102. Назовите основные пищевые углеводы. Суточная потребность в углеводах.

Смотри вопрос 101.

Суточная потребность в углеводах. 400-500 г

103. Смотри вопрос 21.

104. Смотри вопрос 195.

105. Транспортные формы холестерола. Какие являются атерогенными, а какие антиатерогенными.

В крови холестерол транспортируется только в составе липопротеинов.

Транспорт экзогенного холестерола после гидролиза и избавления от эфиров осуществляется с помощью хиломикронов, которые поступают в грудной проток, а затем разносятся кровообразением. Высвоождение холестерола осуществляется под действием липопротеин-липазы, остатончый холестерол поступает в клетки печени, где подвергается действию лизосомных ферментов и выключается в дальнейшие метаболические пути.

Транспорт в составе ЛПОНП. Эндогенный, то есть синтезированный в печени холестерол упаковывается вместе с жирами в ЛПОНП, содержащие ещё и белок Апо-В (около 11 тысячи аминокислотных остатков), а также фосфолипиды. Действуя на ЛПОНП липопротеин-липазой превращают их по мере истощения триацилглицеридов в ЛПНП.

Транспорт в составе ЛПНП. Содержат в своем составе половину холестерола и его эфиров. На клетках имеются специфические рецепторы к ЛПНП, которые исчезают по мере отсутствия необходимости в холестероле, поэтому ЛПНП можно отнести к транспортерам холестерола в клетки.

ЛПВП. Не имеют в своем составе холестерола, но из-за нахождения в них фермента лецитинхолестеролацилтрансферазы ЛХАТ(!) возможно образование эфиров, с помощью чего гидрофобная молекула захватывается и транспортируется в печень. Таким образом ЛПВП являются транспортерами холестерола в печень.

ЛПНП являются атерогенными из-за высокого содержания холестерола и основой своей функции – переноса холестерола к тканям.

ЛПВП являются атерогенными из-за малого содержания холестерола и своей основной функции – переноса холестерола к печени.

106. Нарушение обмена аминокислот.

Фенилкетонурия.

Фенилкетонурия – небольшое количество фенилаланина превращается в фенилактат и фенилацетилглутамин. Этот путь становится основным при нарушении образования фенилаланина в тирозин.

Заболевание обусловлено дефектом фермента фенилаланингидроксилазой. При этом нарушении происходит фенилаланинурия (повышение в моче аминокислоты) и накопление в крови и моче продуктов альтернативного пути фенилпирувата, фенилацетата, фенилактата, фенилацетилглутамина.

Выделяют два типа фенилкетонурии.

Классическая – обусловлена дефектом фенилгидроксилазы и нарушениями в умственном и физическом развитии, судорожном синдроме, нарушении пигментации. Большие концентрации фенилаланина нарушают транспорт тирозина и триптофана через гематоэнцефалический барьер, нарушая синтез серотонина, адреналина, дофамина.

Вариантная фенилкетонурия – нарушение метаболизма тетрабиоптерина (Н4БП), в результате нарушается синтез фенилаланина, тирозина, триптофана.

Заболевание характеризуется тяжелыми неврологическими расстройствами и ранней смертью.

Тирозинемия.

Тирозинемия Iтипа – нарушение фермента фумарилацетоацетилгидролазы, которая расщепляет одноименное вещество на фумарат и ацетоацетат.

Клинические проявления – рвота, диарея, задержка в развитии.

Тирозинемия IIтипа – дефект тирозинаминтрансферазы. Для заболевания характерны поражения кожи, глаз, задержка в развитии, нарушения в оординации.

Алькаптоурия – дефект диоксигеназы катализирующей окислени гомогентизиновой кислоты до фумарилацетоацетила. Клинические проявления – это черные пигменты в моче, пигментация соединительной ткани, артрит.

Цистинурия.

Цистинурия – увеличенное содержание в крови цистеина, а также лизина, орнитина, аргинина, обусловленное нарушениями обратного всасывания.

Цистиноз – похож на предыдущее заболевание, но с мочей выделяется аланин, лейцин, валин, изолейцин, треонин, серин, глицин, метионин.

Пролинемия – дефект пролиноксидазы. Выделяется с мочой большое количество пролина, гидроксипролина, глицина.

Гомоцистинурия.

Гомоцистинурия – обусловлена накоплением в крови и тканях гомоцистеина, а также выделяться с мочой. Это обусловлено гиповитаминозом фолиевой кислоты, витаминов В6 и В12. Обусловлено дефектом метилтетрагидрофолатредуктазы (все в тетради) и цистатионсинтазы.

Глицинурия – обусловлено дефектом ферментов для превращения глицина и усиленной продукции оксалата, который может быть источником кристаллов и возникновении почечной недостаточности.