Проблемы диагностики ГЭП у нр Пальчик,Шабалов

Проблемы диагностики гипоксических поражений головного мозга новорожденных

Пальчик А.Б., Шабалов Н.П.

Гипоксически-ишемическая энцефалопатия новорожденных: руководство для врачей. СПб: "Питер", 2000 Первая проблема диагностики гипоксических поражений головного мозга новорожденных изложена выше и заключается в дифференциации нормального и девиантного неврологического статуса.

Вторая проблема возникает в связи с ограничениями понятия перинатальных поражений головного мозга гипоксического генеза и изложена выше.

В результате проведенной научно-исследовательской работы и анализа данных литературы мы можем предложить следующую тактику (алгоритм) постановки клинического диагноза гипоксических поражений головного мозга у новорожденных:

a. установление факта гипоксии (наряду с анамнестическими данными, оценкой по шкале Апгар, клиническими симптомами, желательно подтверждение гипоксии исследованием кислотно-основного состояния пуповинной и капиллярной крови);

b. выделение, если это возможно, ведущего периода возникновения гипоксии (анте-, интра-, постнатальный):

c. дифференциальная диагностика нормального, девиантного неврологического статуса у новорожденного, транзиторной неврологической дисфункции (желательно, с помощью перечисленных выше шкал);

d. при наличии сочетания факта гипоксии и девнантного неврологического статуса постановка диагноза анте-, интра- или постнатального гипоксического поражения головного мозга (при наличии клиники церебральною поражения);

e. при невозможности выделения ведущего периода постановка диагноза "перинатального" или "псонатального" поражения мозга;

f. при соответствии клинической картины перечисленным ранее классификационным нормам (желательно Н. В. Sarnat и М. S. Sarnat, так как классификация Ю. А. Якунина и соавт. не является классификацией перинатальной энцефалопатии) постановка диагноза "анте-, интра-, пост- или перинатальной гипоксически-ишемической энцефалопатии или эн-цефалопатии гипоксического генеза" с расшифровкой синдромов или стадий.

Применение этого алгоритма в условиях обсервационного родильного дома в 1998 г. позволило установить, что в соответствии с критериями Ю. А. Якунина встречаемость "анте-, интра- или перинатальной энцефалопатии гипоксического генеза" у доношенных детей составляет 38:1000, а согласно критериям Н. В Sarnat и М. S. Sarnat, частота "постаноксической энцефалопатии" у доношенных новорожденных 15,6:1000.

Некорректная диагностика НГИЭ имеет ряд неблагоприятных последствий для ребенка. Это касается как недооценки состояния новорожденного ("гиподиагностики"), так и ее переоценки ("гипердиагностики" - англ. "overdiagnosis").

Последствия "гиподиагностики" совершенно очевидны - несвоевременное оказание помощи новорожденному и возможное развитие у ребенка инвалидизирующего или дезадаптирующего заболевания.

Неблагоприятные исходы "гипердиагностики" менее явны, но, в связи с преобладанием последней тенденции в детских учреждениях здравоохранения Санкт-Петербурга необходимо остановиться на них подробнее. В рамках проведенной нами исследовательской работы мы выявили следующие причины "гипердиагностики" "перинатальной энцефалопатии" (как это отмечено в медицинской документации).

1. Нарушение принципов неврологического осмотра по Н.F.R. Prechtl и L. М. S. Dubowitz:

a. некорректная оценка ряда эволюционных явлений (наиболее частые из них: диагностика внутричерепной гипертензии на основании положительного симптома Грефе, симптом Грефе может выявляться у доношенных детей первых дней жизни, у недоношенных детей, при задержке внутриутробного развития, конституциональных особенностях); диагностика спастичности на основе скрещивания ног на уровне нижней трети голеней новорожденным при проверке реакции опоры или шагового рефлекса (может быть физиологическим вследствие физиологического гипертонуса аддукторов бедер, но патологическим у детей старше 3 мес); диагностика сегментарных нарушений при выявлении "пяточной стопы" (тыльная флексия стопы - 120° является нормой); диагностика задержки психического развития или гиперкинезов у ребенка 3-4 мес при беспокойстве языка (является физиологическим этапом созревания моторики ребенка - преобладание стриарных влияний) и т. д.;

b. нарушения стандартизации осмотра (наиболее частые из них: диагностика повышенной возбудимости у дрожащего и скованного ребенка в холодном помещении, а также при возбужденном состоянии или чрезмерных манипуляциях исследователя; диагностика угнетения центральной нервной системы у вялого ребенка при перегревании или в дремотном состоянии; диагностика синдрома Бернара-Горнера при неравномерном освещении ребенка; диагностика геми-синдрома или спинальной травмы при приведении головы ребенка к одному плечу (фиксация на одностороннее освещение, первично мышечная кривошея и как следствие включение асимметричного шейно-тонического рефлекса Магнуса- Клейна) и т.д.

2. Отнесение к патологическим ряда адаптационных, транзиторных явлений со стороны нервной системы новорожденного (например, jitteriness, постнатальная депрессия, физиологическая мышечная гипертония и т. д.).

3. Плохая осведомленность в классификациях НГИЭ (в основном, в связи с их иностранным происхождением).

4. Психологические причины. Они заключается в том, что в связи со сложившейся в отечественном здравоохранении ситуацией "гипердиагностика" не имеет никаких административных, юридических, этических последствий для врача. Постановка диагноза ведет к назначению лечения и в случае правильности или неправильности диагноза исход (чаще выздоровление или минимальные расстройства вследствие.наиболее характерного для гипоксических поражений мозга регредиентного течения) благоприятен. Таким образом, можно утверждать, что благоприятный исход есть следствие "правильного" диагноза и "правильного" лечения (см. ниже).

5. Финансовые причины. Избыточная диагностика приводит к избыточной загрузке врачей, диагностических кабинетов и вспомогательных служб, что в случае бюджетного медицинского учреждения поддерживает завышенное штатное расписание и препятствует сокращению штатов или переквалификации персонала, а в условиях коммерческого медицинского учреждения прямо повышает доход медицинских работников.

"Гипердиагностика" не является безобидным явлением, как иногда считают некоторые врачи. Ее негативные последствия заключаются в следующем.

1. Длительная работа в рамках доктрины "гипердиагностики" приводит к "размыванию" границ в представлениях врачей между нормальными и патологическими состояниями. Диагностировать "заболевание" оказывается "беспроигрышным" вариантом. Диагностический процесс перестает быть творческим процессом познания, взаимодействием врача и маленькою пациента, превращаясь в манипуляцию образами, в ритуал. Диагностирование "ПЭП" превратилось в безотчетный, имманентный ритуал детского невролога, что закономерно ведет к малообъяснимой, с позиций здравой логики, статистике диагностирования "ПЭП" в Санкт-Петербурге.

2. Негативные последствия для родителей и близких ребенка. Избыточная диагностика не является безобидной для семьи ребенка.

1. Во-первых, тотальное диагностирование "ПЭП" приводит к тому, что родители считают ребенка больным даже тогда, когда он здоров, что ведет, в свою очередь, к внутрисемейным психологическим проблемам.

2. Во-вторых, "гипердиагностика" приводит к извращенным представлениям родителей о "норме" и "патологии". За время проведения исследовательской работы мы столкнулись с двумя случаями, когда родители на наше заключение, что ребенок неврологически здоров, задали вопрос: "Мой ребенок ненормальный? Почему у всех детей есть "энцефалопатия", а у него нет?"

3. В-третьих, избыточная диагностика ведет к неоправданному лечению, что наносит ущерб бюджету семьи ребенка.

3. Негативные последствия для ребенка. "Гипердиагностика" имеет следующие негативные эффекты на самого ребенка, которого она якобы должна защитить от инвалидизирующего или дезадантирующего состояния нервной системы.

1. Во-первых, доктрина избыточной диагностики приводит к чрезмерному назначению диагностических процедур, которые чаще всего неинвазивны, но повышают пребывание ребенка в условиях медицинских учреждений и способствуют контактам ребенка с больными инфекционными заболеваниями. При выполнении нашего исследования мы встретили 5 случаев, когда дети с диагнозом "ПЭП", имевшие на самом деле транзиторную неврологическую дисфункцию, находились в стационарах и перенесли тяжелые инфекционные внутрибольничные заболевания, не нуждаясь на самом деле в нахождении в стационаре.

2. Во-вторых, "гинердиагностика" ведет к избыточному лечению, зачастую средствами и манипуляциями, которые не прошли адекватный контроль, что иногда приводит к иатрогении (чаще изменениям со стороны внутренних органов и мышечно-связочного аппарата) и превращает ребенка с пограничным состоянием нервной системы в соматически больного ребенка.

3. В-третьих, "гипердиагностика" перинатальных поражений нервной системы, в целом, ведет к тому, что большинство неврологических и не только неврологических расстройств, которые впоследствии возникают у ребенка, врачи связывают с перинатальным поражением нервной системы, что, в свою очередь, приводит к недостаточной или поздней диагностике нейроинфекций, нейродегенеративных, нейроонкологических, наследственных и психических заболеваний, а также ряда соматических заболеваний.

4. Негативные последствия для системы здравоохранения. Негативные последствия для системы здравоохранения заключаются в неадекватном представлении руководящих органов здравоохранения о реальной структуре заболеваемости новорожденных и грудных детей. Деформация истинной структуры заболеваемости под влиянием избыточной диагностики перинатальных поражений головного мозга приводит к неадекватному планированию штатных расписаний, расходов на диагностическое оборудование, лекарственные средства. Количество неврологов детских учреждений в Санкт-Петербурге превышает общее количество взрослых и детских лицензированных неврологов в Великобритании. Между тем, средства, идущие на образование, трудоустройство и переподготовку избыточного количества детских неврологов, могли бы быть использованы для внедрения новых методов диагностики, а также в других дорогостоящих и недостаточно развитых сферах педиатрии (реаниматология, онкология, гематология, эндокринология, медицинская генетика и т. д.).

Третья проблема заключается в использовании и интерпретации дополнительных методов исследования. Прежде всего необходимо иметь в виду, что любой диагностический метод имеет чувствительность (способность показывать то или иное отклонение в организме) и специфичность (способность дифференцировать одно качественное явление от другого).

Рассмотрим ряд ошибок, которые возникают при использовании основных дополнительных методов исследования.

Эхоэнцефалография. Метод, который имеет больше историческое, чем диагностическое значение. Наиболее распространенными ошибками в интерпретации эхоЭГ является использование параметров и норм, разработанных для детей старшего возраста и взрослых, у новорожденных и грудных детей. В первую очередь это касается индекса мозгового плаща и индекса боковых желудочков, нормы которых у новорожденных существенно выше, чем в других возрастных категориях. Далее, необходимо иметь в виду, что все нормы, указанные в литературе, получены на аппаратах Siemens, Kramerkamer, Toshiba, Эхо-11 и т. д., в то время как современные отечественные медицинские учреждения оснащены, в основном, аппаратом Эхо-12, имеющим другие технические характеристики. Кроме того, широко распространено представление, что эхоэнцефалография показывает величину "внутричерепного давления", ошибочность этого представления очевидна из вышеприведенных данных о сути понятия "внутричерепное давление" и методах его регистрации. Наконец, как метод нейровизуализации эхоЭГ значительно уступает более современным методам.

Нейросонография. Современный, достаточно информативный метод визуализации, к сожалению, дает основу для некорректной интерпретации данных.

1. Неадекватная оценка гиперэхогенности (по L. M. S. Du-bowitz, под гиперэхогенностью понимают такую эхоплотность мозгового вещества, которая равна по интенсивности сигналу от сплетений желудочков мозга).

2. Неадекватная оценка вентрикулодилатации: использование линейных параметров Е. А. Мачинской для оценки вентрикулодилатации, по нашему мнению, некорректно, так как эти линейные размеры не соответствуют морфометрическим данным W. R. Day (1959), полученным на аутопсии; линейные размеры не описывают в полной мере увеличения объема ликворных пространств, являющегося сутью гидроцефалии, поэтому целесообразно пользоваться планиметрией желудочков.

3. Недостаточное знание морфологии мозга приводит к распознаванию полости прозрачной перегородки (cavum septi pellucidi) как III желудочка и ложной диагностике по размерам этой полости гидроцефалии.

4. Неадекватная оценка образов, получаемых на нейросонограммах: исследователь видит зоны повышенной или пониженной эхогепности, а не "отек", "ишемию", "кровоизлияние", "сгусток", "кальцификат", "лейкомаляцию" и т. д.; на основании данных иейросонографии он может лишь предположить о причинах и сути измененной эхогенности.

5. Абсолютизация данных нейросонографии приводит как к "гипердиагностике" (любой участок измененной эхогенностн расценивается как патологический), так и к гиподиагностике" (нейросонография показывает лишь половину возможных типов поражения белого вещества).

6. Заключение по нейросонографии корректно осуществлять не ранее 3-го дня жизни ребенка, при серийных нейросонограммах как во фронтальной, так и сагиттальной проекциях.

7. Технические проблемы (оснащенность большинства учреждений низкочастотными датчиками (3,5 МГц), при необходимости использовать датчики не менее 5 МГц желательно 7,5 МГц).

8. Определение прогноза психомоторного развития ребенка (и сообщение о нем родителям), а также тактики оказания помощи по данным нейросонографии некорректно, так как нейросонография имеет ограниченную прогностическую ценность.

Допплерография. Методы, построенные на изучении тонуса и кровенаполнения сосудов, имеют недостаточную диагностическую ценность, так как во многом зависят от способа наложения датчиков, функционального состояния ребенка, а не мозгового кровотока. Допплерография более информативна при окклюзионных процессах, а при гипоксических поражениях мозга отражает фазовые изменения мозгового кровотока на процесс родов и гипоксию. Разграничить фазовые, адаптационные изменения кровотока в зависимости от возраста ребенка, характера и тяжести гипоксии от патологических изменении представляет пока трудноразрешимую задачу.

Аксиальная компьютерная и магнитно-резонансная томография. Могут служить источником некорректного диагноза в случае абсолютизации полученных результатов (КАТ не визуализирует негрубые поражения белого вещества, поэтому в спорных случаях методом выбора становится МРТ), недостаточного знания морфологии головного мозга, при технических ошибках (недостаточном количестве срезов), при попытке определить прогноз психомоторного развития ребенка (будучи высокоинформативными методами визуализации, эти методы не обладают абсолютной прогностической ценностью).

Электроэнцефалография. Основная проблема, связанная с ЭЭГ - это ее неиспользование у новорожденных в широкой практике, между тем, ЭЭГ является диагностическим критерием НГИЭ но классификации Н. В. Sarnat и М. S. Sarnat. Электрофизиологические методы требуют от исследователя фундаментальной подготовки, понимания особенностей электрогенеза мозга, в целом, и эволюционных особенностей биоэлектрической активности у новорожденных, в частности. ЭЭГ новорожденных чаще представляет собой ЭЭГ сна, и поэтому врач должен детально знать физиологию и патологию сна в возрастном аспекте. Методика записи ЭЭГ требует настойчивости и терпения исследователя, так как новорожденный может быть беспокойным во время записи, могут возникать многочисленные, иногда труднопреодолимые проблемы (наводки, артефакты, отключения электродов и т. д.). Между тем, даже при использовании ЭЭГ в неонатологии, возникают сложности в интерпретации полученных данных.

a. Определение соответствия ЭЭГ стадиям цикла "сон-бодрствование".

b. Дифференциация (если это возможно) стадий сна.

c. Дифференциация патологической, "незрелой" и физиологической кривой.

d. Определение характерных данному сроку гестацин и возрасту нейрофизиологических паттернов (так фронтальные d-волны неопытный специалист может расценить как патологическое явление, связанное с дегенеративным или неопластиическим процессом в лобных долях; brushes - как наводки; trace alternant - как пароксизмальную активность и т. д.).

Пути преодоления проблем диагностики лежат в повышении материально-технического обеспечения детских учреждении здравоохранения, профессионального уровня неонатологов и детских неврологов путем постдипломного образования н постоянного самообразования (изучения отечественной и зарубежной литературы, пользование современными компьютерными информационными системами), совершенствовании этических и деонтологических принципов в работе врачей, реальном медицинском страховании, которое должно контролировать, в частности, и избыточную, и недостаточную диагностику, применяя материальные способы воздействия там, где достижения современной медицины, общегуманистические и этические принципы не находят отклика в сердцах и умах врачей.