Хірургічне лікування

При неефективності проведеної консервативної терапії хворим з ДКМП в термінальній фазі хвороби показані методи хірургічної корек­ції серця.

Показання до хірургічної корекції ДКМП:

• важка серцева недостатність ІV функціонального класу;

• вираженість супутніх аритмічного і тромбоемоблічного синдромів;

• відсутність ефекту від всіх тривало проведених сучасних методів інтенсивної терапії;

• несприятливий прогноз на найближчий рік життя.

Методи хірургічного лікування ДКМП діляться на паліативні та радикальні.

До паліативних відносяться методи кардіоміопластики і вентрикулопластики.

Трансплантація серця є радикальним найбільш апробованим і ефективним методом хірургічної корекції ДКМП у випад­ках важкої СК ІV функціонального класу, рефрактерної до проведеної медикаментозної терапії.

Ефективність радикального лікування ДКМП відносно висока, так біля 75% оперованих уже через рік змогли повернутися до трудової діяльності, а 5-річна і навіть 10-річна «виживаемість» складає біля 70%.

Однак транслантація серця пов’язана з певними медичними та со­ціальними проблемами:

• психологічною нестійкістю пацієнта;

• наявністю донорських сердець;

• реакцією відторгнення трансплантанту;

• стенозуючим ураженням вінцевих артерій алографта;

• наслідками масивної післяопераційної імуносупресивної терапії (злоякісні пухлини, неконтролюючі інфекції, токсичне ушкодження багатьох органів та ін.);

• високою фінансовою вартістю всіх проведених хірургічних і тера­певтичних заходів.

Перспективним в лікуванні ДКМП є впровадження в педіатричну практику новітніх лікарських засобів та подальший роз­виток кардіохірургічних методів лікування.

Перебіг захворювання і прогноз

Прогноз захворювання у дітей, як правило, не сприятливий.

Це обумовлено розвитком рефрактерної до терапії застійної СН, загрозливих життю аритмій серця і часто – тромбоемболічних усклад­нень. Захворювання характеризується рецидивуючим перебігом з періодичним підсиленням СН.

Тривалість життя хворих від першої маніфестації захворювання до смерті коливається від 1 до 20 років і більше, а середня тривалість життя складає біля 5 років.

При цьому однорічне виживання складає 70-94%, дворічне – 74%, чотирирічне – 54%, п’ятирічне – 36-54%, а десятирічне – 20-36% (Амосова К.М. І співавт.,1988).

Однак в останні роки відзначається більш високе виживання хворих, яке за дворічний період складає 90%, за чотирирічний – 83%, а за п’ятирічний період – 76-82%, що, можливо пов’язано з раннім доклінічним виявленням, профілактикою і більш ефективним сучасним лікуванням.

Причиною смерті хворих в 48-64% випарків є рефрактерна СН, в 30-50% випадків – несподівана серцева смерть, яка обумовлена частіше (в 80% випадків) шлуночковими тахіаритміями, значно рідше – тромбоемболічними ускладненнями.

Гіпертрофічна кардіоміопатія

Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП) – захворювання невідомоі етіології, для якого характерна гіпертрофія міокарда лівого шлуночка без розширення або з невеликим зменьшенням його. У більшості випадків пошкоджується міжшлуночкова перегородка, ніж стінки шлуночка. При цьому захворюванні значно знижуеться функція діастолічної релаксації.

На мал. 13 представлено схематичне зображення рухів передньої стулки МК при гіпертрофічній кардіоміопатії ( за В.Г. Майданником, 1999).