Samokhvalov_V_P_-_Psikhiatria_Uchebnoe_posobie

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

ночные, более тяжелые прис тупы с нарушением сознания (головокружения, боли в животе, зрительные феномены). У детей с тарше 5 лет — прис тупы более час тые, но и более легкие, нередко сочетаются с прис тупообразными головными болями или мигренью (62%). Примерно у 5% больных РЭ проявляет атипичнос ть: наряду с обычными появление других прис тупов (миоклонических, миоклонически-ас татических, атонических, атипичных абсансов), а также более ранний возраст дебюта.

Психика и неврология, как правило, без особенностей. У 17% детей с РЭ диагнос тируется нарушение внимания с гиперактивностью.

Нейропсихологическое обследование у большинства детей выявляет умеренные функциональные нарушения зрительно-моторной координации (тест Bender), снижение школьной успеваемос ти, дефицит внимания, памяти и поведенческие расс тройс тва. Расс тройс тва подобного типа, а также заикание, дис лексия, энурез чаще обнаруживаются у лиц с роландическими паттернами в ЭЭГ, даже без клинических проявлений болезни.

Типичная роландическая активность в левом полушарии. Скорос ть — 30 мм/с. Амплитуда уменьшена в 2 раза.

Диагностика

Диагноз основывается на типичных проявлениях прис тупов и ЭЭГ данных. На нормальном или умеренно измененном общем фоне ЭЭГ имеются локальные пики или ос трые волны и/или комплексы пик -волн в одном полушарии или двух, но с однос торонним преобладанием в центрально-средневисочных отведениях. Характерно извращение фазы над роландической или височной облас тью. Эпиактивнос ть может иногда отсу тствовать, их выявлению помогает подготовка с частичной депривацией сна.

Наряду с типичными центрально -височными пиками при РЭ обнаруживаются и другие эпилептиформные паттерны. Так, примерно в 10—30% случаев регис трируются пик-волновые комплексы, преимущественно в затылочных регионах. Морфология этих комплексов близка к роландическим и типична для другой формы эпилепсии — доброкачес твенной парциальной эпилепсии с затылочными пароксизмами. Частота предс тавленнос ти затылочных пароксизмов при РЭ обратно пропорциональна возрас ту ребенка, чаще встречается до 3 лет. Примерно в 10 —20% случаев может быть зарегис трирована типичная генерализованная пик -волновая активнос ть с частотой 3 Гц (абсансная), чаще при гипервентиляции. Пик -волновые комплексы в лобных или затылочных регионах при РЭ отмечаются примерно в 20% с лучаев. Корреляции между локализацией эпилептиформной активнос ти на ЭЭГ и особеннос тями течения заболевания нет.

Дифференциальная диагностика

Диффдиагнос тику следует проводить с оперку лярными прис тупами при височной эпилепсии, джексоновскими присупами. Моторными пароксизмами и центротемпоральными острыми волнами могут проявляться глиомы, каверномы, поэтому необходима нейрорадиологическая диагнос тика. При атипичнос ти приступов более разнообразной пар оксизмальной активнос ти в ЭЭГ, больш ей выраженнос тью интеллектуально-мнес тических и речевых нарушений дифференцировать с синдромом Леннокса — Гас то. Такой вариант РЭ получил название «атипичной РЭ», или синдрома псевдоЛеннокса.

Центрально-темпоральные спайки могу т обнаруживаться у 5% людей общей популяции здорового населения, иногда при синдромах Ретта и фрагильной Х-хромосомы, перис ильвиевом синдроме (кортикальная дисплазия), каверномах, глиомах.

271.

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

Прогноз

Прогноз благоприятный, в пубертатный период наступае т полное выздоровление. Случаи возобновления приступов пос ле выздоровления крайне редки (1—2%). Факторы риска высокой частоты прис тупов — начало болезни с генерализованного судорожного приступа и больш ой временной интервал (1 год ) между первым и вторым приступами. Чем раньше дебют, тем больше общая продолжительнос ть заболевания.

Терапия

Исторически тактика терапевтических подходов при РЭ определялась дилеммой «лечить — не лечить». Определяющими факторами были, с одной стороны, абсолютно благоприятный прогноз, с другой стороны — факт наличия прис тупов, причем существовал явный «перекос» в оценке картины данной болезни — она рассматривалась только с точки зрения выраженнос ти пароксизмальных проявлений. Наиболее сбалансированная точка зрения — признание необходимос ти лечения данной формы. Эта необходимость определяется возможнос тью прису тствия очень час тых приступов, тяжелых форм прис тупов, даже эпилептических с татусов при РЭ. Препаратом первой очереди выбора является Су лтиам (Осполот). В последнее время обос нована предпочтительнос ть применения другого антиконвульсанта (АК) — Вальпроата. Тем не менее Вальпроаты, несколько «проигрывают» Султиаму. Карбамазепин в нас тоящее время оттеснен на 3-е мес то, но реально является наиболее частым средс твом лечения. Барбитурат ы применять нежелательно. При терапии не имеет смысла добиваться улучшения ЭЭГ проявлений болезни (то ес ть ЭЭГ ремиссии). Лечение АК стоит проводить не более 2—3 лет клинической ремиссии, реакция болезни на отмену АК подскажет дальнейшую тактику. При лечен ии с татуса прис тупов РЭ обычно применяемые препараты бензодиазепинового ряда типа диазепама малоэффективны. Особеннос ть — предпочтительный выбор кортикос тероидов (дексаметазон) в сочетании с клоназепамом.

Реабилитация: лица, ориентированные на благоприятный прогноз, становятся уравновешенными и имеют активную жизненную позицию. Там, где рекомендовались ограничения,

— воспитывался комплекс неполноцености, прису тс твовали проблемы социальной адаптации, часто развивалось антисоциальное поведение.

Детская эп илепсия с п арок сизмальной ак тивно стью н а ЭЭГ в затылочной области (до брок ачественн ая затылочн ая эпилепсия , ДЗЭ , эпилепсия Г асто) (G40.0).

Этиология и патогенез

ДЗЭ нас ледуется по ау тосомно-доминантному типу с вариабельной пенетрантнос тью и возрас т-зависимой экспрессивностью. Наличие судорожных проявлений у кровных родс твенников

— до 37%, мигрени — до 16%. Это функциональная эпилепсия, развивающаяся при конституциональной эпи-предиспозиции, которая демаскирует минимальные церебральные повреждения, получаемые в родах.

Распространенность

ДЗЭ вторая по час тоте форма детской идиопатической фокальной эпилепс ии (10—13%).

Клиника

Возрас т начала вариабелен (15 мес. — 17 лет). Пик манифес тации симптомов 5—7 лет. Прис тупы и дебют имеют 2 различных варианта:

1.Ранний дебют (2—7 лет). Редкие ночные прис тупы, начинающиеся со рвоты, девиации глаз в сторону и нарушением сознания. Иногда — переход в гемиконвульсивный или генерализованный тонико-клонический прис туп.

2.Поздний дебют (с тарше 7 лет). Преходящие нарушения зрения — 65%, амавроз — 52%, элементарные зрительные галлюцинации — 50%, сценоподобные галлюцинации — 14%. Сознание чаще сохранено, приступы, как правило, в дневное время. Гемиклонические судороги —

43%, ГКТП — 13%, автоматизмы — 13%, версивные движения — 25%. Послеприступное сос тояние в 33% с лучаев сопровождается головной, чаще мигренеподобной болью, в 17% — тошнотой и рвотой. Провоцирующие факторы: в 25% — резкая смена освещеннос ти при переходе из темного помещения в светлое.

Психика обычно без особенностей, иногда — эмоциональные расс тройс тва. В нейропсих ологическом с татусе — снижение зрительной памяти, проявления идеомоторной апраксии.

Неврология, как правило, без ос обеннос тей.

272.

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

Диагностика

Диагноз основывается на клинических данных и ЭЭГ, напоминающих таковую при роландической эпилепсии, только с другой локализацией. Локальные пики и комплексы пик -волн в одном полушарии или в двух, но с однос торонним преобладанием в затылочных отведениях, которые в 38% с лучаев сочетаются с генерализованными билатеральными комплекса ми «пикволна», «полипик-волна». Характерно возникновение пароксизмальной активнос ти сериями вскоре после закрывания глаз и блокирование эпилептической активнос ти при открывании глаз. Эпилептиформная активность на ЭЭГ, а иногда и клинический прис туп провоц ируются фотос тиму ляцией. Прис тупная активнос ть в ЭЭГ иногда может и отсутс твовать. В то же время затылочная пик-волновая активнос ть встречается на ЭЭГ здоровых детей с резким снижениям зрения, при синдроме Леннокса — Гас то, симптоматической затылочной эпилепсии, височной эпилепсии, при ос ложненной базиллярной мигрени.

Дифференциальная диагностика

Диффдиагноз следует проводить: при ранних формах — с нарушением мозгового кровообращения, при поздних формах — с симптоматической затылочной эпилепсией, парциальной эпилепсией с билатеральными затылочными кальцификатами (при целиакии, пос ле операций на открытом сердце), митохондриальным заболеванием — синдромом MELAS, лактатацидозом, гиперглицинемией, миоклонус -эпилепс ией Лафора, паразитарными заболеваниями, мигренью. При сочетании эпилепсии и мигрени важным является различие в характере галлюцинаций: для эпилепсии более характерны многокрасочные перспективные галлюцинации и с ферические образы, для мигрени — чаще плоские, черно-белые, линейные. Рекомендуется проводить МР томографию во всех случаях затылочной эпилепс ии.

Прогноз

При начале до 10 лет прогноз более благоприятный. Ес ли ранний дебют, то обычно к 12 годам нас тупает полная ремиссия. Причиной синдрома затылочной эпилепсии с резис тентнос тью к лечению могу т быть кортикальные дисплазии. В случае синдромов, в клинической картине преобладают симптомы выпадения (амавроз, гемианопсия), а не раздражения (фотопс ии).

Терапия

Средс тво первого выбора — Вальпроат, в странах Европы — Су лтиам (Осполот), Ламиктал, Карбамазепин. Средс тва второго выбора — Бензодиазепины (Клобазам), комбинация обоих препаратов.

Локализованн ая (ф окальн ая, пар циальная) симп том атическая эпилепсия и эпилеп тические синдр омы с пр остыми парциальными прип адками (G40 .1) .

В Международной классификации эпилепсии к рубрикам МКБ— 10 G40.1 и G40.2 отнесены локализационно обусловленные симптоматические формы с извес тной этиологией и верифицированными морфологическими нарушениями.

Приступы без нарушения сознания

Эта группа прос тых парциальных припадков включает мо торные, вегетативные прис тупы и разнообразные сенсорные и соматосенс орные припадки, во время которых сознание не нарушается.

Простые парциальные приступы, которые переходят во вторично генерализованные приступы

Критерий генерализации — выключение (а не изменение) сознания. Припадки могу т быть судорожными и бессудорожными. Кроме нарушения сознания характерно: а) массивные вегетативные проявления; б) двусторонние синхронные и симметричные разряды на ЭЭГ.

Парциальный припадок может переходить в комплексный (с ложнопарциальный).

Локализованн ая (ф окальн ая, пар циальная) симп том атическая эпилепсия и эпилеп тические синдр омы с комплексными парциальными судор ожны ми п рип адками (G40.2).

Комплексные парциальные припадки заменили ранее употребляемые термины «психомоторные припадки» и «височная эпилепсия». Им час то предшес твуют прос тые парциальные прис тупы. При этих припадках нарушена способнос ть ос ознания происходящего или адекватного ответа на стиму лы. Практически обязательная особеннос ть сложнопарциального

273.

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

прис тупа — это симптомы нарушения когнитивных функций. Чаще — идеаторные (навязчивая, странная, ненужная мыс ль) — то ес ть форсированное мыш ление, иллюзии восприятия времени и симптомы дереализации-деперсонализации, например, «уже виденного». Дисмнес тические феномены, например, насильс твенные воспоминания, носят характер экмнезий.

Эпилепсия лобн ой доли (ф рон тальные эпилепсии, Ф Э) (G40.1/G40. 2).

Этиология и патогенез

Часто обнаруживается этиологическая связь с очаговой атрофией, травмами, нейроинфекциями, опухолями (ас троци томы и олигодендроглиомы) или артерио-венозными мальформациями (АВМ). Нередко причиной является обнаруживаемые с помощью ЯМР нарушения миграции нейронов или дисгенезии. Эпилептический с татус формируется при эпилепсии лобной доли особенно час то.

Распространенность

Среди симптоматических форм сос тавляет 15 —20%.

Клиника

Возрас т начала — любой.

Прис тупы обычно час тые, с нерегулярными интервалами, нес тереотипные, час то во время сна. Нередки автоматизмы жестов с внезапным началом и окончанием, почти без пос тприпа дочной спутаннос ти, продолжительнос тью обычно менее 30 с, эмоционально окрашенные речевые автоматизмы. Автоматизмы час то причудливы, бурные («двигательная буря»), сексуально окрашены, ис тероподобны. Редко неопределенная аура или парциальный соматосенсорный припадок в виде ощущения тепла, дуновения, пау тины, мягкого прикосновения.

Прис тупы при эпилепсии дополнительной моторной зоны (префронтальная) проявляются в виде пос туральных, прос тых фокальных тонических с вокализацией, позой фех товальщика, остановкой речи, размахиванием руками либо сложные фокальные с недержанием мочи.

Прис тупы при цингулярной эпилепсии (поясная извилина) — это комплексные фокальные припадки с начальными автоматизмами сексуального характера, вегетативными проявлениями, изменениями нас троения, возбуждением, недержанием мочи.

Для приступов с очагом в передней (полюс) лобной облас ти х арактерны насильс твенное мышление, вегетативное сопровождение, утрата реактивнос ти — «псевдоабсанс». Припадки начинаются с потери контакта, адверс ивного и вслед за этим контраверсивного движения глаз и головы, аксиальных клонических подергиваний, падения, а также с автономных проявлений. Очень часто переходят в генерализованные тонико-клонические судороги.

Припадки орбито-фронтальной облас ти являются комплексными фокальными; сначала появляются проявления автоматизма или обонятельные галлюцинации, вегетативная пароксизмальная симптоматика и мочеиспускание.

Припадки дорсолатеральные являются простыми фокальными тоническими (вращения, пропу льсии, поклоны), сопровождаются афазией и комплексными фокальными с начальными автоматизмами, без ауры.

Прис тупы оперкулярной эпилепсии парциальные с клониями в лице, эпигас тральными ощущениями, вкусовыми галлюцинациями, торможением речи, страхом и вегетативными симптомами. Сложные парциальные припадки с глотательными, жевательными движениями, слюнотечением, лярингеальными симптомами.

При лобной моторно-кортикальной эпилепс ии — парциальные джексоновские припадки с послеприпадочным параличем Тодда. При вовлечении прероландической коры — ос тановка речи, вокализация, афазия.

Психика: «лобные» изменения личности, эксцентричнос ть, персеверативное и инертное поведение, труднос ти социальной адаптации, рас торможеннос ть, снижение критики. При дорсолатеральной эпилепс ии психика достаточно быс тро изменяется, наблюдаются персеверация, рас торможеннос ть, ухудшаются когнитивные процессы.

Неврология соответс твует этиологическому фактору (опухоль, локальные лобные деструктивные нарушения при травме).

Диагностика

Исходит из этиологических факторов, клинических типов припадков, психических и неврологических особеннос тей, нейрорадиологической диагнос тики, КТ, ЯМР, ангиографии и ЭЭГ данных.

274.

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

ЭЭГ при эпилепсии лобной доли час то оказывает лишь незначительную помощь. Иктальная ЭЭГ показывает уплощение ритмических полиспайков (16—24 /с) и вторичную генерализацию из очага. При цингу лярной эпилепсии точная локализация очага возможна только по СЭЭГ (стереотаксическая ЭЭГ). ЭЭГ орбито-фронтальной облас ти во время припадка сглажена, с появлением ритмичных полиспайков 16—24 /с и вторичной генерализацией. При дорсолатеральной эпилепс ии в большинс тве случаев очаг можно хорошо определить регис трацией поверхнос тной ЭЭГ во время припадка или интериктальном периоде. ЭЭГ при лобной моторно-кортикальной эпилепсии в 75% случаев без фокальной патологии.

Дифференциальная диагностика

Детальное обследование больных с лобной эпилепсией позволяет в первую очередь исключить текущие церебральные процессы.

Общими ос обеннос тями пароксизмов при эпилепс ии с очагом в лобной доле является тип ичная феноменология приступов: тоническая или пос туральная активнос ть, повышенная двигательная активность, комплексные жес тикуляционные автоматизмы, вокализации, их частота, кратковременность, отсутс твие или незначительная спу танность сознания после прис ту па. Последнее часто приводит к ошибочной трактовке припадка, как психогенного. Отличать припадки лобной доли от псих огенных очень сложно, и в первую очередь в связи с тем, что нередко оба вида припадков могу т наблюдаться у одного и того же больного. В боль шинс тве диагнос тически сложных случаев окончательный диагноз может быть пос тавлен только после видео - и телеэнцефалографического мониторирования. Прис тупы лобной доли можно принять за припадки, исходящие из височной доли головного мозга. Нередко затруднения возникают в дифференциальной диагнос тике эпилептических вегетативно -висцеральных припадков и обмороков, относящихся к аноксическим (аноксоишемическим) припадкам.

Прогноз

Течение ФЭ характеризуется нередко неблагоприятными тенденциями и более прогредиентн о при преобладании более ранних экзогенных факторов в этиологии, начале заболевания с час тых припадков, наличии гру бых пс ихопатологических расс тройс тв и изменений на ЭЭГ органического типа. Прогноз зависит также от локализации очага в лобной доле.

Терапия

Фронтальные эпилепсии относятся к трудным для терапии формам. Средства первого выбора АК — Карбамазепин. Второй выбор — Вальпроат, Дифенин, Гексамидин. Этиологическая (симптоматическая) терапия. При неэффективнос ти — хирургическое лечение.

Эпилепсия височн ой доли (височная эпилепсия, ВЭ) .

Этиология

Причинами ВЭ являются перинатальная травма и гипоксемия, пос ттравматический очаговый глиоз височного полюса, склероз гиппокампа, постэнцефалитические изменения, травма, ганглиоглиомы, малые глиомы, АВМ, венозные ангиомы и ру бцы пос ле мозговых инфарктов, церебрально-сосудис тые нарушения в позднем возрасте.

Распространенность

ВЭ чаще всего встречающаяся форма симтоматической локализованной эпилепсии (60 —

65%).

Клиника

Возрас т начала — любой, но чаще или в детс тве или во втором десятилетии жизни.

Прис тупы: элементарно-фокальные (обонятельные, слуховые, эпигас тральные феномены), комплексные парциальные, вторично генерализованные. Комплексные парциальные час то начинаются с ос тановки движения с оро -алиментарными автоматизмами. Длительнос ть более мину ты, нечеткое окончание, послеприступная спу танность, амнезия прис тупа. Прис тупы час то серийные.

При гиппокампальной (медиобазальная лимбическая или первичная ринэнцефалическая психомоторная) форме, составляющей 70— 80% эпилепсии височной доли, припадки появляются в группах или по отдельности: бывают комплексными очаговыми, начинающиеся со с транных неописуемых ощущений, галлюцинаций или иллюзий с последующим отключением (оцепенением взгляда), ротаторными или пищевыми автоматизм ами. Продолжаются в среднем 2 минуты. При прогрессировании могу т отмечаться генерализованные тонико -клонические судороги.

275.

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

Амигдалярная эпилепсия (передняя полюсно-амигдалярная) сопровождается припадками с эпигас тральным дискомфортом, тош нотой, выраженными вегетативными симптомами и другими проявлениями (отрыжка, бледность, отечнос ть, покраснение лица, диспноэ, мидриаз, с трах, паника, обонятельно-вкусовые галлюцинации). Ступор, бессознательное состояние нас тупают постепенно, сопровождаются оцепеневшим взглядом, оральными и пищевыми автоматизмами, внешними проявлениями «рас теряннос ти». Сочетание с генерализованными тонико-клоническими судорогами, имеющими фокальное начало, является редким (30%).

При латеральной задневисочной эпилепсии припадки с аурой в виде с луховых галлюцинаций, зрительных галлюцинаций с нарушением речи в с лучае локализации очага в гемис фере, доминантной для речи. Вслед за этим наступают дис фазия, нарушения ориентировки или продолжительные с луховые галлюцинации, движения головы в одну сторону , иногда автоматизмы с остановкой взгляда. Часто — сноподобные состояния (Dreamy State).

Оперку лярные (инсу лярные) эпилепсии проявляются вестибу лярными или слуховыми галлюцинациями, отрыжкой или вегетативными проявлениями, однос торонними подергиваниями лица и парестезиями. Бывают обонятельно -вкусовые галлюцинации.

Психика: час то труднос ти обучения, нарушения памяти, тенденция к персеверациям, эгоцентризм, обс тоятельнос ть, аккуратнос ть, повышенное чувс тво долга, конфликтность, эмоциональная лабильнос ть.

Неврология: зависит от этиологии, час то скудна.

Диагностика

Исходит из этиологических факторов, клинических типов припадков, психических и неврологических особеннос тей, нейрорадиологической диагнос тики, КТ, ЯМР, ангиографии и ЭЭГ данных. ЭЭГ между припадками п оказывает типичные передневисочные ос трые волны, особенно при регистрации во сне. Для ЭЭГ, снятой во время припадка, типично начальное однос тороннее уплощение, особенно на височных отведениях. При СЭЭГ регис трируются высокочас тотные (16 — 28 Гц) пики низкого вольтажа, исходящие из одного гиппокампа и распрос траняющиеся в миндалевидное тело и поясную извилину того же полушария или медиобазальные структуры контралатеральной с тороны. При приступах по типу автоматизмов — возможна ритмичная первичноили вторичногенерализованная тета-активность без ос трых феноменов.

Дифференциальная диагностика

В диффдиагнос тике следует учитывать, что височные прис тупы можно принять за прис тупы лобной эпилепсии. Объем специальных исследований и проведение дифференциального диагноза — как и при парциальных симптоматических эпилепсиях лобной доли.

Прогноз

Течение ВЭ характеризуется неблагоприятными тенденциями и более прогредиентно при преобладании ранних экзогенных факторов в этиологии, начале заболевания с час тых припадков, наличии грубых психопатологических расстройств и изменений на ЭЭГ органического типа. Прогнос тически благоприятными являются упрощение припадков, переход от сложных форм парциальных припадков к прос тым, а при судорожных проявлениях — от развернутых к абортивным. У 30—40 % при правильной терапии можно добиться прекращения прис тупов, стойких медикаментозных ремиссий.

Терапия

Медикаментозное лечение симптоматичеких фокальных эпилепс ии в большинстве случаев является сложным. Средства первого выбора АК — Карбамазепин. Второй выбор — Вальпроат, Дифенин, Гексамидин. Этиологическая (симптоматическая) терапия. При неэффективнос ти — хирургическое лечение.

Эпилепсии затылочной и теменной доли ( затылочные и те менные эпилепсии, ЗЭ, Т Э).

Этиология

При ТЭ наиболее час то вс тречаются в этиологии нейроинфекции и черепно -мозговые травмы, опухоли и артериовенозные аневризмы. Вмес те с тем прис тупы ТЭ могу т являться с ледс твием резидуального мозгового поражения. При ЗЭ преобладают любые дес труктивные корковые нарушения; в пожилом возрас те — чаще опухоль, пос ледс твия НМК.

Распространенность

ТЭ встречается значительно чаще, чем ЗЭ.

276.

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

Клиника

Возрас т начала любой. Большинс тво больных с ТЭ к началу заболевания были старше 16 лет. Заболевание редко начинается до 6 лет. Эта особеннос ть отличает ТЭ от ЗЭ.

Припадки при ТЭ представляют собой прос тые парциальные сенсорные приступы в виде ощущений покалывания, онемения, с ощущением электризации. Парес тезии могу т быть ограниченными или распрос траняться по типу джексоновских. Может возникну ть желание перемещения час ти тела или ощущение, как будто час ть тела уже двигалась. Чаще всего поражаются те учас тки, которым соответс твует наибольшая площадь коркового предс тавительс тва — например, рука, плечо и лицо. Могу т возникать ощущения онемения с покалыванием языка, жесткого или холодного языка. Сенсорные нарушения в облас ти лица могу т быть двусторонними. Иногда, особенно при поражении нижней и латеральной париетальных долек, появляется ощущения тошноты, зах лебывания или удушья. Ощущение боли возникает редко, воспринимается чаще как поверхнос тное жжение или эпизодически возникающее, неопределенное очень болезненное ощущение.

Зрительные проявления поражения париетальной доли могу т быть красочными и приобретать звериный вид. Может возникать метаморфопсия с искажением, сокращением или удлинением образа, которая чаще наблюдается при разрядах в недоминантном полушарии. Наряду с этими «положительными» феноменами или продуктивной симптоматикой образуются и так называемые негативные феномены, проявляющиеся, кроме онемения, ощущением отсу тствия какой-либо части тела, утратой способнос ти осознавать часть или половину тела — ас оматогнозия (чаще при правосторонних припадках). Тяжелое головокружение может свидетельс твовать о вовлечении супрасильвиевой париетальной доли. Припадки левой задней доли сопровождаются рецептивными и кондуктивными нарушениями речи (центр Вернике).

Довольно редко вс тречающееся сенсорное нарушение с участием парацентральной дольки охватывает обе нижние конечнос ти. Припадки парацентральной дольки имеют тенден цию к вторичной генерализации.

При ЗЭ обычно припадки проявляются зрительными симптомами: прос тыми — летучие зрительные порропсии (скотома, гемианопсия, амавроз, или искры, вспышки). Чаще они в поле зрения, противоположном мес ту разряда в зрительной коре. Иллюзии восприятия с искажением предметов: однос торонняя диплопия, изменения размера, расс тояния, расположение объектов в определенной час ти прос транс тва, искажение предметов, внезапное изменение формы. Зрительные галлюцинаторные припадки могу т быть комплексными и принимать вид красочных сцен. Наряду с этим сцена может быть искажена или уменьшена, иногда человек может увидеть свое собс твенное изображение (разряды в височно-затылочной коре).

Припадки могут проявляться без зрительных симптомов — контраверсией глаз или головы и глаз, подергиванием век, насильс твенным закрыванием глаз, ощущением дрожания глаз или всего тела, головокружением изолированным или головокружением и шаткой ходьбой, вмес те с головной болью и мигренью.

Неврология — очаговая неврологическая симтоматика.

Диагностика

Исходит из этиологических факторов, клинических типов припадков, психических и неврологических особеннос тей, нейрорадиологической диагнос тики, ангиографии и ЭЭГ данных. ЭЭГ при эпилепсии париетальной доли сопровождается соответс твующим образом локализованными разрядами ос трых волн. При ЭЭГ ЗЭ разряды фокальные, могу т распространяться в височную долю (тогда прис оединяются симптомы задневисочного, гиппокампального или амигдалярного припадка). Ес ли первичный фокус находится в area supracalc arinea — разряд может распрос траняться на супрасильвиеву зону и приобретать симптоматику приступов париетальной доли или дополнительной моторной зоны.

Дифференциальная диагностика

Следует учитывать, что данные формы эпилепсии как по клиническим проявлениям, так и по специфическим изменениям ЭЭГ значительно труднее в дифференциальной диагнос тике, чем при дифференциации других парциальных эпилепсии. Объем специальных исследований и проведение дифференциального диагноза — как и при других парциальных симптоматических эпилепсиях.

Прогноз

Зависит от прогредиентности этиологического фактора. Течение имеет три основных типа: с быс трым нарас танием час тоты и тяжес ти прис тупов, стабильный тип с относ ительным

277.

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

постоянс твом приступов и доброкачес твенный с постепе нным урежением и ослаблением прис тупов.

Терапия

Медикаментозное лечение симптоматических фокальных эпилепсии в большинстве случаев является сложным. Средства первого выбора АК — Карбамазепин. Второй выбор — Вальпроат, Дифенин, Гексамидин. Этиологическая (симптоматическая) терапия. При неэффективнос ти — хирургическое лечение.

Генерализованная идиоп атическая эпилепсия и эпилеп тические синдромы (G40. 3).

Генерализованные идиопатические эпилепсии (связанные с возрас том) — это те формы, припадки которых всегда вн ачале генерализованы, а их проявлением на ЭЭГ является нормальная активнос ть фона и только пароксизмальные Генерализованные двусторонние симметричные разряды, которые увеличиваются в период медленного сна. Прис тупы появляются обычно на фоне совершенно нормального состояния. Б ольные не имеют локальных ЭЭГ и других нейрорадиологических изменений.

Генерализованные идиопатические и/или симптоматические эпилепсии включают в себя формы как идиопатических, так и симптоматических вариантов (таких как Уэста и Леннок са — Гасто, хотя они и вынесены в МКБ-10 в отдельную рубрику — G40.4), а также таких, статус которых не определен. Некоторые их признаки свидетельс твуют об идиопатическом происхождении (сильная генетическая предрасположеннос ть, отсутс твие извес тной этиолог ии), некоторые — о симптоматическом происхождении (неврологические изменения, задержка умственного развития).

Генерализованные с имптоматические эпилепс ии вс тречаются в основном в грудном возрас те и детс тве. Эти генерализованные припадки в самом деле чем-то отличаются от идиопатических, также как и их ЭЭГ. Они чаще не однотипны, а включают и миоклонические подергивания, и тонические прис тупы, и атонические, и атипичные изменения сознания. ЭЭГ изменения, конечно, тоже двусторонние, но менее регу лярные, менее правильные и механические, чем при идиопатических формах, а также всегда более или менее асимметричны.

Главное в ЭЭГ при всех этих формах — это то, что в межприс тупный период они тоже патологичны — это супрессивные вспышки, медленные пик-волны, генерализованные быс трые ритмы или даже гипс аритмия. Час тые находки и очаговые непароксизмальные изменения. Однако самое главное — присутс твуют клинические, нейрорадиологические и, конечно, нейропсих ологические признаки энцефалопатии, специфической или неспецифической.

Доброкачественные : миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста (до брокачественная миоклоническая эпилепсия младенческого во зр аста) .

Этиология

Относится к идиопатическим формам. Этиология неизвестна, но час то имеется с емейный анамнез судорог или эпилепсии.

Распространенность

Очень редко, до 70% — мальчики.

Клиника

Возрас т начала чаще в 1—2 года.

Припадки носят характер очень кратковременных генерализованных миоклоний.

Психика чаще без изменений, может наблюдаться некоторое запаздание интеллектуальн ого развития.

Неврология — без особеннос тей.

Диагностика

Основой для диагнос тики являются характер прис тупов, этиологические факторы и данные ЭЭГ, которые, как правило, в пределах нормы или имеют умеренные изменения, иногда с острыми волнами, пиками, комплексами пик-волн, ос трая-медленная волна, преобладающими в ранних стадиях сна. ЭЭГ во время припадка — картина генерализованной эпилептической активности с нерегулярными пиками, пик-волнами, острыми волнами, обычно асимметричными, иногда — билатерально-синхронными.

Дифференциальная диагностика

278.

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

Миоклонии детского возраста всегда составляют значительные сложнос ти в дифференциально-диагностическом плане, так как нередко встречаются даже в норме. Физиологические миоклонии наблюдаются во сне практически у всех зд оровых людей.

Патологические миоклонии делятся на эпилептические и неэпилептические; пос ледние возникают при разнообразных заболеваниях и связаны с поражением серотонинергических нейронов ядра шва или берущих отсюда начало восходящих и нисходящих путей, а также при поражении зубчатого ядра мозжечка и передних его ножек. Миоклонии могу т иметь гередитарное происхождение (например, при фенилкетонурии, мозжечковой диссинергии), а также быть результатом энцефалопатий (пос таноксической, интоксикационной, дисметаб олической) и при тяжелых энцефалопатиях типа парамиоклонуса Фридрейха, миоклонической церебральной диссинергии Ханта. Миоклонические судороги типичны при ревматическом энцефалите, болезни Крейцфельда — Якоба, склерозирующем подостром лейкоэнцефалите и др.

Эпилептические миоклонии позволяет дифференцировать ЭЭГ.

Важным в диагнос тике является учет возрас та начала заболевания, что облегчает диффдиагнос тку с с индромом Леннокса — Гас то, эпилепсией Янца, миоклонической эпилепсией Унферрихта — Лундборга. На начальных этапах особые сложнос ти возникают при разграничении с синдромом Уэс та.

Прогноз

Как правило, очень благоприятный. Прис тупы хорошо реагируют на лечение, но в подрос тковом возрас те могу т встречаться ГТКП (генерализованные тонико -клонические прис тупы).

Терапия

Вальпроаты (депакин, орфирил и др.).

Неонатальные приступы ( семейные ) (доброкачественные семейные идиопатические неон атальные суд оро ги) .

Этиология

Доказан ау тосомно-доминантный тип нас ледования. Ген картирован на длинном плече 20 -й хромосомы, локус 20q13.2, второй ген на длинном плече 8-й хромосомы, локус 8q24.

Распространенность

Относятся к редким формам эпилепсии, к нас тоящему времени описано менее 200 с лучаев. Одинаково час то у мальчиков и девочек, в 100% с лучаев — нас ледс твенное отягощение с аналог ичными прис тупами в период новорожденнос ти.

Клиника

Возрас т начала — 1—7-й день жизни, максимально час то 2—3-й сутки.

Прис тупы достигают час тоты до 3—6 в день, длительнос тью 1—8 мину т. Судороги сцеплены с ритмом «с он-бодрствование», чаще во сне. Прис тупы носят чаще фокальный характер: мягко протекающие кратковременные припадки типа апноэ или клоний, тонических проявлений, характерны глазные симптомы (фиксация взгляда широко раскрытых глаз, девиация глаз, вверх, нис тагмоидные подергивания, моргания век, расш ирение зрачка), ороавтоматизмы (орофациальные, ороалиментарные). Период персис тирования приступов — до нескольких недель.

Психика — без особеннос тей. Неврология — без особеннос тей.

Диагностика

Основой для диагнос тики являются х арактер прис тупов, уточненные этиологические факторы и данные ЭЭГ, хотя они, ес тественно, недос таточно изучены. Очень низкая амплитуда активнос ти в этом возрас те сравнима с уровнем «шума» самого энцефалографа. Специфических феноменов межприступная ЭЭГ не содержит. Во время приступа — билатеральная симметричная супрессия амплитуды на 5— 19 с (тоническая фаза с апноэ ), затем — ритмичные вспышки «крутых» медленных волн, прерывающиеся высокоамплитудными полиспайками и ос трыми волнами (клоническая фаза).

Дифференциальная диагностика

Проводится с метаболическими нарушениями, перинатальными повреждениями и аномалиями головного мозга, доброкачественными идиопатическими судорогами новорожденных («судороги пятого дня»), инфекциями, недос таточнос тью холекальциферола.

279.

Онлайн Библиотека http://www.koob.ru

Прогноз

Прис тупы спонтанно прекращаются через несколько недель жизни (68% — в первые 6 недель), без последс твий. У час ти детей повторно возникают судороги в 3 —4 мес. жизни, 10—15% транс формируются в эпилепсию.

Терапия

Фенобарбитал 5 мг/кг/сут.

Детский эпилеп тический абсан с (п икнолепсия ) (абсансная эпилепсия Кальпа ).

Этиология

Выраженная генетическая предрасположеннос ть у нормальных во всех других отношениях детей. Чаще встречаетс я у девочек — примерно в 1,5—2 раза.

Распространенность

Абсансы — один из наиболее частых типов приступа у детей и подростков, ежегодно впервые диагнос тируются у 6 — 13 детей на 100 000 детского населения (до 16 лет). Абсансы составляют до 50% случаев всех генерализованных форм эпилепс ии. Пикнолепсия сос тавляет 8 — 10% всех эпилепсии.

Клиника

Возрас т начала 5—8—10 лет.

Прис тупы — прос тые (типичные и атипичные) абсансы, обычно серийные и могу т быть чрезвычайно час тыми — до 50 и более в день. Начинаются внезапно, без предвес тников, кратковременным выключением сознания и также внезапно заканчиваются. Пос ле припадка н е остается никаких следов психических нарушений, больные продолжают начатую деятельность. Прос тые абсансы вс тречаются примерно в четверти случаев, длятся секунды с так называемым «пустым взглядом», нередко направленным вверх. Нередко приступы сопровождаютс я час тым миганием век, ретропульсией головы (с ложные абсанс ы). Сложные абсансы более характерны и сопровождаются минимальным моторным (тоническим — 50%, миоклоническим — 38%, атоническим — в единичных случаях, с автоматизмом — 37%), а также вегетативным компонентом (5%) и даже фокальными феноменами (12%). У одного пациента могу т наблюдаться различные виды абсанс ов. Примерно у трети больных абсансы сочетаются с большими генерализованными судорожными припадками во время бодрс твования. В 7—24% случаев при пикнолепс ии развивается с татус абсансов (пик-волновой с тупор).

Прис тупы могут провоцироваться напряженной умственной работой или, наоборот, сос тоянием «скуки», депривацией сна, фотос тимуляцией, почти в 100% случаев — гипервентиляцией. Нарушение когнитивных функций может быть результатом неправильного лечения (барбиту раты).

Психика: интеллектуальный дефицит наблюдается не более чем у 5% детей с пикнолепсией и чаще всего при атипичных абсансах. Примерно в 25% случаев имеются гиперактивнос ть и дефицит внимания.

Неврологический с татус, как правило, нормальный.

Диагностика

Основой для диагнос тики являются х арактер прис тупов, уточненные этиологические факторы и данные ЭЭГ.

По ЭЭГ данным час тота выявляемости типичной абсансной активнос ти в межприс тупном периоде — до 85%. Наиболее типичный паттерн — вспышки генерализованной высокоамплитудной пик -волновой активнос ти с час тотой 3 в секунду. Характерно внезапное возникновение разряда и более плавное прекращение. Гипервентиляция легко провоцирует пароксизмальную активнос ть и служит хорошим критерием адекватнос ти терапии.

Дифференциальная диагностика

Проводится с другими формами эпилепсии, сопровождающимися абсансами. Ювенильный эпилептический абсанс позволяет дифференцировать возрас тной аспект начала прис тупов. При сложных абс ансах — с эпилепсией с миоклоническими прис тупами. Важную роль в дифференциальной диагнос тике играют данные ЭЭГ — корреляция прис тупов с типичной картиной абсансной активнос ти.

Прогноз

280.