
- •Желтухи в
- •Причины высокой распространенности желтух в
- •Желтуха – визуальное проявление гипербилирубинемии, появляющееся у доношенных новорожденных при уровне билирубина 85
- •Неонатальные желтухи включают:
- •предрасполагающие к развитию гипербилирубинемий
- •предрасполагающие к развитию гипербилирубинемий
- •Конъюгационные желтухи. Причины:
- •II группа.
- •III группа.
- •Механические желтухи. Причины:
- •Гемолитическая болезнь
- •ГБН часто вызывается несовместимостью матери и плода по следующим системам:
- •Антигенная система резус состоит из 6 пар основных АГ, обозначаемых С-с, D-d, E-e
- •Фактором, предрасполагающим к развитию ГБН по системе резус, является предшествующая сенсибилизация.
- •Условием для сенсибилизации организма женщины является попадание эритроцитов плода в ее циркуляцию:
- •Развитие
- •При ГБН, вызванной АВО конфликтом, предрасполагающим фактором является нарушение барьерной функции плаценты:
- •Факторы, препятствующие развитию сенсибилизации при АВО - конфликте
- •Патогенез ГБН
- •Общий
- •Классификация
- •По виду конфликта: резус-, АВО-,
- •По осложнениям:
- •Клинические формы ГБН:
- •Патогенез отечной формы – развивается в/у
- •Последствия тяжелой в/у анемии:
- •Клинические проявления отечной
- •Клинические проявления отечной формы ГБН после рождения (1):
- •Проявления отечной формы ГБН после рождения (2):
- •Прогноз отечной формы ГБН
- •Клинические формы ГБН:
- •Основным повреждающим фактором является гипербилирубинемия с высоким уровнем неконъюгированного (непрямого) билирубина, вызванная повышенным
- •Клинико-лабораторные проявления желтушной формы ГБН
- •Билирубиновая
- •Фазы билирубиновой энцефалопатии (1)
- •Фазы билирубиновой энцефалопатии (2)
- •Фазы билирубиновой энцефалопатии (3)
- •Факторы, определяющие риск развития билирубиновой
- •Факторы, определяющие риск развития билирубиновой
- •Повреждающее действие
- •Клинические формы ГБН: анемическая форма
- •Клиника анемической формы ГБН
- •Проявления ГБН в
- •Проявления ГБН в зависимости от степени
- •Диагностика
- •Антенатальная диагностика ГБН
- •Диагностика ГБН после рождения
- •Лечение
- •Методы лечения гипербилирубинемий
- •Цель ЗПК – вымывание билирубина и материнских АТ из кровяного русла и тканей
- •Показания к ЗПК:
- •ЗПК, выбор крови:
- •Осложнения ЗПК:
- •Консервативная терапия
- •Показания к
- •Виды консервативной терапии (2):
- •Виды консервативной терапии (3):
- •Виды консервативной терапии (4):
- •Побочные эффекты фенобарбитала
- •Фототерапия
- •Побочные эффекты ФТ:
- •При лечении детей с ГБ недопустимо:
- •Благодарю

Лечение

Методы лечения гипербилирубинемий
Консервативные,
Оперативные (ургентные) – заменное переливание крови (ЗПК) и гемосорбция.

Цель ЗПК – вымывание билирубина и материнских АТ из кровяного русла и тканей новорожденного.
Техника ЗПК:
общий объем заменой трансфузии составляет 100 – 150 мл/кг за 2 часа,
вводят и выводят по 20,0 крови,
через каждые 100,0 крови вводят 2,0-10% раствора кальция глюконата и 5-10,0 10% раствора глюкозы,
объем перелитой крови должен превышать объем выпущенной крови на 30-50,0.

Показания к ЗПК:
конъюгационная гипербилирубинемия с уровнем непрямого билирубина пуповинной крови более 60 мкмоль/л,
темп почасового прироста билирубина более 5 мкмоль/л,
уровень непрямого билирубина в венозной крови у доношенного ребенка к концу 1-х суток жизни более 170 мкмоль/л, на 2-е сутки – 225 мкмоль/л и на 3 сутки – более 340 мкмоль/л.

ЗПК, выбор крови:
При конфликте по резус-фактору используют изогруппную Rh- отрицательную эритромассу и плазму,
при конфликте по системе АВО используют эритромассу I (0) группы и плазму IV группы,
при конъюгационной гипербилирубинемии другого генеза – эритроцитарную массу, совпадающую с группой крои новорожденного.

Осложнения ЗПК:
1. Ближайшие: |
|
|
гиповолемические нарушения, |
|
|
|
остановка сердца, остановка дыхания, |
|
|
|
электролитные нарушения, |
|
|
|
ацидоз, |
|
|
гипогликемия. |
|
2. Отдаленные: |
высокий риск заражения вирусными гепатитами, ВИЧ-инфекцией,
тромбоз печеночной вены с развитием портальной гипертензии,
изменение иммунологических реакций организма за счет введения различных АГ с донорской кровью.

Консервативная
терапия
Цель консервативной терапии:
снижение образования билирубина,
ускорение метаболизма и выведения непрямого билирубина,
снижение токсичности НБ.

Показания к
консервативной терапии:
Применяется при гипербилирубинемии, если содержание непрямого билирубина не достигает критических цифр.

|
Виды консервативной |
|
терапии (1): |
1. Обеспечение полноценным питанием: |
|
|
при голодании возможно повышение билирубина |
|
на 20% за счет снижения печеночного клиренса, |
|
при голодании повышается уровень |
|
неэстерифицированных жирных кислот (НЭЖК), |
|
которые, нарушают захват и поступление |
|
билирубина в печень, |
|
уменьшается скорость клубочковой фильтрации |
2. Соблюдение питьевого режима – для сохранения скорости клубочковой фильтрации (водорастворимые продукты билирубина могут легко экскретироваться с мочой),

Виды консервативной терапии (2):
3. Инфузионная терапия (10% глюкоза с добавлением АТФ 1% -2,0):
снижает гемолиз,
стабилизирует оболочку эритроцитов,
объем инфузии составляет 50,0 /кг в 1-е сутки. Далее добавляют по 20,0 ежедневно, доводя к 5 дню до 150,0/кг/сутки.
4. Введение витамина Е у недоношенных детей:
препятствует гемолизу эритроцитов, уменьшая уровень билирубина.
проводится 3-х дневное парентеральное профилактическое введение витамина Е по 10 мг/кг/сутки.