Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

metodicheskierazrabotkidljastudentov5kursa

.pdf
Скачиваний:
9
Добавлен:
14.03.2016
Размер:
673.8 Кб
Скачать

 

 

 

 

Гистологическое исследование лимфоузла, мазок-отпечаток (биопсия двух и более узлов) -

 

 

 

6.6

диффузная пролиферация лимфоцитов

 

 

 

 

Иммунофенотипическое подтверждение моноклональной пролиферации лимфоцитов и моно-

 

 

 

6.7

клонального иммуноглобулина (обнаружение CD маркеров В-лимфоцитов – CD5+, CD23 и др.

 

 

 

 

при отсутствии маркеров Т-лимфоцитов)

 

 

 

 

Иммунохимический анализ крови и мочи с определением иммуноглобулинов

 

 

 

6.8

Обнаружение антиэритроцитарных антител (проведение прямой пробы Кумбса) и антитромбо-

 

 

 

6.9

цитарных антител

 

III

 

7.0

Дифференциальный диагноз.

 

 

 

7.1

Лимфогранулематоз

 

 

 

7.2

Неходжкинские лимфомы

 

 

 

7.3

Болезнь Вальденстрема

 

 

 

7.4

Лейкемоидные реакции на вирусные инфекции

 

III

 

8.0

Лечение

 

 

 

8.1

Выжидательная тактика, контроль ОАК 1раз в 3-6 месяцев (А-симптомы, клинических симпто-

 

 

 

 

мов нет)

 

 

 

8.2

Химиотерапия (показана только при В-симптомах (лихорадка, похудание, потливость) и нарас-

 

 

 

 

тании лейкоцитоза свыше 50-109 /л, увеличении лимфоузлов, гепатоспленомегалии, аутоим-

 

 

 

 

мунных осложнениях, трансформации в злокачественную лимфоидную ткань, тяжелых инфек-

 

 

 

 

ционных осложнениях)

 

 

 

8.1.1

Лейкеран - при сравнительно быстром росте числа лейкоцитов на фоне умеренной лимфодено-

 

 

 

 

патии

 

 

 

8.1.2

Циклофосфан - при выраженной лимфоаденопатии

 

 

 

8.1.3

Флударабин – базисный препарат (предпочтительнее у более «молодых» больных)

 

 

 

8.1.4

Глюкокортикоиды - при аутоиммунных осложнениях

 

 

 

8.1.5

Полихимиотерапевтические схемы: СОР (циклофосфан, винкристин, преднизолон), CHOP

 

 

 

 

(циклофосфан, винкристин, адриамицин, преднизолон)

 

 

 

8.3

Моноклональные антитела - ритубксимаб (мабтера), мабкапас, алемтузумаб

 

 

 

8.4

Радиоиммунотерапия - моноклональные антитела, нагруженные иттрием 90 (зевалин)

 

 

 

8.5

Высокодозовая лучевая терапия-перед трансплантации стволовых клеток или костного мозга

 

 

 

8.6

Спленэктомия - при аутоиммунных осложнениях (селезеночная форма)

 

 

 

8.7

Плазмаферез при наличии патологического иммуноглобулина и гипервязкости

 

 

 

8.8

Симптоматическая терапия (как и при острых лейкозах)

 

ГРАФОЛОГИЧЕСКАЯ СТРУКТУРА ПОСТРОЕНИЯ ТЕМЫ: «ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ»

 

 

 

 

 

1

1.0

Хронический миелолейкоз – это злокачественная опухоль кроветворной ткани, исходящая из

 

 

 

 

клеток-предшественниц миелопоэза, морфологическим субстратом которой являются диффе-

 

 

 

 

ренцирующиеся и зрелые гранулоциты

1

2.0

Этиология

 

 

2.1

Филадельфийская хромосома (транслокация t (9;22) (q34;q11) c образованием химерного гена

 

 

 

 

bcr-abl

 

 

2.2

Ионизирующая радиация

 

 

2.3

Химические агенты (бензол)

11

3.0

Патогенез:

 

 

 

 

Воздействие гипотетического фактора транслокация части гена на уровне клетки-

 

 

 

 

предшественницы пояление «филадельфийской хромосомы» во всех делящихся клетках ко-

 

 

 

 

стного мозга (кроме лимфоцитов) экспрессия химерного гена bcr-abl (кодирующего белок

 

 

 

 

р210) блокирование механизмов апоптоза данных клеток и усиление пролиферации миело-

 

 

 

 

идных клеток резкое расширение пула гранулоцитарных предшественников, утерявших чув-

 

 

 

 

ствительность к регуляторным стимулам и изменениям микроокружения диссеминация гра-

 

 

 

 

нулоцитов, увеличение его периода полужизни в 10 раз, нарушение продукции различных цито-

 

 

 

 

кинов и подавление нормального гемопоэза

11

4.0

Классификация (по фазам клинического течения)

 

 

4.1

Развёрнутая стадия

 

 

4.2

Переходная (прогрессирующая) стадия (акселерации)

 

 

4.3

Терминальная стадия

11

5.0

Клиника

 

 

5.1

Тяжесть в животе, боли в левом подреберье (вследствие миеломной инфильтрации селезёнки,

 

 

 

 

инфарктом селезёнки) с последующим развитием перитонита (лихорадка, сосудистый коллапс)

 

 

5.2

Спленомегалия (или увеличение другого органа подвергшегося миеломной инфильтрации - лёг-

 

 

 

 

кие, сердце и др.)

 

 

5.3

Умеренное увеличение лимфоузлов и печени

 

5.4

Тромбозы сосудов головного мозга, коронарных, ЖКТ (при высоком лейкоцитозе свыше 600

 

 

х109/л)

 

5.5

Астенический синдром как проявление интоксикации продуктами клеточного распада

11

6.0

Диагностика

 

6.1

ОАК:

 

6.1.1

Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево до миелоцитов и промиелоцитов (число лейко-

 

 

цитов до 200 - 400 х109/л)

 

6.1.2

Наличие базофильно-эозинофильной ассоциации.

 

6.1.3

Тромбоцитоз до 1000 - 1500 х109

 

6.2

Миелограмма:

 

6.2.1

Повышение клеточности костного мозга, соотношение лейкоцитов к эритроцитам 10:1, 20:1 (в

 

 

норме 3:1, 4:1)

 

6.2.2

Почти полное вытеснение жира миелоидной тканью

 

6.2.3

Появление бластов до 10% и выше (черты атипизма - появление новых аббераций

 

6.2.4

Терминальная стадия угнетения всех ростков кроветворения

 

6.3

Наличие в гранулоцитах "филадельфийской хромосомы"

 

6.4

Полное отсутствие ЩФ в нейтрофилах

 

6.5

Повышение содержание витамина В12 из-за высокого уровня транскобаламина, который секре-

 

 

тируют гранулоциты

 

6.6

Высокий уровень гистамина в сыворотки крови

111

7.0

Лечение

 

7.1

Гидроксимочевина или миелосан

 

7.2

-интерферон (интрон, реаферон), ПЕГ-интерфероны (пег-интрон, пегасис), при неэффектив-

 

7.3

ности добавляют цитозар

 

Гливек (иматиниб) – препарат выбора

 

7.4

Лучевая терапия на селезенку

 

7.5

Аллогенная трансплантация стволовых клеток или костного мозга

 

7.6

При резистентности к цитостатической терапии в стадии прогрессирования - лейкоцитоферез с

 

 

одной из схем полихимиотерапия

ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ

1. Лабораторные методы исследования: а) клинические:

развернутый общий анализ крови

общий анализ мочи б) биохимические: o глюкоза

o ФПП, белок и фракции, АСТ, АЛТ o мочевина, креатинин

мочевая кислота

электролиты

коагулограмма (гемостазиограмма) в) морфологические

o пункция костного мозга и трепанобиопсия (цитологический, цитохимический, иммунологический и цитогенетические методы исследования (в том числе на Ph-хромосому)

o биопсия лимфоузлов, селезенки, мазки-отпечатки лимфоузлов г) иммунологические

иммунограмма

иммунофенотипическое подтверждение моноклональной пролиферации лимфоцитов и моноклонального иммуноглобулина (обнаружение CD маркеров В-лимфоцитов – CD5+, CD23 и др. при отсутствии маркеров Т-лимфоцитов)

иммунохимический анализ крови и мочи с определением иммуноглобулинов

антиэритроцитарные антитела (проведение прямой пробы Кумбса) и антитромбоцитарные антитела

2. Инструментальные методы исследования:

ЭКГ

УЗИ органов брюшной полости (гепатоспленомегалия, лифоаденопатия)

КТ органов брюшной полости (при необходимости)

Рентгенография легких (по показаниям)

3. Консультации специалистов: окулист, невролог, нефролог, хирург, радиолог.

К КОНЦУ ЗАНЯТИЯ СТУДЕНТ ДОЛЖЕН ЗНАТЬ

1.Определение хронических лейкозов (лимфолейкоза и миелолейкоза). 2.Современные взгляды на этиологию и патогенез хронических лейкозов. 3.Современные классификации хронических лейкозов.

4.Стадии хронических лейкозов, основные клинические синдромы.

5.Диагностические критерии (клинические, лабораторные, морфологические, иммунологические, цитогенетические) хронических лейкозов.

6.Дифференциальный диагноз хронических лейкозов по миело- и лимфопролиферативному синдромам. 7.Принципы современной терапии, методы лечения хронических лейкозов.

К КОНЦУ ЗАНЯТИЯ НА ОСНОВЕ ПОЛУЧЕННЫХ ЗНАНИЙ СТУДЕНТ ДОЛЖЕН УМЕТЬ (НОВОЕ):

1.Выделить диагностические критерии хронических лейкозов(см. графологическую структуру)

2.Обнаружив у больного диагностические критерии хронического лейкоза (лимфолейкоза, миелолейкоза), установить стадию заболевания.

3.Очертить круг заболеваний для дифференциального диагноза в том числе с лейкемоидными реакциями.

4.Составить план обследования пациента с хроническим лейкозом.

5.Трактовать результаты общего анализа крови, показателей миелограммы при данной патологии.

6.Составить план лечения больного хроническим лейкозом в зависимости от формы (лимфолейкоз, миелолейкоз) и стадии заболевания.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Основная:

1.Внутренние болезни: учебник для ВУЗов в 2-х томах / Под акад. РАМН Н.А. Мухина. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. Том

2.– С. 374-400.

2. Лекции по внутренним болезням для студентов V курса.

Дополнительная:

1.Абдулкадыров К.М. Клиническая гематология: Справочник. Спб.: Питер, 2006. - 448 с.

2.Гусева, С.А. Болезни системы крови: справочник / С.А. Гусева, В.П. Вознюк.- М.: Медпресс-информ, 2004. – 488 с.

3.Основы клинической гематологии: Справочное пособие / Под ред. В.Г. Радченко. Спб.: Диалект, 2003. – 634 с.

4.Руководство по гематологии в 3-х томах. Том 1 / Под ред. А.И. Воробьева. – 3-е изд., перераб. и доп. – М.: Ньюдиа-

мед, 2002. – 280с.

ТЕСТЫ ДЛЯ КОНТРОЛЯ БАЗИСНЫХ ЗНАНИЙ (ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ)

1.Хронический лимфолейкоз от острого лимфобластного лейкоза отличает:

1.Начало заболевание, преимущественно в пожилом возрасте

2.Присоединение анемии на поздних стадиях заболевания

3.Отсутствие бластов в периферической крови и костном мозге

4.Абсолютный и относительный лимфоцитоз в ОАК

5.Всё выше перечисленное

2. Развернутую стадию хронического миелолейкоза отличают следующие лабораторные показатели:

1. Нейтрофильный лейкоцитоз 2. Сдвиг в лейкоформуле до миелоцитов, метамиелоцитов, промиелоцитов

3. Базофильно-эозинофильная ассоциация 4. Наличие в гранулоцитах крови и костного мозга "филадельфийской" хромосомы 5. Все выше перечисленное

3. Для развёрнутой стадии хронического лимфолейкоза нехарактерно:

1. Генерализованное увеличение периферических лимфоузлов

2. Спленомегалия

3. Гепатомегалия

4. Появление интоксикационного синдрома 5. Появление синдрома Рихтера - быстрый рост размеров одного или нескольких лимфоузлов, селезёнки

4. При наличии спленомегалии у больного решающим в постановке диагноза хронического миелолейкоза является:

1. Сопутствующая лимфоаденопатия

2.Наличие также гепатомегалии

3.Наличие анемии

4.Миелопролиферативный синдром

5.Отсутствие клинических данных в пользу портальной гипертензии

5. Для начальной стадии хронического лимфолейкоза не характерно:

1.Лейкоцитоз до 50х109

2.Абсолютный и относительный лимфоцитоз

3.Выраженная анемия, тромбоцитопения

4.Увеличение лимфоцитов в миелограмме свыше 30%

5.Тени Боткина-Гумпрехта в мазке периферической крови

6.Непатогномоничным синдромом для хронического миелолейкоза является:

1.Пролиферативно-инфильтративный

2.Суставной синдром по типу артрита

3.Интоксикационный

4.Спленомегалии

5.Анемический

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА ДЛЯ СТУДЕНТОВ К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ НА ТЕМУ: «РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ»

ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ:

а) Ревматоидный артрит (РА) – самое частое аутоиммунное заболевание, значительно и повсеместно распространено, поражает людей любого возраста, в том числе трудоспособного, протекает с тенденцией к неуклонному прогрессированию и частой инвалидизацией больных.

б) Должен знать современные взгляды на этиологию и патогенез, клиниколабораторноинструментальные диагностические критерии РА и принципы его лечения.

БАЗИСНЫЕ ЗНАНИЯ ИЗ ПРЕДШЕСТВУЮЩИХ КУРСОВ:

1.Анатомо-физиологические особенности суставов - суставные поверхности, суставная капсула, суставная полость; биомеханика суставов - виды движений.

2.Клеточное строение костной и соединительной ткани, синовиальной оболочки/

3.Патанатомия хронического воспалительного процесса: 5 основных признаков, 3 стадии синовита.

4.Роль иммунной системы (Т-лимфоциты-Т-хелперы, Т-супрессоры, В-лимфоциты-плазматические клетки, продукция антител - иммуноглобулинов различных классов, образование ИК). Механизмы аутоиммунного повреждения.

5.Методология физикального обследования больного с синдромом артрита.

6.Этиология, патогенез РА.

7.Методы инструментальной диагностики – рентгенография, сцинтиграфия, УЗИ суставов, КТ, МРТ суставов.

8.Стероидные, нестероидные противовоспалительные средства, цитостатики, аминохи нолиновые средства, препараты золота, дезагреганты.

9.Показания к синовэктомии, протезированию тазобедренного и коленного суставов, артроскопии.

ПЕРЕЧЕНЬ ВОПРОСОВ ПО ИЗУЧАЕМОЙ ТЕМЕ « РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ» (НОВАЯ ИНФОРМАЦИЯ)

1.Определение РА.

2.Этиология РА.

3.Патогенез PА.

4.Классификация РА (2007 год) – см. в приложении.

5.Диагностические критерии РА (клинико – лабораторно - инструментальные).

6.Дифференциальный диагноз РА со следующими заболеваниями: подагра, остеоартроз с реактивным синовитом, системная красная волчанка, острая и повторная ревматическая лихорадка.

7.Принципы лечения РА (медикаментозное, ортопедическое, физиотерапевтическое, хирургическое).

8.Прогноз.

ГРАФОЛОГИЧЕСКАЯ СТРУКТУРА ПОСТРОЕНИЯ ТЕМЫ: «РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ»

Уровень

Нуме-

Учебные элементы

усвое-

рация

 

ния

 

 

I

1.0

РА - хроническое системное иммуноопосредованное воспалительное заболевание соединительной

 

 

ткани с преимущественным поражением периферических (синовиальных) суставов по типу сим-

 

 

метричного эрозивно-деструктивного полиартрита, сопровождающегося пролиферацией синовио-

 

 

цитов и ангиогенезом

I

2.0

Этиология:

 

2.1

Гипотетический этиологический фактор - вирусная инфекция (вирус Эпштейна-Барр, ретровирус,

 

 

цитомегаловирус) действует на фоне генетической предрасположенности

II

3.0

Патогенез:

 

3.1

дисбаланс Т и В-лимфоцитов (дефицит Т-л, повышенный синтез В-л), увеличение синтеза

 

 

В-л антител (IgG)

 

3.2

в синовиоцитах под влиянием этиологического фактора вырабатывается измененный иммуногло-

 

 

булин (JgG), который воспринимается как чужеродный антиген.

 

3.3

плазматические клетки синовиальной оболочки вырабатывают в ответ антитела – ревматоидный

 

 

фактор, а именно набор антител к Fc-фрагменту молекулы IgG

 

3.4

образование иммунных комплексов при взаимодействии IgG и ревматоидного фактора с участием

 

 

комплемента

 

3.5

активация комплемента иммунными комплексами приводит к активации кининовой, свертываю-

 

 

щей, фибринолитической систем, нейтрофилов, что ведет к выработке медиаторов воспаления (ИЛ-

 

 

1, ФНО – цитокины)

 

3.6

медиаторы воспаления активизируют агрессивную грануляционную ткань, которая вызывает дест-

 

 

рукцию всех структур сустава

II

4.0

Классификация (см. приложение)

II

5.0

Диагностические критерии

 

5.1

Клинические

 

5.1.1

утренняя скованность

 

5.1.2

артрит суставов кистей запястья, пястно-фаланговых и проксимальных межфаланговых суставов

 

 

(боль при движении)

 

5.1.3

артрит 3 или более суставов (отечность периартикулярных тканей или выпот в сустав)

 

5.1.4

симметричность поражения суставов

 

5.1.5

ревматоидные узелки

 

5.2

Лабораторные

 

5.2.1

обнаружение ревматоидного фактора

 

5.3

Инструментальные

 

5.3.1

характерные рентгенологические изменения:

 

 

Iст. - околосуставной остеопороз

 

 

IIст. - околосуставной остеопороз, сужение суставной щели, единичные узуры

 

 

IIIст. - околосуставной остеопороз, сужение суставной щели, множественные узуры (эрозии)

 

 

IVст. - IIIст.+анкилоз

III

6.0

Дифференциальный диагноз

 

6.1

Подагра

 

6.2

Первичный остеоартроз с реактивным синовитом

 

6.3

СКВ

 

6.4

Острая и повторная ревматическая лихорадка.

III

7.0

Лечение

 

7.1

Консервативное

 

7.1.1

Медикаментозное

 

7.1.1.1

Симптом-модифицирующая терапия (симптоматическая)

 

7.1.1.1.1

ГКС (системный прием); преднизолон; пульс-терапия – метипред, солюмедрол; внутрисуставное

 

 

введение – дипроспан, кеналог)

 

7.1.1.1.2

НПВП (1го поколения – диклофенак; 2го поколения – нимесулид, мелоксикам, целекоксиб и др.)

 

7.1.1.2

Болезнь-модифицирующая терапия (базисная, патогенетическая)

 

7.1.1.2.1

Цитостатики («золотой стандарт» - метотрексат)

 

7.1.1.2.2

Препараты золота (тауредон, ауронофин)

 

7.1.1.2.3

Аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил)

 

7.1.1.2.4

Сульфасалазин

 

7.1.1.2.5

Циклоспорин

 

7.1.1.3

Болезнь-контролирующая терапия (воздействие на ФНО)

 

7.1.1.3.1

Инфликсимаб (ремикейд)

 

7.1.1.3.2

Арава (лефлюнамид)

 

7.1.1.3.3

МабТера

 

7.1.2

Физиотерапевтическое

 

7.1.2.1

Ультразвук с гидрокартизоном

 

7.1.2.2

Электрофорез с ДМСО

 

7.1.2.3

Лазер

 

7.1.2.4

Магнитолазер

 

7.1.2.5

УФО (при выраженных явлениях синовита)

 

7.1.3

ЛФК

 

7.1.4

Ортопедическое

 

7.1.4.1

Использование коррегирующих лангет, шин на запястье

 

7.1.4.2

Использование ортезов, наколенников, ортопедических стелек, обуви

 

7.2

Оперативное

 

7.2.1

Артроскопия санационная

 

7.2.2

Эндопротезирование

 

7.2.4

Синовэктомия

 

7.2.5

Артродез

8.0Прогноз

Вотношении выздоровления – неблагоприятный.

Вотношении трудоспособности и жизни – при своевременно начатом лечении – относительно благоприятный.

ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ

Общий анализ крови, общий анализ мочи, СРБ, общий белок и фракции, ФПП, АСТ, АЛТ, креатинин, мочевина, глюкоза, холестерин и его фракции, определение ревматоидного фактора (реакция Ваалера-Роузе, метод ИФА), антинуклеарный фактор, маркеры вируса гепатита В, С и ВИЧ, определение HLA-DR4, антитела к

му пептиду (АЦЦП), иммунограмма, внутрисуставная пункция с исследованием

рыхлый муциновый сгусток, РФ и комплемент), R-графия суставов, УЗИ крупных суставов, артроскопия с биопсией синовиальной оболочки и ее морфологическим исследованием, КТ, МРТ, рентгенография органов грудной клетки, ЗФГДС, ЭхоКГ.

Верифицирующие методы исследования: РФ в сыворотке крови, антитела к циклическому цитрулинированному пептиду, исследование синовиальной жидкости (рагоциты, РФ, рыхлый муциновый сгусток), рентгенография суставов.

К КОНЦУ ЗАНЯТИЯ СТУДЕНТ ДОЛЖЕН ЗНАТЬ

1.Определение РА.

2.Этиология РА, современные представления.

3.Современные представления патогенеза PА.

4.Классификация РА (2007 год).

5.Диагностические критерии РА (клинико-лабораторно-инструментальные).

6.Дифференциальный диагноз РА с заболеваниями - Подагра. Остеоартроз с реактивным синовитом. Системная красная волчанка. Острая и повторная ревматическая лихорадка.

7.План обследования больного РА. Верифицирующие методы исследования.

8.Принципы лечения РА (медикаментозное, ортопедическое, физиотерапевтическое).

9.Возможности хирургического лечения РА.

10. Прогноз.

К КОНЦУ ЗАНЯТИЯ НА ОСНОВЕ ПОЛУЧЕННЫХ ЗНАНИЙ СТУДЕНТ ДОЛЖЕН УМЕТЬ

1.Выделить диагностические критерии заболевания (см. графологическую структуру).

2.Провести дифференциальный диагноз РА со следующими заболеваниями-Подагра. Остеоартроз с реактивным синовитом. Системная красная волчанка. Острая и повторная ревматическая лихорадка.

3.Правильно обосновать и сформулировать диагноз ревматоидного артрита по классификации, указав стадию, активность по индексу DAS 28, внесуставные проявления, рентгенологическую стадию, функциональный класс, осложнения.

4.Оценить лабораторные и рентгенологические данные (общий анализ крови-анемия, ускорение СОЭ, острофазовые реакцииповышение СРБ, гликопротеидов, серомукоида, сиаловых кислот, общего белка и фракций, фибриногена, имму- нограмма-повышение JgG, Jg М, ЦИК, снижение комплемента, Т-л, В-л, серологические исследования-определение ревматоидного фактора (реакция Ваалера-Роузе, латекс-тест, метод ИФА), антитела к циклическому цитрулинированному пептиду (АЦЦП), синовиальная жидкостьрагоциты, рыхлый муциновый сгусток, РФ и комплемент, рентгенографияизменение размеров суставной щели, наличие признаков околосуставного остеопороза, узуры.

5.Назначить лечение больного РА.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Основная

1.Учебник «Внутренние болезни» под ред. акад.РАМН Н.А.Мухина, акад.РАМН В.С.Моисеева, акад.РАМН АИ. Мартынова. 2 тома ГЕОТАР – МЕДИА. 2009. - 2 том. С.162-190.

2.Лекции по внутренним болезням для студентов V курсов.

3.Избранные классификации внутренних болезней. Учебно-методическое пособие для участковых врачей, врачей общей практики, студентов медицинских вузов. Издательство « Чел ГМА». Челябинск, 2009.С.86-89.

Дополнительная

1.Руководство по внутренним болезням. Ревматические болезни / Под ред. акад. РАМН В.А.Насоновой, д.м.н.

Н.В.Бунчука. М.: Медицина, 1997. - С. 160-182.

2.Клинические рекомендации. Ревматология / Под ред. Е.Л. Насонова. М.: Гэотар-Медиа, 2008. - С.25-58.

3.Ревматология. Национальное руководство. Под. ред. акад. РАМН Е.Л.Насонова, акад. В.А.Насоновой. М., ГЭОТАР-

Медиа. 2008. С. 290-331.

4.Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М. Диффузные болезни соединительной ткани. М.: Медицина, 2004. – С. 253-

ТЕСТЫ ДЛЯ КОНТРОЛЯ БАЗИСНЫХ ЗНАНИЙ (РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ)

1.К цитокинам не относится:

1.ИЛ-1;

2.ИЛ-8;

3.ФНО;

4.оксид азота;

5.интерферон.

2.Признаком хронического воспаления не является:

1.длительное течение;

2.мононуклеарная инфильтрация ткани;

3.склеротические изменения в зоне воспаления;

4.вторичная альтерация в зоне воспаления;

5.преобладание экссудативной тканевой реакции.

3.Макрофаги не секретируют:

1.ИЛ-1;

2.ФНО;

3.к-цепи иммуноглобулинов;

4.производные арахидоновой кислоты;

5.активатор плазминогена.

4.Характеристика СD-4:

1.выделяют ИЛ-1;

2.выполняют супрессорные функции;

3.составляют менее 1/3 всех лимфоцитов;

4.обладаю т цитотоксичностью;

5.выделяют Ig Е.

5.Костью запястья явдяется:

1.трехгранная;

2.кубовидная;

3.клиновидная;

4.надколенная;

5.таранная.

6.Коленный сустав (по форме суставных поверхностей) является:

1.эллипсовидным;

2.шаровидным;

3.мыщелковым;

4.цилиндрическим;

5.плоским.

7.В межфаланговых суставах осуществляются следующие движения:

1.сгибание, разгибание;

2.вращение;

3.круговые движения;

4.отведение, приведение;

5.скольжение.

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА К ПРАКТИЧЕСКОМУ ЗАНЯТИЮ ДЛЯ СТУДЕНТОВ НА ТЕМУ: «СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА»

ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ:

а) Cистемная красная волчанка (СКВ) развивается у женщин репродуктивного возраста. Заболевание протекает с системным поражением и развитием функциональной недостаточности органов. В ряде случаев диагностика затруднена.

б) Должен знать современные взгляды на этиологию и патогенез, клинико-лабораторные диагностические критерии СКВ и принципы его лечения.

БАЗИСНЫЕ ЗНАНИЯ ИЗ ПРЕДШЕСТВУЮЩИХ КУРСОВ:

1.Строение, гистология и функции: кожи, суставов, почек, легких, сердца и перикарда, сосудов, центральной нервной системы.

2.Роль иммунной системы при ревматических заболеваниях ( Т-лимфоциты-Т-хелперы, Т-супрессоры, В- лимфоцитыплазматические клетки, продукция антителиммуноглобулинов различных классов, образование ИК). Механизмы аутоиммунного повреждения

3.Патанатомия хронического воспалительного процесса:5 основных признаков, 3 стадии синовита, фибриноидные изменения в стенках сосудов приводят к васкулиту, возникают вторичные ишемические изменения в органах в виде дистрофии и некроза. Патоморфология артрита, васкулита, нефрита, эндокардита.

4.Методология физикального обследования больного с СКВ (кожа, мышцы, сосуды, суставы, лимфоузлы, легкие, сердце, желудочно-кишечный тракт, почки).

5.Этиология, патогенез СКВ.

6.Методы инструментальной диагностики (ЭКГ, ЭХО-КГ, рентгенография, УЗИ суставов и внутренних органов). Методика выполнения пункционной биопсии почек.

7.Клинические проявления волчаночного поражения центральной нервной системы

8.Диагностика тромбоза глубоких вен.

9.Фармакология лекарственных средств, применяемых при СКВ.

а) стероидные противовоспалительные средства; б) нестероидные противовоспалительные средства; в) аминохинолиновые средства; г) цитостатики; д) дезагреганты.

ПЕРЕЧЕНЬ ВОПРОСОВ ПО ИЗУЧАЕМОЙ ТЕМЕ (НОВАЯ ИНФОРМАЦИЯ)

1.Определение СКВ.

2.Этиология СКВ.

3.Провоцирующие факторы СКВ.

4.Патогенез СКВ.

5.Классификация (см. в приложении).

6.Диагностические критерии СКВ (клинико-лабораторные).

7.Дифференциальный диагноз СКВ со следующими заболеваниями - системная склеродермия, ревматоидный артрит с системными проявлениями, узелковый полиартериит, инфекционный эндокардит.

8.Принципы лечения СКВ.

ГРАФОЛОГИЧЕСКАЯ СТРУКТУРА ПОСТРОЕНИЯ ТЕМЫ: «СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА»

Уровень

Шифр

Элемент

обучения

 

 

I

1.0

Системная красная волчанка (СКВ) - системное аутоиммунное заболевание неизвестной этио-

 

 

логии, характеризующееся гиперпродукцией широкого спектра органонеспецифических ауто-

 

 

антител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих повреждение

 

 

внутренних органов

I

2.0

Этиология

 

2.1

гипотетический этиологический фактор - вирусная инфекция (ретровирусы, вирус Эпштейна-

 

 

Барр, кори, простого герпеса)

 

2.2

роль наследственной предрасположенности

 

2.3

Провоцирующие факторы

 

2.3.1

инсоляция

 

2.3.2

беременность, роды

 

2.3.3

аборт

 

2.3.4

аллергические реакции

II

3.0

Патогенез

 

3.1

генная поломка

 

3.2

избыточная активность В-лимфоцитов при сниженной Т-клеточной регуляции

 

3.3

увеличение количества аутоантител - избыточная продукция

 

 

нуклеарных антител

 

3.4

снижение клиренса аутоантител и иммунных комплексов

 

3.5

циркуляция иммунных комплексов и отложение их в органах

II

4.0

Классификация (см. приложение)

II

5.0

Диагностические критерии

 

5.1

Клинические

 

5.1.1

волчаночная бабочка

 

5.1.2

дискоидная бабочка

 

5.1.3

фотосенсибилизация

 

5.1.4

изъязвление слизистой оболочки полости рта и носоглотки

 

5.1.5

артрит (неэрозивный, без деформаций)

 

5.1.6

серозит (плеврит и/или перикардит)

 

5.1.7

поражение почек (персистирующая протеинурия > 0,5 г/сут и более

 

5.1.8

неврологические нарушения (судороги, психоз)

 

5.2

Лабораторные

 

5.2.1

гематологические – гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения

 

5.2.2

иммунные нарушения – наличие LE-клеток, антитела к односпиральной ДНК, нативной (дву-

 

 

спиральной) ДНК, гистону, Sm-антигену, SSA, SSB, антинуклеарный фактор, ложноположи-

 

 

тельная реакция Вассермана

 

5.3

Инструментальная диагностика (см. план обследования)

III

6.0

Дифференциальный диагноз

 

6.1

Системная склеродермия

 

6.2

Ревматоидный артрит с системными проявлениями

 

6.2.1

Узелковый полиартериит

 

6.2.2

Инфекционный эндокардит

III

7.0

Лечение

 

7.1

глюкокортикоиды (препараты 1-го ряда) – преднизолон, метипред – доза зависит от степени

 

 

активности, течения, пульс-терапия 1000 мг метипреда в/в капельно №3.

 

7.2

цитостатики – циклофосфамид 1-2 мг/кг, пульс-терапия 1000мг в/в кап. №1, азатиоприн 100-

 

 

200 мг/сут, метотрексат 10-17,5 мг/нед, циклоспорин 25 мг/кг/сут, микофенолата мофетил 1-3

 

 

г/сут

 

 

НПВП – мелоксикам, нимесулид, целекоксиб и др. (применяются при хроническом течении

 

7.3

заболевания)

 

7.4

экстракорпоральные методы (плазмаферез)

 

 

симптоматическая терапия (антигипертензивные, психотропные и др.) назначаются в зависимо-

 

 

сти от наличия тех или иных проявлений СКВ

ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ:

1.ОАК.

2.ОАМ.

3.Биохимический анализ крови: общий белок и фракции, фибриноген, СРБ, сиаловые кислоты, серомукоид, гаптоглобин, креатинин, мочевина, АСТ, АЛТ, ФПП, электролиты.

4.Иммунограмма (гуморальный и клеточный иммунитет).

5.Реакция Вассермана.

6.Антинуклеарные антитела-антитела к нативной ДНК, односпиральной ДНК, антинуклеарный или антиядерный фактор, антитела к Sm-ядерному антигену нативной ДНК, антитела к рибонуклеопротеину, антитела к кардиолипинам, волчаночный антикоагулянт, антитела к Ro/SS-A, La/SS-В.

Инструментальная диагностика:

Опорно-двигательный аппарат - рентенография костей и суставов, УЗИ суставов и мягких тканей, МРТ суставов.

Дыхательная система - рентенография легких, при необходимости - функциональные тесты. Сердечно-сосудистая система - ЭКГ, эхокардиоскопия с доплеровским исследованием, УЗИ сосудов. ЖКТ - УЗИ органов брюшной полости, ЭФГДС, КТ, МРТ.

Нервная система - МРТ, ЭЭГ.

Верифицирующие методы диагностики:

Антинуклеарные антитела-антитела к нативной ДНК, односпиральной ДНК, антинуклеарный или антиядерный фактор, антитела к Sm-ядерному антигену нативной ДНК, антитела к рибонуклеопротеину, антитела к кардиолипинам, волчаночный антикоагулянт, антитела к Ro/SS-A, La/SS-В.

ККОНЦУ ЗАНЯТИЯ СТУДЕНТ ДОЛЖЕН ЗНАТЬ

1.Определение СКВ.

2.Этиология, современные представления, провоцирующие факторы СКВ.

3.Современные представления патогенеза СКВ.

4.Классификация СКВ.

5.Диагностические критерии СКВ.

6.Дифференциальный диагноз СКВ.

7.План обследования больного СКВ.

8. Принципы терапии СКВ.

ККОНЦУ ЗАНЯТИЯ НА ОСНОВЕ ПОЛУЧЕННЫХ ЗНАНИЙ СТУДЕНТ ДОЛЖЕН УМЕТЬ

1.Выделить диагностические критерии заболевания (клинико-лабораторные).

2.Провести дифференциальный диагноз СКВ со следующими заболеваниями - узелковый полиартериит, ревматоидный артрит, склеродермия, гранулематоз Вегенера.

3.Правильно обосновать и сформулировать диагноз СКВ по классификации, указав стадию,течение, активность, пораженные органы.

4.Оценить лабораторные и рентгенологические данные (общий анализ крови-анемия, лейкопения, тромбоцитопения, ускорение СОЭ, острофазовые реакции - повышение СРБ, гликопротеидов, серомукоида, сиаловых кислот, общего белка и фракций, фибриногена, иммунограмма-повышение JgG, ЦИК, снижение комплемента, Т-л, В-л, серологические иссле- дования-определение ревматоидного фактора (реакция Ваалера-Роузе, латекс-тест, метод ИФА), антинуклеарные антитела- антитела к нативной ДНК, односпиральной ДНК, антинуклеарный или антиядерный фактор, антитела к Sm-ядерному антигену нативной ДНК, антитела к рибонуклеопротеину, антитела к кардиолипинам, волчаночный антикоагулянт, антитела к Ro/SS-A, La/SS-В, рентгенография суставов.

5.Назначитьлечениебольного СКВ.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Основная

1.Учебник «Внутренние болезни» под ред. академика РАМН Н.А.Мухина, академика РАМН В.С.Моисеева, академика РАМН АИ. Мартынова. 2 тома ГЕОТАР – Медиа. – Том 2. - 2009. - С. 191-207.

2.Лекции по внутренним болезням для студентов V курсов.

3.Избранные классификации внутренних болезней. Учебно-методическое пособие для участковых врачей, врачей общей практики, студентов медицинских вузов. Издательство « Чел ГМА». Челябинск, 2009. - С. 90-91.

Дополнительная

1.Руководство по внутренним болезням. Ревматические болезни / Под ред. акад. РАМН В.А.Насоновой, д.м.н.

Н.В.Бунчука. М.: Медицина, 1997. - С. 160-182.

2.Клинические рекомендации. Ревматология / Под ред. Е.Л. Насонова. М.: Гэотар-Медиа, 2008. - С. 140-181.

3.Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., М.М.Иванова М.М. Диффузные болезни соединительной ткани. М.: Медицина, 2004. – С. 253-488.

4.Ревматология. Национальное руководство. Под ред. акад. РАМН Е.Л.Насонова, акад. В.А.Насоновой. М., ГЭОТАР-

Медиа. - 2008. - С. 419-446.

ТЕСТЫ ДЛЯ КОНТРОЛЯ БАЗИСНЫХ ЗНАНИЙ (СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА)

1.Для соединительной ткани характерно:

1.полярная дифференцировка клеток

2.развитое межклеточное вещество

3.отсутствие кровеносных сосудов

4.расположение на границе внешней и внутренней среды

5.наличие базальной мембраны

2.Трофическая функция соединительной ткани обеспечивается:

1.коллагеновыми волокнами

2.макрофагами

3.эластическими волокнами

4.плазмоцитами

5.аморфным веществом

3.Вторичный иммунный ответ определяет иммуноглобулин:

1.А

2.М

3.G

4 . D

5.E

4.Иммуноглобулины синтезируют:

1.Т-лимфоциты

2.полиморфноядерные лейкоциты

3.макрофаги

4.плазматические клетки

5.эпителиальные клетки

5.Тесты для оценки гуморального иммунитета:

1.определение иммуноглобулинов А,М,G в сыворотке крови

2.определение количества Т-лимфоцитов

3.определение лейкоцитарной формулы крови

4.НСТ-тест

5.внутрикожные пробы с аллергеном

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]