Желтухи в
неонатальном
периоде,
гемолитическая
болезнь
новорожденных
КГМУ кафедра педиатрии
Доц. Гурова М.М.
Причины высокой распространенности желтух в
неонатальном периоде
агрессивность медицинских вмешательств (применение в родах не менее 5-6 препаратов, в том числе таких как окситоцин, и обезболивающие препараты),
увеличилось количество детей, перенесших хронические внутриутробные инфекции (вызванные вирусами герпеса, ЦМВ, энтеровирусами и хламидиями).
Желтуха – визуальное проявление гипербилирубинемии, появляющееся у доношенных новорожденных при уровне билирубина 85 мкмоль/л, а у недоношенных – более 120 мкмоль/л.
Гипербилирубинемия –
устанавливается у доношенного новорожденного при уровне общего билирубина более 220 мколь/л (12,9 мг/дл).
Неонатальные желтухи включают:
физиологические (транзиторные) – отражающие процесс адаптации ребенка после рождения к условиям внеутробной жизни,
патологические
гипербилирубинемии – являются симптомом различных заболеваний, требующих активной, иногда неотложной терапии.
предрасполагающие к развитию гипербилирубинемий
(1):
1. Повышенное образование билирубина (связанное с укороченной жизнью эритроцитов).
2. Незрелость транспортных систем, участвующих в переносе билирубина:
-относительная гипоальбуминемия,
-повышенное содержание в крови других соединений, которые переносятся альбумином и уменьшают связывание непрямого билирубина,
-снижение билирубинсвязывающей способности альбумина при таких состояниях как ацидоз, гипогликемия, гипоксемия, гипотермия.
предрасполагающие к развитию гипербилирубинемий
(2):
3. Незрелость всех этапов печеночно- клеточного метаболизма билирубина (захвата печеночной клеткой, превращения в билирубин диглюкуронид за счет незрелости глюкуронилтрансферазной системы).
4. Незрелость экскреторных механизмов, что ограничивает возможности экскреции билирубина.
5. Повышенная реабсорбция неконъюгированного билирубина из кишечника в связи с высокой активностью в его стенке β-глюкуронидазы.
|
Отличия |
|
патологических ГБ от |
|
физиологических: |
|
появление желтухи в первые 12 часов или на |
|
2-й неделе жизни, |
|
длительность ее более 10 дней, |
|
|
|
волнообразное течение (нарастание |
|
желтушности кожи и слизистых после ее |
|
уменьшения или исчезновения), |
|
темпы прироста неконъюгированного |
|
(непрямого) билирубина более 5 мкмоль/ч |
|
или 85 мкмоль/сутки, |
|
максимальный уровень непрямого |
|
билирубина более 205 мкмоль/л, а прямого |
|
билирубина более 25 мкмоль/л. |
Конъюгационные желтухи. Причины:
1. Задержка созревания глюкуранилтрансферазной системы в онтогенезе (физиологическая ГБ).
2. Снижение активности глюкуранилтрансферазы под воздействием различных факторов – гипоксии, лекарственных средств (ГК, а/б), бактериальных эндотоксинов (сепсис).
3. Наследственно-обусловленные дефекты в системе глюкуранилтрансферазы (синдром Криглера-Найяра I и II типы, синдром Жильбера).
4. Нарушения конъюгации при эндокринопатиях (у новорожденных от матерей с СД, при врожденном гипотиреозе, гипопитуитаризме).
II группа.
Гемолитические желтухи. Причины:
Несовместимость крови матери и ребенка по Rh, АВО и другим факторам.
Эритроцитарные мембранопатии и ферментодефициты (дефицит Гл.-6- Р-дегидрогеназы, сфероцитоз).
Гемоглобинопатии (талассемия).
Обширные кровоизлияния (кефалогематома).
Внутриутробные инфекции (ЦМВ, токсоплазмоз).