Проявления отечной формы ГБН после рождения (2):

изменение со стороны ССС:

-расширение границ сердца,

-глухость сердечных тонов,

-снижение АД,

-нарушения ритма,

-грубый систолический шум.

расстройства дыхания,

выраженная гипопротеинемия – общий белок менее 40 г/л,

тяжелая анемия – концентрация Нв менее 100 г/л, эритроцитов 1,5 – 2 млн.

Прогноз отечной формы ГБН

Смерть новорожденного.

Снижение интеллекта.

Хронические заболевания сердца, печени.

Клинические формы ГБН:

желтушная форма

Основным повреждающим фактором является гипербилирубинемия с высоким уровнем неконъюгированного (непрямого) билирубина, вызванная повышенным гемолизом эритроцитов.

Клинико-лабораторные проявления желтушной формы ГБН

желтушное окрашивание околоплодных вод, сыровидной смазки, кожи,

желтуха появляется при рождении или через несколько часов после рождения (чем раньше появилась желтуха, тем тяжелее течение ГБН),

умеренная гепатоспленомегалия,

гемоглобин в ан. крови в норме или незначительно снижен,

симптомы билирубиновой энцефалопатии (появляются на 2-4 сутки).

Билирубиновая

энцефалопатия

Фазы билирубиновой энцефалопатии (1)

1. Билирубиновая интоксикация:

-вялость,

-снижение мышечного тонуса,

-снижение аппетита вплоть до полного отказа от пищи,

-монотонный крик,

-неполный рефлекс Моро (присутствует только 1 его фаза),

-срыгивания, рвота,

-блуждающий взгляд.

Фазы билирубиновой энцефалопатии (2)

2. Ядерная желтуха:

-спастичность,

-ригидность затылочных мышц,

-опистотонус (негнущиеся конечности со сжатыми кулачками)

-выбухание большого родничка,

-крупноразмашистый тремор рук, судороги,

-исчезновение рефлекса Моро,

-брадикардия, остановка дыхания.

Фазы билирубиновой энцефалопатии (3)

3. Период ложного благополучия, характеризующийся исчезновением спастичности (начинается со 2 недели).

4. Период формирования неврологических осложнений

(развивается на 3-5 месяце жизни):

-ДЦП,

-параличи, парезы,

-глухота,

-задержка психического развития,

-дизартрия.

Факторы, определяющие риск развития билирубиновой

энцефалопатии (1)

1. Уровень билирубина в сыворотке

крови:

уровень билирубина 430 – 495 мкмоль/л вызывает поражение ЦНС у 30% детей,

уровень билирубина выше 520 мкмоль/л

– у 70%,

недоношенных детей поражение ЦНС может развиться при уровне 170-200 мкмоль/л.