
- •Желтухи в
- •Причины высокой распространенности желтух в
- •Желтуха – визуальное проявление гипербилирубинемии, появляющееся у доношенных новорожденных при уровне билирубина 85
- •Неонатальные желтухи включают:
- •предрасполагающие к развитию гипербилирубинемий
- •предрасполагающие к развитию гипербилирубинемий
- •Конъюгационные желтухи. Причины:
- •II группа.
- •III группа.
- •Механические желтухи. Причины:
- •Гемолитическая болезнь
- •ГБН часто вызывается несовместимостью матери и плода по следующим системам:
- •Антигенная система резус состоит из 6 пар основных АГ, обозначаемых С-с, D-d, E-e
- •Фактором, предрасполагающим к развитию ГБН по системе резус, является предшествующая сенсибилизация.
- •Условием для сенсибилизации организма женщины является попадание эритроцитов плода в ее циркуляцию:
- •Развитие
- •При ГБН, вызванной АВО конфликтом, предрасполагающим фактором является нарушение барьерной функции плаценты:
- •Факторы, препятствующие развитию сенсибилизации при АВО - конфликте
- •Патогенез ГБН
- •Общий
- •Классификация
- •По виду конфликта: резус-, АВО-,
- •По осложнениям:
- •Клинические формы ГБН:
- •Патогенез отечной формы – развивается в/у
- •Последствия тяжелой в/у анемии:
- •Клинические проявления отечной
- •Клинические проявления отечной формы ГБН после рождения (1):
- •Проявления отечной формы ГБН после рождения (2):
- •Прогноз отечной формы ГБН
- •Клинические формы ГБН:
- •Основным повреждающим фактором является гипербилирубинемия с высоким уровнем неконъюгированного (непрямого) билирубина, вызванная повышенным
- •Клинико-лабораторные проявления желтушной формы ГБН
- •Билирубиновая
- •Фазы билирубиновой энцефалопатии (1)
- •Фазы билирубиновой энцефалопатии (2)
- •Фазы билирубиновой энцефалопатии (3)
- •Факторы, определяющие риск развития билирубиновой
- •Факторы, определяющие риск развития билирубиновой
- •Повреждающее действие
- •Клинические формы ГБН: анемическая форма
- •Клиника анемической формы ГБН
- •Проявления ГБН в
- •Проявления ГБН в зависимости от степени
- •Диагностика
- •Антенатальная диагностика ГБН
- •Диагностика ГБН после рождения
- •Лечение
- •Методы лечения гипербилирубинемий
- •Цель ЗПК – вымывание билирубина и материнских АТ из кровяного русла и тканей
- •Показания к ЗПК:
- •ЗПК, выбор крови:
- •Осложнения ЗПК:
- •Консервативная терапия
- •Показания к
- •Виды консервативной терапии (2):
- •Виды консервативной терапии (3):
- •Виды консервативной терапии (4):
- •Побочные эффекты фенобарбитала
- •Фототерапия
- •Побочные эффекты ФТ:
- •При лечении детей с ГБ недопустимо:
- •Благодарю

Патогенез ГБН

Общий
патогенетический механизм всех форм
ОбразованиеГБНАТ в организме матери в
результате
сенсибилизации
Проникновение АТ матери в организм плода
Взаимодействие АТ с АГ эритроцитов с их последующим разрушением

Классификация
ГБН

По виду конфликта: резус-, АВО-,
другим АГ-системам.
По клинической форме:
-в/у смерть плода с мацерацией,
-отечная форма,
-желтушная,
-анемическая.
По степени тяжести (при желтушной и анемической формах): легкая, средне-тяжелая и тяжелая.

По осложнениям:
- билирубиновая энцефалопатия,
-отечный с-м,
-геморрагический с-м,
-синдром «сгущения желчи»,
-поражение внутренних органов – печени, сердца, почек, надпочечников.
По сопутствующим состояниям: недоношенность, асфиксия, в/у инфекция.

Клинические формы ГБН:
отечная форма

Патогенез отечной
формы – развивается в/у
В результате лизиса эритроцитов:
1)образуется повышенное количество билирубина → выводится через плаценту в кровоток матери и метаболизируется печенью → ГБ у плода не развивается.
2)прогрессирует анемия, которая приводят к тяжелой гипоксии плода.

Последствия тяжелой в/у
анемии:
развитие миокардиодистрофии → сердечно- сосудистая недостаточность с развитием отеков,
тяжелая дистрофия печени:
-нарушается синтез белка (альбуминов) → снижение онкотического давления → развиваются отеки.
-нарушается синтез прокоагулянтных факторов → развитие геморрагического синдрома с кровоизлиянием во внутренние органы и ДВС в тяжелых случаях.
гипоксическое повреждение всех органов и систем,
повышение проницаемости сосудов → отечный синдром.

Клинические проявления отечной
формы ГБН:
Внутриутробно выявляются следующие
УЗИ признаки:
- водянка плода (общий отек с увеличенным в объеме животом),
- своеобразная поза плода – поза Будды,
- значительно увеличена масса плаценты (в норме плацента составляет 1/6 – 1/7 массы тела плода, при отечной формы соотношение достигает 1:3 и даже 1:1),
- полигидроамнион,
- гепато- и спленомегалия (за счет эритроидной гиперплазии и развития фиброза в печени),
- расширение границ относительной сердечной тупости.

Клинические проявления отечной
формы ГБН после рождения (1):
тяжелая асфиксия,
большая масса тела (за счет отеков),
бледность кожных покровов,
выраженный отечный синдром (3 ст.) – асцит, плеврит, перикардит (анасарка),
гепато- и спленомегалия,
угнетение ЦНС, угнетение рефлексов,