Мал.13. Схематичне зображення рухів передньої стулки мк при гіпертрофічній кардіоміопатії: лп – ліве передсердя; лш – лівий шлуночок; Ао – аорта; мк – стулка мітрального клапана.

Виділяють два основних типи гіпертрофічної КМП:

1. Симетричну, з рівномірною гіпертрофією усіх стінок лівого шлуночка або без обструкції і градієнту тиску між лівим шлуночком і аортою.

2. Асиметричну, з переважною гіпертрофією міжшлуночкової перегородки або з обструкцією і градієнтом тиску ( обструктивна, гіпертрофічний субаортальний стеноз). Епідеміологія. Гіпертрофічна КМП серед дорослого населення у високо розвинених країнах ( США,Японія та ін.) зустрічаеться приблизно в 2 рази рідше, ніж дилатаційна КМП, і частота її виявлення коливаеться від 0.17 до 1.1%.

В дитячому віці хворі з ГКПМ ( По даним Російскої Федерації) складають від 41% до 58% усіх хворих з кардіоміопатіями.

Етіологія і патогенез. В теперішній час доведено, що гіпертрофічна кардіоміопатія є генетично детермінованим захворюванням. Це захворювання передається спадково генетичними аномаліями або спонтанними мутаціями і призводить до порушення структури і функції саркомерів міофібрил.

Захворювання передаеться по аутосомно – домінантному типу за спадковістю з досить високою пенетрантністю і експресивністю. Це доведено перш за все «сімейним» характером захворювання оскільки на долю сімейних випадків ГКМП приходиться не менше 33% хворих, частіше з обструктивною формою захворювання.

Однак при ехокардіографічному обстеженні всіх родичів в сім'ях хворих ГКМП число виявлених хворих може досягати 67%, і чим більші сім'ї, тим вище відсоток виявляємих хворих. При цьому в 58% випадків ознаки ГКМП виявляються у двох членів сім'ї, в 27% випадків – у трьох і в 15% випадків – у п'яти.

У хворих дітей з гіпертрофічною кардіоміопатією сімейна форма захворювання виявляється в 40-48% випадків, причому в 70% батьків і у їх дітей виявляються ідентичні форми захворювання.

Бурхливий прогрес генетики відкриває великі можливості в точній доклінічній діагностиці ГКМП.

Відомо, що в більшості випадків діагностика ГКМП базується на даних ехокардіографії.

Класифікація. Найбільш популярною є класифікація Нью-Йоркської асоціації кардіологів, згідно якої передбачається виділення чотирьох стадій захворювання в залежності від велечини субаортального градієнта тиску і клінічних проявів.

I стадія – градієнт тиску до 25 мм рт. ст., хворі не пред'являють скарг ні в сані спокою, ні під час фізичного навантаження.

II стадія – градієнт тиску до 35 мм рт. ст., хворі пред'являють скарги на задишку під час фізичного навантаження.

III стадія – градієнт тиску до 45 мм рт. ст., у хворих з’являються клінічні ознаки стенокардії і задишки.

IV стадія – градієнт тиску до 80 мм рт. ст. і більше, що супроводжується клінічними проявами задишки, стенокардії і вираженими порушеннями гемодинаміки.

О.А. Мутафьян та співавтори (2003) пропонують робочу класифікацію ГКМП, яка може бути представлена наступним чином (табл.14).

Таблиця14