175. Стеатореи. Определение, виды, биохимические признаки стеатореи. Дифференциация.

Нарушение переваривания или всасывания липидов обусловлено тремя процессами.

1. Патология панкреатической липазы.

2. Отсутствие или недостаток желчных кислот.

3. Снижение активности слизистой оболочки кишечника.

Панкреатическая стеаторея. Повышение триацилглицеридов.

Развивается при хроническом панкреатите, гипоплозии панкреас, дефиците липазы панкреатической, Содержание желчных пигментов в кале сопровождается повышенном количеством триацилглицеридов.

Гепатогенная стеаторея. Повышение жирных кислот.

Образуется при закупорках, атрезии желчных протоков, гепатитах, циррозе. Характерный признак – отсутствие в кале желчных пигментов и высокое содержание в кале кальцифицированных мыл.

Энтерогенная стеаторея. Повышение жирных кислот, но при нормальной окраске кала.

Характерно содержание жирных кислот и сдвиг pHв кислую среду.

Гиперлипопротеинемии.

Тип 1.

Характеризуется дефецит липопротеинлипазы, соответственно нарушен лизис хиломикронов и увеличено содержание триацилглицеридов.

Тип 2 а.

Замедление распада ЛПНП, соответсвенно повышено содержание холестерола и бета-липопротеинов.

Тип 2б.

Характеризуется повышенным содержанием бета и пребета липопротеинлипидами.

Тип 3.

Замедлен распад ЛПОНП, соответственно накопление бета и пребета липопротеинлипидов, накопление холестерола.

Тип 4.

Образуется при гиперинсулинизме, при котором повышено содержание тиацилглицеридов и липопротеинов типа бета.

Тип 5.

Снижениа активность липопротеинлипазы, увеличено содержание хиломикронов и пре бета липопротеинов.

176. Структура и функции полимеров соединительной ткани. Гликозаминогликаны, протеогликаны, фибронектин.

Гликозаминогликаны – линейные, отрицательнозаряженные гетерополисахардиды.

Протеогликаны – высокомолекулярные соединения, состоящие из белка (5-10%) и гетерополисахардиов (90-95%). Они образуют основное вещество межклеточного матрикса.

Гликопротеиды выполняют следующие функции

1. Присутствуют в ферментах, гормонах, транспортных, структурных белках (представители – коллаген, эластин, иммунноглобулины, ангиотензиноген, трансферрин, фактор Касла).

2. Являются структурными компанентами межклеточного матрикса.

3. Протеогликаны специфически взаимодейсивуют с коллагеном, эластином, фибронектиноми др. белками межклеточного матрикса.

4. Являясь полианионами могут присоединять большое количество воды и ионов.

5. Препятствуют распространению патогенных микроорганизмов в соединительной ткани (роль сита).

6. Рессорная функция в суставных хрящах.

7. Кератансульфаты и дерматансульфаты обеспечивают прозрачность роговицы.

8. Гепарин – антикоагулянт.

Строение и классы гликозаминогликанов.

Гликозаминогликаны – линейные гетерополисахариды.

Состоят из одного повторяющегося мономера, состоящего из гексуроновой кислоты и глюкозамина или галактозамина.

Гиалуроновая кислота.

Состоит из D-глюкуроновой кислоты и ацетилглюкозамина. Входит в состав с белком или же встречается в свободном виде выполняя роль смазки (например, синовиальная жидкость).

Хондроэтинсульфаты – самый распространенные гликозаминогилканы в организме, встречаются в артериях, сухожилиях, хряще, коже, роговице глаза. Состоят из D-глюкуроновой кислоты и ацетилгалактозаминсульфата в положении 4 или 6.

Кератансульфаты – содержатся в роговице глаза, позвоночных дисках.

Дерматансульфат – содержится в коже, створках сердца, кровеносных сосудах.

Гепарин – важный антикоагулянт. Содержится в гранулах тучных клеток.

Гепарансульфат – входит в состав базальных мембран.

Протеогликаны.

Агрекан – наиболее распространенный протеогликан, состоящий из полипептидной цепи с большим количеством хондроэтинов и меньшим кератансульфатов.

Специализированные белки.

Фибронектин (адгезивный белок) - гликопротеин, состоящий из двух идентичных цепей, соединенных у С конца.

Участвует в связывании коллаген, протеогликаны, гиалуроновую кислоту, углеводы плазматических мембран, гепарин (!), трансглутамазу.

Благодаря этим свойствам интегрирует межклеточный матрикс и участвует в адгезии клеток.

Коллаген – основной структурный белок межклеточного матрикса, известно около 19 его типов (обладает полиморфизмом). Содержится в костях, связках, хрящей.

Состав коллагеном определяется формулой (Глицин XY)n. Молекула коллагена состоит из трех альфа цепей, которые как ы перекручены между собой. Аминокислотные остатки пролина и гидроксипролина обуславливают повороты нитей для закрутки, а формирующиеся водородные связи стабилизируют молекулу.

Для нормального выполнения структурной функции коллагена необходимо гидроксилирование остатков пролина и лизина с помощью витамина С, иначе развивается цинга.

Особенности аминокислотного состава.

Фибриллы коллагена не обладают растяжимостью, но выдерживают огромную нагрузку. Каждыйтретий аминокислотный остаток представлен глицином, около 25% приходится на пролин и гидроксипролин.

Эластин.

Эластин – основной белок эластических волокон, которые обильно содержатся в коже, ушах, кровеносных сосудах, связках. Наличие эластина обуславливает их эластичность, растягивание до размеров, которые во много раз превосходят их изначальные размеры.

Особенности аминокислотного состава.

Содержит около 800 аминокислотных остатков в основном с неполярными радикалами (глицин, валин, аланин). Также содержит много лизина и пролина. Из-за наличия большого количества гидрофобных радикалов не образует вторичную и третичную структуру. В формирование жестких сшивок участвуют 4 молекулы лизина, которые образуют молекулу десмозина или изодесмозина.