Структура содержания темы:
Классификация системной склеродермии:
по клиническому течению
диффузная склеродермия
лимитированная склеродермия
перекрёстный синдром или overlap
преимущественно висцеральные формы
ювенильная склеродермия
2. по характеру
острое
подострое
хроническое
3. по степени активности
минимальная(1)
умеренная(2)
максимальная(3)
4. по стадиям развития
начальная
генерализованная
терминальная
5. по клинико- морфологической характеристике поражений
( поражение органов и систем).
При поражении сердца, лёгких, почек, опорно-двигательного аппарата рекомендуется указывать их функциональное состояние.
Диагностические критерии:
Основные признаки:
Склеродермическое поражение кожи, проходящее последовательно стадии плотного отёка, индурации и атрофии с преимущественной локализацией на лице (маскообразность) и в области кистей (склеродактилия), возможно тотальное поражение. Обычно кожный синдром сочетается с пигментацией.
Синдром Рейно.
Суставно-мышечный синдром с развитием стойких контрактур, в основе которого ревмотоидноподобный артрит, периартикулярные изменения и фиброзирующий миозит.
Остеолиз ногтевых, и иногда средних и основных фаланг пальцев рук, реже ног, что проявляется укорочением и деформацией пальцев.
Синдром Тибьержа-Вейсенбаха - отложение солей кальция преимущественно в области пальцев рук и периартикулярно, вокруг локтевых, плечевых и тазобедренных суставов, в подкожной клетчатке, иногда по ходу сухожилий мышц.
Поражение пищеварительного тракта (склеродермический эзофагит с дисфагией, дилатация пищевода, гастрит, дуоденит, нарушение моторики кишечника, развитие синдрома мальабсорбции).
Поражение сердца по типу первичного крупноочагового кардиосклероза.
Поражение лёгких по типу базального пневмосклероза, кистозного лёгкого (на рентгенограмме - медовые соты).
Истинная склеродермическая почка, диагностируется практически на основании внезапного повышения АД и развития ОПН.
Наличие специфических антинуклеарных антител (анти-SCl-70 и антицентромерные антитела).
Капилляроскопические признаки (по данным широкопольной капилляроскопии).
Дополнительные признаки:
Периферические: гиперпигментация кожи, телеангиэктазии, трофические нарушения, синдром Шегрена, полиартралгии, полимиалгии, полимиозит.
Висцеральные: полисерозит (чаще адгезивный), хроническая нефропатия, полиневрит, тригеминит.
Общие: потеря массы (более 10 кг).
Лабораторные: увеличение СОЭ ( более 20 мм/ч), гиперпротеинемия (более 85 г/л), гипергаммаглобулинемия (более 23 %), антитела к ДНК или АНФ, РФ.
НВ! Наличие любых трёх основных признаков или одного из основных, если им является склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг или характерное поражение пищеварительного тракта, в сочетании с тремя и более вспомогательным признаками достаточно для достоверного диагноза ССД. При меньшем числе симптомов, ставят вероятный диагноз.
План обследования при системной склеродермии:
Общий анализ крови (СОЭ)
Общий анализ мочи
ЭКГ
Рентгенография грудной клетки
Контрастирование пищевода барием
Антинуклеарные антитела (специфические антитела включают антитела к ядерным антигенам, рибонуклеопротеину, центромеру и антитопоизомеразе), и другие иммунологические методы, позволяющие дифференцировать ССД с другими диффузными заболеваниями соединительной ткани
Биопсия кожи.
Лечение системной склеродермии:
Радикального лечения склеродермии нет, но адекватная терапия может облегчить симптомы и улучшить состояние больного.
D- пеницилламин в начальной дозе 250 мг в день может уменьшить уплотнение кожи и предотвратить поражение внутренних органов.
Глюкокортикоиды (преднизолон 40-60 мг в день, с последующим снижением дозы) показаны при миозите или перикардите.
Блокаторы кальциевых каналов (нифедипин 10-20 мг внутрь 3 раза в день), показаны при феномене Рейно, кроме того, помогает ношение тёплой одежды, прекращение курения.
Антациды, Н2- антагонисты (ранитидин 150 мг внутрь 2 раза в день), омепрозол 20-40 мг внутрь перед сном и меклопромид 10 мг внутрь, 2-3 раза в день – при пищеварительном рефлюксе.
Ингибиторы АПФ (каптоприл 25 мг внутрь 3 раза в день), эффективны в лечении артериальной гипертонии и прогрессировании болезней почек.
Вопросы для самоподготовки:
Понятие системная склеродермия.
Этиология ССД.
Патогенез ССД.
Клиническая картина ССД.
Поражение кожи при ССД.
Синдром Рейно, как признак ССД.
Поражение опорно-двигательного аппарата при ССД.
Поражение органов пищеварения при ССД.
Поражение органов дыхания при ССД.
Поражение сердечно-сосудистой системы при ССД.
Поражение почек при ССД.
Поражение нервной системы при ССД.
Поражение эндокринной системы при ССД.
Варианты течения ССД.
Классификация ССД.
Диагностические критерии ССД.
Понятие crest- синдрома и overlap- синдром при ССД.
Этиология и патогенез синдрома Рейно.
Клиника синдрома Рейно.
Клинические проявления синдрома Шегрена.
Программа обследования при ССД.
Лабораторные данные при ССД.
Инструментальные данные при ССД.
Лечебная программа пи ССД.
Антифиброзные средства, применяемые при ССД.
НПВС при ССД.
Лечение иммунодепрессантными средствами.
Симптоматическая терапия при ССД.
Локальная терапия, ДФК, массаж.
Эфферентная терапия при ССД.
Санаторно-курортное лечение при ССД.
Вопросы экспертизы трудоспособности больных ССД.
Диспансерное наблюдение больных ССД.
ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ:
ВХОДНОЙ КОНТРОЛЬ. ВАРИАНТ 1.
1. Системная склеродермия – это…
а) системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечнососудистой системе
б) системное воспалительное заболевание скелетной мускулатуры и кожи
в) системное заболевание соединительной ткани и мелких суставов, характеризующееся распространенными фиброзносклеротическими изменениями кожи
г) системное заболевание соединительной ткани с прогрессирующим поражением преимущественно периферических суставов по типу эрозивно-деструктивного полиартрита.
2. Какой пол преобладает среди пациентов с ССД:
а) Мужской
б) Женский
3. В патогенезе ССД важное значение имеют:
1. Нарушение метаболизма коллагена и других компонентов соединительной ткани
2. Нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением свойств самой крови
3. Изменение иммуногенеза
4. Токсическое влияние компонентов стрептококка с развитием иммунного воспаления
а) верно 1, 2, 3
б) верно 2, 4
в) Все перечисленное
4. К проявлениям ССД относят:
1. Синдром Рейно
2. Склеродактилия
3. Эзофагит
4. Миастения
5. Индурация кожных покровов
6. Остеолиз ногтевых фаланг
а)верно 1, 2, 4, 5
б)верно 1, 2, 3, 5, 6
в)Все перечисленное
5. Склеродактилия – это…
а)Отложение кальция в области пальцев
б)Симметричное утолщение, уплотнение кожи пальцев
в)Эритема, отек и дерматит на открытых участках кожи
г)ничего из перечисленного
6. При ССД наиболее показательным лабораторным тестом является:
а)Увеличение СОЭ
б)Увеличение гамма-глобулинов
в)Увеличение выделения с мочой оксипролина (продукта неправильного формирования коллагена)
г)Ничего из перечисленного
7. Отложение кальция в тканях в области пальцев – это…
а)Синдром Готторна
б)Синдром Тибьержа-Вейссенбаха
в)Синдром Фелти
в)Синдром Шобера
8. Что обозначает понятие «кисетообразный рот»:
а)Плотный отек тканей около ротовой области
б)Блестящая, натянутая (атрофированная) кожа околоротовой полости
9. Какие органы и системы вовлекаются в процесс при ССД:
1. Пищевод
2. Легкие
3. Сердце
4. Селезенка
а)верно 1, 2, 3
б)верно 2, 3, 4
в)верно 1, 2
г)верно Все перечисленное
10. Все лекарственные средства используются в лечении ССД, кроме:
а)Д-пенициламин
б)Купренил
в)Коринфар
г)Преднизолон
д)Метопролол
ВХОДНОЙ КОНТРОЛЬ. ВАРИАНТ 2.
1. К факторам, провоцирующим развитие ССД относят:
Длительное охлаждение
Эмоциональное напряжение
Контакты с химическими веществами
Вибрация
а)верно 1, 2
б)верно 1, 2, 3
в)Все перечисленное
2. Для ССД характерны:
«кисетообразный рот»
«ласты моржа»
«птичья лапа»
«шея лебедя»
а)верно 1, 2
б)верно 1, 3
в)верно 1, 4
г)Все перечисленное
3. Чаще всего начальным проявлением ССД является:
а)Синдром Рейно
б)Эзофагит
в)Кардиослероз
г)Легочная гипертензия
4. Синдром Тибьержа-Вейссенбаха
а)Отложение кальция в тканях в области пальцев
б)шелушащаяся эритема над пястнофаланговыми и межфаланговыми суставами
5. В классификации ССД выделяют:
а) Хроническую форму
б) Подострую форму
в) Острую форму
г) Верно а, в
д) Верно все пречисленное
6. Проявлением какого заболевания является синдром Рейно:
а)Ревматоидный артрит
б)ССД
в)СКВ
г)Дерматомиозит
7. Какое поражение пищевода характерно для ССД:
Опухоль пищевода
Сужение пищевода
Эзофагит
Кардиоспазм
а)верно 1, 2, 4
б)верно 2, 3
в)верно Все перечисленное
8. Чем вызван остеолиз ногтевых фаланг при ССД:
а)Иммунологическими изменениями
б)Присутствием инфекционного агента
в)Полинейропатией
г)Сосудистыми изменениями
9. Все пречисленные поражения легких встречаются при ССД, кроме:
а)Легочная гипертензия
б)Пневмония
в)Пневмосклероз
г)Кистозное легкое
д)Дыхательная недостаточность
10. Какие препараты используют для лечения ССД:
1. Антифиброзные препараты
2. Сосудистые
3. Противоспалительные
а)верно 1, 2
б)верно все перечисленное
ВЫХОДНОЙ КОНТРОЛЬ. ВАРИАНТ 1.
1. При ССД характерны следующие поражения опорно-двигательного аппарата, кроме:
а) Полиартралгии
б) Полиартрит
в) Периартриты
г) Остеолиз ногтевых фаланг
д) Артроз
2. К диагностической триаде при начальной стадии ССД относят:
а) Синдром Рейно, миалгия, полиартралгия
б) Синдром Рейно, полинейропатия, плотный отек кожи
в) Синдром Рейно, плотный отек кожи, полиартралгии
3. В классификации ССД выделяют следующее течения болезни:
а) Хроническая
б) Подострая
в) Острая
г) Верно а, в
д) Верно все перечисленное
4. При лечении системной склеродермии наиболее целесообразно назначить
1) преднизолон в высоких дозах
2) D-пеницилламин в средних и больших дозах
3) цитостатики
4) вазодилататоры
5) средства, корригирующие нарушенный гемостаз
а) верно 1, 3, 5
б) верно 2, 4, 5
в) верно 1, 2, 4
г) верно 3, 4, 5
5. Остеолиз ногтевых фаланг кистей является ранним симптомом
а) саркоидоза
б) костно-суставного туберкулеза
в) склеродермии
г) подагрической артропатии
д) ревматоидного артрита
6. Общими проявлениями при ССД являются:
Выпадение волос
Повышенная температура тела
Снижение массы тела
Трофические изменения
а) 1, 2
б) 2, 3, 4
в) Все перечисленное
7. При лечении системной склеродермии наиболее целесообразно назначить
1) преднизолон в высоких дозах
2) D-пеницилламин в средних и больших дозах
3) цитостатики
4) вазодилататоры
5) средства, корригирующие нарушенный гемостаз
а) верно 1, 3, 5
б) верно 2, 4, 5
в) верно 1, 2, 4
г) верно 3, 4, 5
8. Контрактура кистей, синдром Рейно, микростомия, эзофагосклероз, атрофия кожи являются признаками
а) ревматоидного артрита
б) дерматомиозита
в) склеродермии
г) микседемы
д) сифилиса
9. Для ССД характерно поражение пищевода в виде:
1. Опухоли пищевода
Сужения пищевода
Эзофагита
Кардиоспазма
а) верно 2, 3
б) верно 1, 2, 4
в) верно все перечисленное
10. Что характерно для ССД:
«кисетообразный рот»
«ласты моржа»
«птичья лапа»
«шея лебедя»
а)верно 1, 2
б)верно 1, 3
в)верно 1, 4
г)Все перечисленное
ВЫХОДНОЙ КОНТРОЛЬ. ВАРИАНТ 2.
1. К общим проявлениям при ССД относятся:
Исхудание
Трофические изменения
Выпадение волос
Повышенная температура тела
а) верно 1, 2
б) верно 2, 3, 4
в) Все перечисленное
2. Основным изменением почек при ССД является:
а)Мочевой синдром
б)Гломерулонефрит
в)ОПН
г)Склеродермическая почка
3. Какие провоцирующие факторы ССД выделяют:
Инфекция
Длительное охлаждение
Эмоциональное перенапряжение
Вибрация
а)верно 1, 2, 3
б)верно 2, 3, 4
в)верно все перечисленное
4. Признаком ССД является все перечисленное, кроме:
А) контрактура кистей
Б) синдром Рейно
В) эзофагосклероз
Г) остеолиз ногтевых фаланг
Д) тофусы
5. Какие органы и системы вовлекаются в процесс при ССД:
Пищевод
Легкие
Сердце
Селезенка
а)верно 1, 2, 3
б)верно 2, 3, 4
в)верно 1, 2
г)верно Все перечисленное
6. Что имеет значение в патогенезе ССД:
Нарушение метаболизма коллагена и других компонентов соединительной ткани
Нарушение микроциркуляции, обусловленное поражением сосудистой стенки и изменением свойств самой крови
Изменение иммуногенеза
Токсическое влияние компонентов стрептококка с развитием иммунного воспаления
а) верно 1, 2, 3
б) верно 2, 4
в) Все перечисленное
7. Показательным лабораторным тестом при ССД является:
а) Увеличение СОЭ
б) Увеличение выделения с мочой оксипролина (продукта неправильного формирования коллагена)
в) Увеличение гамма-глобулинов
г)Ничего из перечисленного
8. Какие лекарственные средства используются для лечения ССД:
1. купренил
2. преднизолон
3. Д-пенициламин
4. сибазон
А) верно 1,2,3
Б) верно 1,2,4
В) верно все перечисленное
9. Поражением опорно-двигательного аппарата при ССД является все перечисленное, кроме:
а) Артроз
б) Остеолиз ногтевых фаланг
в) Периартриты
г) Полиартрит
д) Полиартралгии
10. При начальной стадии ССД диагностической триадой является:
а) Синдром Рейно, плотный отек кожи, полиартралгии
б) Синдром Рейно, миалгия, полиартралгия
в) Синдром Рейно, полинейропатия, плотный отек кожи