22. Важнейшие фосфолипиды. Их химическая структура, свойства, биологическое значение. Биосинтез, лимитирующие факторы синтеза (липотропные факторы), возможные нарушения при их недостатке. Сурфактант.

Фосфолипиды – липиды, содержащие в себе остаток фосфорной кислоты. В свою очередь делятся на глицерофосфолипиды и сфингозины.

Фосфолипиды имеют амфифильные свойства, так как содержат алифатические остатки и разнообразные полярные группы, благодаря этому фосфолипиды являются основой всех клеточных мембран, образуют поверхностный (гидрофильный) слой липопротеинов, выстилают альвеолы.

Сфингомиелины являются основой структурной стенки миелина и других мембран нервных образований.

Глицерофосфолипиды. Основой служит трехатомный спирт глицерол (глицерин). В первом и втором положении с помощью эфирной связи присоединяются жирные кислоты, в третьем находится остаток жирной кислоты. Обычно такое соединение образуется в малом количестве, но является промежуточном метаболитом триацилглицеридов. Поэтому вместо атома водорода в фосфатидилхолине находится заместитель (этаноламин, холин).

Плазмалогены. Отличаются тем, что в первом положении аминоспирт, соединенный эфирной связью. Бывают трех видов: фосфатидальэтаноламины, фосфатидальхолины, фосфатидальсерины. Подобные фосфолипиды образуют до 10% нервных оболочек, особенно миелина.

Сфинголипиды. Аминоспирт сфингозин имеет 18 атомов углерода, если к аминогруппе в третьем положении привязывается спирт через образование эфирной связи, то образуется церамид.

Сфингомиелины. В результате присоединения к церамиду фосфорной кислоты, связанной с холином, образуется сфингомиелин, служащий основным участником построения клеточных мембран мозга.

Обмен фосфолипидов.

Обмен глицерофосфатов. Образование глицерофосфолипидов и жиров совпадают до лбразования фосфатидной кислоты (в тетради все равно расписал).

На следующем этапе фосфотидаза отщепляет остаток фосфатидной кислоты, в результате чего образуется диацилглицерол. Далее идет образование одного из трех веществ фосфатидилсерина, этаноламина, холина (В тетради).

Дипальмитоилфосфатидилхолин. Сурфактант.

Внеклеточный липидный слой выстилающий альвеолы и защищающий их от спадания во время выдоха. Основной компонент дипальмитоилфосфатдихолин. Недостаток его у недоношенных детей может привести к респираторному дистресс синдрому.

23. Виды первичных коагулопатий.

Гемофилия А (классическая гемофилия) – обусловлена мутацией гена фактора VIII. Заболевание проявляется подкожными, мышечными, внутрисуставными кровоизлияниями, кровоточивостью десен, желудочно-кишечными, а также легочными кровотечениями. Больных лечат препаратами с содержаниемVIIIфактором, который добывают из донорской крови или генной инженерией.

Гемофилия В – встречается реже, обусловлена дефектом фактора IX.

Гемофилия Лейден – обусловлена дефектом IX, но по достижению 15 лет происходит переход болезни в латентную форму или исчезает вовсе из-за нормального функционирования фактораIX.

Гемофилия С – дефект XIфактора, не летален и проявляется лишь при крупных хирургических вмешательствах.

Дефект Хагемана – дефицит фактора XII, проявляется сильными кровотечениями и тромбоэмболиями из-за недостаточности фибринолиза.

Дефект Флетчера – дефицит прекалликреина. Клинически не проявляется. Возможно образование тромбэмболии из-за недостаточности фибринолиза.

Наследственная гипоконвертинемия – проявляется сразу после рождения. Гематомы, синяки, тяжелые носовые кровотечения, кровоточивость десен.

Дефицит фактора XСтюарта – всевозможные кровотечения и прочее.

Наследственная альфа-гипофибриногенемия – В зависимости от степени заболевания нарушается свертываемость крови. При полном отсутствии фибрина кровь не сворачивается вообще даже при добавлении тромбина и прочих веществ, индуцирующих сворачивания. При его меньшем наличии, время коагуляции резко увеличивается.

Наследственный дефицит фактора XIII– опять же долгая свертываемость крови и всевозможные кровоизлияния.