Факторы, определяющие риск развития билирубиновой

энцефалопатии (2)

2.Повреждение гематоэнцефалического барьера.

3.Повышение чувствительности нейронов к токсическому действию неконъюгированного билирубина.

4.Снижение способности альбумина связывать неконъюгированный билирубин.

Повреждающее действие

непрямого билирубина на ЦНС:

демиелинизация нервных волокон,

повреждение нейронов:

-нарушается синтез АТФ,

-нарушается проницаемость мембран с накоплением в клетке натрия и воды и уменьшением содержания калия,

-нарушается синтез медиаторов ЦНС,

-активируется апоптоз нейронов.

Поражение ЦНС является необратимым процессом.

Клинические формы ГБН: анемическая форма

Клиника анемической формы ГБН

1)развивается желтуха (на 2-3 сутки),

2)нарастают признаки анемии с 5-7 дня жизни, достигая максимума ко 2-3 неделе:

-дети вялые,

-снижен аппетит,

-плохая прибавка веса,

-умеренная гепатоспленомегалия,

-изменения со стороны ССС (тахикардия, систолический шум на верхушке).

Проявления ГБН в

зависимости от степени тяжести (1):

1. Легкое течение:

умеренно выраженные клинико- лабораторные или только лабораторные данные,

Нв в пуповинной крови более 140 г/л,

НБ в пуповинной крови менее 60 мкмоль/л.

2. Средне-тяжелое течение.

выраженная желтушность кожи и слизистых, появившаяся в течение первых 5 часов жизни,

отсутствуют признаки билирубиновой интоксикации,

Нв менее 140 г/л.

Проявления ГБН в зависимости от степени

тяжести (2):

3. Тяжелое течение:

тяжелая анемия (Нв менее 100 г/л),

гипербилирубинемия более 85 мкмоль/л в пуповинной крови,

признаки билирубиновой интоксикации,

нарушения дыхания и сердечной деятельности.

Диагностика

Антенатальная диагностика ГБН

1. Исследование титра анти-резусных АТ во время беременности:

при постановке на учет в женскую консультацию,

на сроке 18-20 нед.,

в 3 триместре – каждые 4 нед.

2.Амниоцентез и определение уровня билирубина в околоплодных водах, если титр резус-АТ 1:16 – 1:32 и больше.

3.УЗИ – выявление отечной формы ГБН плода.

Диагностика ГБН после рождения

определение группы крови и резус фактора матери и плода,

анализ периферической крови ребенка с подсчетом эритроцитов,

динамическое определение концентрации билирубина в сыворотке крови (не реже 2-3 раз в сутки до начала его снижения),

иммунологические исследования:

-прямая проба Кумбса с эритроцитами ребенка,

-непрямая проба Кумбса с сывороткой матери.