11.Ревматические болезни

162

комплимент), которые фиксированы на базальных мембранах клубочков субэндотелиально (рис.13). Эти жеРискомплексы.10 Типичнаяприсутствуюткартина «бабочкив» просветена клубочков. К этим изменениям прлицесоединяетсяу больной системнойпролиферациякрасной клеток, в исходе которой развивается склерозволчанкойклубочков. При обострении

Рис.11 Васкулит кожи у больной системной

поражаются все новые клубочки, изменения приобретают диффузный

красной волчанкой: скопление лимфоцитов

характер с развитием прогрессирующей почечной недостаточности с

вокруг мелких сосудов, розовые участки

развитием уремии. В связи с тем, что больные СКВ получают большие

фибриноидного некроза в соединительной

дозы кортикостероидов, возможнотканиразвитие. туберкулеза и сепсиса, которые так же являются частыми причинами смерти этих больных.

Рис.12 Гломерулонефрит при системной красной волчанке: утолщение базальных мембран капилляров клубочков в виде проволочных петель.

Рис.13 Иммунные комплексы на базальных мембранах капилляров клубочков выявляемые методом иммунофлюористенции.

Узелковый периартериит (болезнь Кусмауля Мейера) - ревматическое заболевание, характеризующееся системным поражением соединительной ткани артерий преимущественно среднего и мелкого калибра.

Этиология и патогенез не установлены. Считается, что это заболевание есть выражение аллергической реакции сосудов на циркулирующие в крови антигены. Отдельные авторы указывают назначение аллергизации к медикаментам особенно при лечении антибиотиками и сульфаниламидами. У взрослых среди заболевших преобладают лица мужского пола у детей этого не наблюдается.

В основе болезни лежит васкулит. Воспаление в стенке артерий складывается из последовательной смены альтеративных изменений (сегментарный фибриноидный некроз средней оболочки), далее экссудативной и пролиферативной клеточной реакции в наружной

163

оболочки и далее склероз с образованием узелковых утолщений вдоль сосуда, откуда и название. В зависимости от стадии в которой патологоанатом застает процесс, выделяют деструктивный, деструктивно продуктивный и продуктивный васкулиты. Течение заболевания может быть острым, подострым и хроническим. При остром и подостром течении во внутренних органах развиваются фокусы ишемии, инфаркты и кровоизлияния, при хроническом – склеротические и дистрофические изменения в сочетании с некротическими. Среди артерий мелкого и среднего калибра почечные поражаются в 90-100%, венечные в 88-90% брыжеечные 57-60%, печеночные, головного мозга - 46% реже - все другие. Так, что инфаркты миокарда может быть связан не только с атеросклерозом. Важно подчеркнуть, что помимо мелких инфарктов почек, которые естественно будут у таких больных, у них еще может развиваться подострый экстракапиллярный продуктивный и хронический мезангиальный гломерулонефрит. Смерть от почечной недостаточности у этих больных не редкость как симптоматически гипертония, которая

преимущественным поражением соединительной ткани кожи и висцеральными проявлениями. При этом заболевании имеет место синтез аномального коллагена, что ведет к его распаду с развитием фиброза. В развитии заболевания не исключается роль вирусов и генетических нарушений. При этом заболевании в коже и внутренних органах наблюдаются все виды дезорганизации соединительной ткани со слабовыраженными клеточными реакциями, что заканчивается грубым склерозом и гиалинозом. Кожа у таких больных плотная, малоподвижная

(рис.14).

Часто поражаются сосуды почек, что может вести к развитию некроза коры и острой почечной недостаточности. Возможно развитие крупноочагового кардиосклероза. В легких может развиться фиброз

подслизистого слоя (рис.15).

Рис.14 Изменения кожи лица у больной системной склеродермией.

Рис.15 Склероз подслизистого слоя желудка (синий цвет) при склеродермии.

164

Дерматомиозит - ревматическое заболевание, главным клиникоморфологическим проявлением которого является системное поражение поперечно-полосатой мускулатуры, меньше гладкой и кожи. Когда кожа не поражена говорят о полимиозите. Заболевание встречается в любом возрасте, чаще у женщин. Предполагается, что заболевание имеет вирусную природу. Наиболее часто поражаются скелетные мышцы, мышцы глотки, гортани и диафрагмы. Мышцы становятся бледножелтыми отечными, микроскопически развиваются дистрофические изменения, исчезает поперечная исчерченность, появляются очаги некроза, в которые выпадают соли кальция.

Во внутренних органах развиваются дистрофические и склеротические изменения (часто в сердце, желудочно-кишечном тракте).

Выделяют первичную идиопатическую форму, которой чаще болеют дети и вторичную паранеопластическую (опухолевую форму), она чаще встречается у больных раком яичника, молочной железы, легкого, желудка. Иногда дерматомиозит может быть первичным проявлением опухоли.