ><диагностику ><количественным ><определением ><дефицитного ><фактора, ><что ><имеет ><значение ><для ><правильной ><оценки ><тяжести ><заболевания ><и ><проведения ><заместительной ><терапии.>

Комплексная оценка опорно-двигательного аппарата: рентгенография суставов, артроскопия, определение состава и свойств синовиальной жидкости.

Идиопатическая ><тромбоцитопеническая ><пурпура.

Диагностические подходы:

1) положительные результаты проб на ломкость микрососудов (положительный симптом щипка и жгута);

<Симптом ><жгута ><в ><большинстве ><случаев ><положительный ><в ><период ><кровотечений ><и ><отрицательный ><в ><период ><ремиссий, ><но, ><однако, нередко отсутствует даже в разгар геморрагических ><явлений, ><особенно ><если превалируют кровотечения ><из ><слизистых ><оболочек. ><Более ><постоянен ><симптом ><щипка, ><который ><можно ><считать ><положительным ><при ><появлении ><массивного ><подкожного ><кровоизлияния, ><возникающего ><на ><месте ><щипка ><спустя ><несколько ><минут ><и ><продолжающего ><увеличиваться ><в ><течение ><нескольких ><суток.>

2) удлинение времени и объема кровотечения по Дьюку, параметры свертывания крови остаются нормальными, кроме ретракции кровяного сгустка, которая снижается при значительной тромбоцитопении;

3) уменьшение ><количества ><тромбоцитов ><в ><периферической ><крови;

4) в >< ><костном >< ><мозге >< ><гиперплазия >< ><мегакариоцитарного >< ><ростка. >< ><Выявляются ><"омоложение" ><ростка ><за ><счет ><мегакариобластов. ><"Молодые" ><недеятельные ><формы, ><без ><отшнуровки ><тромбоцитов, ><составляют ><около ><70% ><всех ><гигантских ><клеток;

5) морфологическое исследование селезенки обнаруживает гиперплазию лимфоидной ткани;

6) печень и селезенка не увеличены.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха).

По клиническому течению различают:

Кожная или простая форма, характеризующаяся мелкоточечными симметрично расположенными петехиями, преимущественно на нижних конечностях, ягодицах, реже на туловище.Высыпания мономорфны, в момент появления имеют отчетливую воспалительную основу, нередко сливаются друг с другом, остав­ляют после себя длительно сохраняющуюся пиг­ментацию.

Суставная форма,проявляющаяся артралгиями, припухлостью и нарушением функции суставов, полностью обратимых.

Абдоминальная форма, проявляется кровоизлияниями в слизистую оболочку кишки, брыжейку; возникают сильные боли в животе постоянные или схваткообразные, может быть рвота, в кале определяется кровь, ложные позывы с частым стулом или с его задержкой.

Почечная форма, протекающая либо по типу острого гломерулонефрита, либо в виде нефротического синдрома с отеками и высокой протеинурией, нередко с развитием хронической болезни почек.

Быстропротекающая или церебральная формапри кровоизлияниях в оболочки головного мозга или жизненно важные области (легкие).

Диагностика. Традиционные параметры коагулограммы не выявляют при геморрагическом васкулите (ГВ) сколько-нибудь закономерных сдвигов. Гиперфибриногенемия и нарастание в плазме белков острой фазы воспаления выявля­ются в периоды обострения болезни. Содержание в плазме физиологических антикоагулянтов при ГВ, в отличие от тяжелого ДВС-синдрома, суще­ственно не изменяется, но нередко обнаруживаются спонтанная гиперагрегация тромбоцитов, повышение уровня ревматоидного фактора. Значительно нарастают содержание и активность в плазме фактора Виллебранда, что говорит о доминирующей роли в патогенезе болезни поражения сосудистого эн­дотелия.

Наследственная ><геморрагическая ><телеангиэк><тазия

<Диагностика ><болезни ><Рандю-Ослера ><базиру­><ется ><на ><выявлении ><телеангиэктазов ><на ><коже ><и ><сли­><зистых ><оболочках ><и ><артериовенозных ><шунтов. ><><Анамнестическое ><исследова­><ние ><позволяет ><часто ><выявлять ><характерные ><сим­><птомы ><болезни ><у ><кровных ><родственников ><пробан><да ><в ><нескольких ><поколениях, ><хотя ><возможны ><и ><спонтанные ><формы ><болезни.>

<Дифференциация ><должна ><быть ><проведена ><с ><вторичными ><ангиэктазами, ><имеющими ><вид ><сосу­><дистых ><паучков ><или ><сеток. ><Последние ><могут ><быть ><связаны ><с ><беременностью, ><циррозом ><печени, ><при­><емом ><эстрогенов ><и ><глюкокортикоидов, ><потребле­><нием ><алкоголя.>

<Исследование ><системы ><гемостаза ><необходимо ><для ><выявления ><форм, ><характеризующихся ><соче­><танием ><телеангиэктазии ><с ><дефицитом ><фактора ><Виллебранда ><(синдром ><Квика), ><а ><также ><с ><тромбо><цитопатиями ><и ><мезенхимальными ><дисплазиями.>

<Возможны ><вторичные ><реактивные ><изменения ><гемостаза, ><обусловленные ><кровопотерей, ><анеми><зацией ><или ><полиглобулией.>

<Исследование ><оксигенации ><крови, ><функции ><внешнего ><дыхания, ><рентгенография ><легких ><и ><ис­><пользование ><других ><инструментальных ><методик ><необходимо ><для ><выявления ><артериовенозных ><шунтов. Постоянный контроль за общим анализом крови, определение уровня сывороточного железа

Примеры формулировки диагноза:

1. Геморрагический васкулит, смешанная форма (кожные проявления, суставной синдром), рецидивирующее течение, тяжёлая форма.

2. Первичная иммунная тромбоцитопения впервые диагностированная.

3. Гемофилия А, тяжёлая форма. Гемартроз левого коленного сустава. ФК III.