2. Специфические заболевания миокарда:

• инфекционные (миокардиты)

• метаболические

(эндокринные болезни, семейные болезни накопления,

дефицитные состояния, амилоидоз)

• аллергические и токсические реакции

(алкоголь, антибиотики, радиация)

• системные заболевания

(болезни соединительной ткани, саркоидоз, лейкозы)

• семейно-генетические (нейромышечные расстройства)

Новая классификация (ВОЗ/МОФК, 1995):

• к кардиомиопатиям предложили относить все «заболевания миокарда, связанные с дисфункцией сердца»

• кардиомиопатии назвали «идиопатическими кардиомиопатиями»

• специфические заболевания миокарда были определены как «специфические кардиомиопатии»: ишемическая, клапанная, гипертензивная, воспалительная, метаболическая, кардиомиопатии при системных заболеваниях, мышечных дистрофиях и нейромышечных расстройствах, гиперчувствительности и токсических реакциях

• расширение понятия кардиомиопатии позволяет включить в группу кардиомиопатии практически все заболевания, сопровождающиеся дилатацией, гипертрофией или дисфункцией миокарда: «ишемическая кардиомиопатия», «рестриктивная кардиомиопатия» при амилоидозе или саркоидозе

• согласно такой классификации к кардиомиопатиям можно отнести практически любое заболевание сердца

• в настоящее время еще рано использовать эту классификацию в клинической практике (она находится в стадии обсуждения)

КАРДИОМИОПАТИИ – это заболевания миокарда неясной этиологии, ассоциированные с нарушением функции сердца. Впервые термин “кардиомиопатия” был предложен Bridgen в 1957 г. для обозначения заболеваний миокарда неясной этиологии, характеризующихся появлением кардиомегалии, изменений на ЭКГ и прогрессирующим течением с развитием недостаточности кровообращения и неблагоприятным прогнозом для жизни. Актуальность проблемы заключается в трудностях диагностики, так как поражения миокарда некоронарогенной природы проявляются симптоматикой таких часто встречающихся заболеваний как ишемическая болезнь сердца, артериальная гипертензия, пороки сердца. Кардиомиопатии характеризуются неблагоприятным прогнозом, высоким уровнем инвалидизации и смертности.

Классификация кардиомиопатий

ВОЗ/МОФК (1995):

• дилатационная

• гипертрофическая

• рестриктивная

• аритмогенная правожелудочковая

• неклассифицированная

Дилатационная кардиомиопатия –

характеризуется дилатацией сердца с нарушением сократительной функции миокарда левого или обоих желудочков.

В зависимости от предположительной этиологии она может быть:

• семейной/генетической

• вирусной и/или иммунной

• алкогольной (токсической)

• идиопатической (вызванной неизвестными факторами)

• ассоцированной с распознанным сердечно-сосудистым заболеванием, при котором степень дисфункции миокарда объяснена недостаточно

Гипертрофическая кардиомиопатия –

характеризуется гипертрофией миокарда левого и/или правого желудочков, которая обычно бывает ассиметричной и вовлекает межжелудочковую перегородку.

У большинства пациентов заболевание вызывается мутацией в генах, кодирующих синтез саркомерных сократительных белков.

Рестриктивная кардиомиопатия –

характеризуется рестриктивным (ограниченным) наполнением и пониженным диастолическим объемом любого или обоих желудочков с нормальной или близкой к нормальной систолической функцией.

Может быть идиопатической или связанной с другими заболеваниями (например, амилоидоз, эндомиокардиальная болезнь).

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия –

характеризуется прогрессирующим фиброзно-жировым замещением миокарда правого желудочка, в некоторых случаях - миокарда левого желудочка, обычно это семейная болезнь.

Неклассифицированная кардиомиопатия –

к этой группе относятся заболевания, которые трудно отнести к какой-либо категории кардиомиопатий (например, систолическая дисфункция с минимальной дилатацией сердца, митохондриальные болезни, фиброэластоз).

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНО-ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ

ПРИЗНАКИ КАРДИОМИОПАТИЙ

Признаки	Дилатационная кардиомиопатия	Гипертрофическая кардиомиопатия	Рестриктивная кардиомиопатия
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА	левожелудочковая и правожелудочковая недостаточность, кардиомегалия, функциональная митральная недостаточность, системная и легочная эмболия	стенокардия, одышка при физической нагрузке, синкопальные состояния, внезапная смерть, систолический шум изгнания и шум митральной регургитации, IV тон	одышка при физической нагрузке, лево- или правожелудочковая недостаточность, функциональная митральная недостаточность
ДАННЫЕ ЭКГ	неспецифические изменения сегмента ST и зубца Т, зубец Q, признаки гипертрофии и перегрузки сердца	признаки гипертрофии левого желудочка, патологический зубец Q	признаки гипертрофии левого и правого желудочков, низкий вольтаж комплекса QRS
ДАННЫЕ РЕНТГЕНОГРАФИИ	кардиомегалия, признаки венозного застоя в легких	кардиомегалии нет или умеренное увеличение сердца	кардиомегалии нет или умеренное увеличение сердца
ДАННЫЕ ЭХОКАРДИОГРАФИИ	дилатация полостей сердца, гипокинезия стенок, снижение сократительной функции миокарда, наличие внутриполостных тромбов	гипертрофия миокарда левого желудочка, ассиметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки с передне-систолическим движением передней створки митрального клапана, концентрическая гипертрофия; показатели сократительной функции повышенные или нормальные	увеличение толщины стенок миокарда, часто облитерация полости левого и правого желудочков, жидкость в полости перикарда
ПОКАЗАТЕЛИ ГЕМОДИНАМИКИ	фракция выброса снижена, МОК снижен, гипокинезия диффузно расширенных желудочков, атриовентрикулярная регургитация	фракция выброса увеличена, часто митральная регургитация, МОК нормальный или сниженный	фракция выброса нормальная, МОК нормальный
ФИЗИКАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ	значительно расширены границы относительной сердечной тупости, преимущественно влево; протодиастоличес-кий ритм галопа (за счет патологического 3 тона), систолический ритм галопа (за счет патологического 4 тона), митральная регургитация	границы сердца расширены; часто пресистолический галоп (за счет патологического 4 тона), реже протодистоличес-кий ритм галопа; сердечный толчок разлитой, резистентный, часто “двойной”, “тройной”, “четвертной”; систолический шум на верхушке сердца, проводится в подмышечную область	границы относительной сердечной тупости обычно нормальные; характерен патологический 4 (предсердный) тон, систолический шум на верхушки сердца и в области мечевидного отростка