Полинейропатии

Актуальность проблемы полинейропатий и полирадикулонейропатий определяется большой частотой и распространённостью заболевания не только среди болезней нервной системы, но и соматических заболеваний, при интоксикациях, авитаминозах.

От правильной диагностики и своевременного лечения зависит исход заболевания – от полного выздоровления или стойких остаточных явлений до летального исхода.

Клиника ПН описана подробно уже в 18-19 веке, в 1916 году Гийен и Барре описали одну из разновидностей ПРН, которая проявляется преимущественно двигательными нарушениями и повышенным содержанием белка в ликворе.

Этиология ПН и ПРН может быть различна, указывают до 200 этиологических факторов, патогенез заболевания также различен и сложен.

Этиология

1. Воспалительные заболевания

   1. Первичное поражение периферических нервов – как аутоиммунный процесс – т.е. иммунопатии.

   2. Вторичное поражение периферических нервов при общих инфекциях (дифтерия, сепсис, ревматизм, хронический тонзиллит, корь, паротит, ветряная оспа и др.)

   3. Аллергические реакции при введении вакцин, при введении сывороток.

2. Интоксикации

   1. Экзогенные: алкоголь, соли тяжёлых металлов, инсектициды; гербициды, содержащие фосфор, хлор; сероуглероды, лекарственные препараты.

   2. Эндогенные интоксикации, которые возникают вследствие эндокринных заболеваний, метаболических нарушений, злокачественных заболеваний.

Этим нарушениям, как правило, сопутствуют авитаминозы, особенно группы В, т.к. витамины подобно ферментам и гормонам обеспечивают нормальное течение обменных процессов в организме.

! Однако, ПН и ПРН редко имеют специфические признаки, чтобы клинически идентифицировать их этиологию.

Патоморфологически различают две формы повреждения нерва: миелинопатию и аксонопатию.

По аксону осуществляются обменные процессы, необходимые для работы самой клетки, отростков и мышцы, т.е. поддерживается жизнедеятельность нервной системы.

Миелиновая оболочка обеспечивает изолированное, бездекрементное (без падения амплитуды потенциала) и более быстрое проведение возбуждения вдоль нервного волокна. Имеется прямая зависимость между толщиной этой оболочки и скоростью проведения импульса (от 0,3-0,5 м/с – до 70-140м/с).

Химическая природа миелина периферических нервов и миелина ЦНС несколько различна. Это связано с тем, что в ЦНС миелин образуется клетками олигодендроглии, а в периферической – леммоцитами (шванновскими клетками). Эти два вид вида миелина обладают и различными антигенными свойствами, что выявляется при аутоиммунных заболеваниях.

Клинические проявления чистых аксонопатий и миелинопатий различны по скорости вовлечения в патологический процесс мышц, по течению процесса, по особенностям вовлечения в процесс двигательных, чувствительных и вегетативных волокон. Которые имеют разную толщину миелиновой оболочки.

ЭМГ исследование позволяет дифференцировать их.

Особое внимание Аутоиммунные демиелинизирующие полинейропаии

(иммуноопосредованные полинейорпатии)

В основе этих заболеваний лежит аутоиммунный процесс: к гликолипидам и гликопротеинам миелиновой оболочки периферических нервов вырабатываются аутоантитела. Аутоантитела – это растворимые белки, которые синтезируются под влиянием антигенов, специфически с ними реагируют и называются иммуноглоулинами.

Аутоиммунные заболевания – это один из видов иммунопатологии, когда нарушается распознование “своего”, при этом страдает преимущественно гуморальный иммунный ответ.

Схематично можно представить так:

Антиген захватывается макрофагом или моноцитом, переваривается, а детерминанта оказывается на поверхности макрофага. Такой активированный макрофаг называется интерлейкином (их 8 групп). Интерлейкин 1 активирует покоящиеся Т-лимфоциты, в частности Т-хелперы 1, которые в свою очередь через интерлейкины 2 и 4 активируют В-лимфоциты. В-лимфоцит после взаимодействия с предъявленным ему антигеном превращается в плазматическую клетку, которая и образует иммуноглобулины (антитела). Иммуноглобулинов 5 классов: A, G, M, D, E. В случаях, когда в качестве аутоантитела выступают антитела G и А, возникает острое развитие полирадикулонейропатии – синдром Гийена-Барре. Аутоантитела класса М вызывают хронические полинейропатии.

Частота возникновения демиелинизирующих полинейропатий от общего числа больных, поступающих в неврологический стационар колеблется от 1 до 9%.

Установлено единство клинических проявлений острых и хронических форм и наличие переходных форм.

Выделяют 4 формы иммуноопосредованных полинейропатий.

1. ОВДПРН – синдром Гийена-Барре.

2. Подострая ВДПРН.

3. Хроническая ВДПРН.

4. Мультифокальная двигательная невропатия с блоками проведения.