III группа.
Паренхиматозные желтухи. Причины:
В/У и постнатальные инфекции (ЦМВ, токсоплазмоз, герпес, листериоз, хламидиоз, сифилис, вирусные гепатиты).
Наследственные метаболические нарушения (тирозиноз, галактоземия, дефицит α1- антитрипсина, болезнь Вильсона, муковисцидоз).
Механические желтухи. Причины:
Атрезия ЖВП.
Киста общего желчного протока.
Гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков (с-м Аладжиля).
Желчные пробки общего желчного протока.
V группа. Желтухи смешанного генеза.
Гемолитическая болезнь
новорожденных (ГБН) – тяжелое заболевание, в основе которого лежит изоиммунный конфликт в системе мать-плод, в результате которого организм беременной женщины активно вырабатывает АТ направленные против эритроцитов плода.
ГБН часто вызывается несовместимостью матери и плода по следующим системам:
по системе резус,
по системе АВО,
по другим АГ системам (Kell, Duf, Kid).
Антигенная система резус состоит из 6 пар основных АГ, обозначаемых С-с, D-d, E-e (по терминологии Фишера).
Резус положительные эритроциты содержат D фактор, а резус отрицательные эритроциты его не имеют.
Фактором, предрасполагающим к развитию ГБН по системе резус, является предшествующая сенсибилизация.
Причины:
предшествующие беременности (в том числе, окончившиеся абортом),
переливание резус положительной крови.
Условием для сенсибилизации организма женщины является попадание эритроцитов плода в ее циркуляцию:
время появление резус АГ на эритроцитах плода – 8-12 недель,
время появления небольших количеств эритроцитов плода в кровотоке матери – 16 – 18 нед.
перед родами у 75% беременных женщин в кровотоке появляются фетальные эритроциты (0,1 – 0,2 мл).
максимальное количество эритроцитов появляется во время родов (за счет трансплацентарной трансфузии – 3,0 – 4,0).
Развитие
сенсибилизации при резус-конфликте
В ответ на появление эритроцитов плода, синтезируется ИГ класса М
появляются ИГ класса G, вызывают появление конфликта при последующей беременности.
Эффективной профилактикой является введение экзогенных резус – АТ (анти D-иммуноглобулин) в течение 24 - 72 часов после родов или аборта.
При ГБН, вызванной АВО конфликтом, предрасполагающим фактором является нарушение барьерной функции плаценты:
обострение хронической соматической патологии матери,
гестозы,
различные аномалии плаценты,
плацентиты.
Факторы, препятствующие развитию сенсибилизации при АВО - конфликте
Рецепторы плаценты к АТ к групповым АГ (защищают организм плода),
АТ к групповым АГ относятся к классу ИГМ (т.е. проникают через плаценту только при повышении ее проницаемости).