Ехокардіографія

• дилатація камер серця;

• збільшення кінцево-діастолічного та кінцево-систолічного розмі­рів лівого шлуночка;

• переважання дилатації над гіпертрофією з відносним зменшенням товщини стінок шлуночків;

• дифузне зниження скоротливості;

• зниження фракції викиду, скорочення тощо;

• дифузна гіпокінезія стінок;

• зміщення мітрального клапана до верхівки;

  • мітральна або трикуспідальна регургітація з інтактними клапана­ми серця;

  • підвищується індекс об’єм/маса лівого шлуночка;

  • можливі інтракардіальні тромби, випіт у порожнину перикарда.

З метою діагностики використовують імунологічні дослідження, радіонуклідну вентрикулографію, сцинтиграфію міокарда з таліем-201 або геліем-67.

Для диференційного діагнозу може бути використана катетеризація серця, а також ендоміокардіальна біопсія з морфологічним досліджен­ням.

Диференційну діагностику необхідно про­водити з ревматизмом, підгострим або хронічним неревматичним карди­том, міокардитом Абрамова-Фідлера, випітним перикардитом або панкардитом, а також з іншими захворюваннями, які викликають серцеву недо­статність. Оцінка кожного хворого повинна проводитись з урахуванням докладно зібраного анамнезу і адекватного фізикального, рентгеноло­гічного та електрофізіологічного обстеження.

Лікування

Оскільки невідомий генез захворювання і суть первинного дефекта міокардіальної тканини, то і лікування ДКМП є в основному симтоматичним:

• зменшення прояву серцевої недостатності;

• попередження тромбоемболічних та інших ускладнень;

• метаболічна терапія кардіотрофіками, антиоксидантами;

• лікування порушень серцевого ритму і провідності.

Режим і дієта:

• призначають ліжковий режим від 2 до 6 місяців;

• обмежують прийом рідини і харчової солі до 3-5г на добу;

• при аритмічному синдромі, а також для боротьби з метеоризмом і закрепами раціон збагачують продуктами, які містять солі калію, магнію (ізюм, курага, банани, фініки, горіхи та ін.).

Медикаментозна терапія

Серед медикаментозних засобів для лікування серцевої недостатно­сті за ДКМП застосовують серцеві глікозиди, діуретики, периферичні вазодилататори та ін.

Серцеві глікозиди (дігоксин, ізоланід та ін.) призначають дуже обережно, виходячи з мінімальних доз (у пацієнтів знижена толерантність до серцевих глікозидів). Оптимальну дозу виз­начають в умовах стаціонару, підтримуючу – впродовж тривалого ча­су вдома під контролем клініко-інструментального дослідження.

При наявності нападів серцевої астми, тахісистолічної форми фіб­риляції передсердь їх вводять в/в краплинно, що дає хороший резуль­тат вже після декількох вливань. Сповільнюється серцевий ритм, змен­шується ортопное, зникають напади нічної задишки, збільшується діу­рез.

При погіршенні застійної СН для підсилення інотропізму міокарда можна призначити синтетичний стимулятор Я1-адренорецепторів допамін або його аналог добутамін.

Добутамін (добутрекс) збільшує серцевий викид, зменшує кінцевий діастолічний тиск в лівому шлуночку, збільшує нирковий кровотік і діурез, знижує периферичний опір. Ці препарати застосовують у вигляді короткочасних курсів (по 3 доби) в/в інфузій з розрахун­ку 2-5 мкг/кг/хв.

Використання синтетичних катехоламінів більш ефективне, ніж зас­тосування глікозидів. Однак перевищення їх дозування може викликати тахіаритмії і артеріальну гіпотензію.

Діуретики. Одночасно з серцевими глікозидами або синтетичними катехоламінами призначають діуретики. Перевагу віддають калійзберігаючим препа­ратам (верошпірон, тріампур, тріамтерен). Однак у разі стійкого наб­рякового синдрому можна застосовувати салуретики швидкої дії, такі як фуросемід (лазикс).

Слід пам’ятати, що швидке усунення набряку може посилювати тромбоемболічні ускладнення, а застосування діуретинів потребує дослід­ження рівня сироваткового калію.

Для запобігання зменшенню концентрації калію в сироватці крові нижче від 4,5 мекв/л ці хворі потребують додаткового призначення препаратів калію чи калійзберігаючих діуретиків.

Фуросемід призначають в мінімальних дозах 0,5-1 мг/кг/ добу, підібраних індивідуально, спочатку щодня або 3-4 рази на тиж­день, а потім 2 рази на тиждень.

Однак при значному зниженні швидкості клубочкової фільтрації призначають унікальний (сильно і тривало діючий) тіазидний діуретик метолазон, який зберігає ефективність при зниженні швидкості клубочкової фільтрації менше 25 мл/хв.

Метолазон призначають добовою дозою 2,5-5 мг за 1-2 прийоми. В цих же випадках можна застосовувати петльові діуретики (фуросемід, урегіт) в поєднанні з калійзберігаючими препаратами (верошпірон, амілорид, модуретик).

Комбіноване призначення метолазона і фуросеміду слід використо­вувати з великою обережністю із-за значного підсилення діуретичного ефекту і великої втрати електролітів.

Діуретики вводять під постійним контролем за рівнем калію і маг­нію в крові, величиною показників хвилинного об’єму кровообігу, фракції викиду і АТ.

Інгібітори АПФ.В комплексі з серцевими глікозидами і діуретиками при ДКМП зас­тосовуються інгібітори ангіотензинутворювального ферменту (АПФ): каптоприл, еналапріл, лізінопріл та ін., які зменшують як перед- та післянавантаження на серце.

Враховуючи те, що зниження контрактильності міокарда при ДКМП пов’язане із зменшенням маси життєздатних кардіоміоцитів, основними засобами боротьби з застійною серцевою декомпенсацією є не кардіотоніки, а препарати, які зменшують перед- та післянаван­таження на серце – діуретики і периферійні вазодилататори.

Їх застосування дозволяє збільшити серцевий викид, зменшувати застійні явища в малому колі кровообігу і кінцевий діастолічний тиск в лівому шлуночку. Крім того вони блокують перетворення ангіотензиву в активну форму (ангіотензин II), а також розширюють судини.

Каптоприл (капотен) призначається в «негіпотензивних» дозах 0,5 мг/кг/добу за 3 прийоми під контролем АТ. Під час прийман­ня каптоприла не слід призначати препарати калію і калійзберігаючі діуретики.

Еналаприл (ренітек, енап) призначають в дозах 0,1-0,4 мг/кг/добу за 2 прийоми.

Таким чином, інгібітори АПФ по суті є засобом першої лінії в лікуванні застійної СН при ДКМП.

Бета(Я) – адреноблокатори (БАБ). Ефективність Я-адреноблокаторів при лікуванні ДКМП з застійною СЕ пов’язане, напевно, з їх вираженим (блокуючим) впливом на симпато-адреналову систему.

Це супроводжується:

• збільшенням щільності Я1-адренорецепторів міокарда і підсиленням скоротливості;

• покращенням діастолічного розслаблення шлуночків і їх наповнення;

• зменшенням споживання кисню міокардом і збереженням енергії;

• зниженням активності ренін-ангіотензінової системи і периферій­ного судинного опору;

• антиаритмічним ефектом пригнічення потенціально фатальних шлуночкових тахіаритмій;

• зменшенням кардіотоксичного впливу катехоламінів.

При лікуванні застійної СН на фоні ДКМП Я-адреноблокаторами необхідно враховувати декілька положень:

• лікування БАБ необхідно починати тільки після стабіліза­ції стану хворого на фоні терапії інгібіторами АПФ, діуретиками і глікозидами;

• небажано використовувати БАБ при важкій СН ІV ФК і при значній брадикардії;

• лікування необхідно починати з мінімальних доз БАБ, повільно збільшуючи їх через кожні 1-2 тижні і доводячи до бажаних або цільових доз;

• цільовими дозами необхідно рахувати максимально переносні дози, ефективність яких у відношенні до виживання доказана багатоцентровими дослідженнями;

• існує залежність поміж дозою БАБ (карведілолу, бусиндололу) і ступенем приросту фракції викиду і зменшення летальності;

• ефект застосування БАБ виявляється не раніше ніж через 3 місяці від початку лікування і збільшується в міру пролонгації терапії;

• поєднане застосування БАБ і інгібіторів АПФ чинить аддиктивно благотворний вплив на прогноз у хворих з ДКМП.

Найбільш ефективними БАБ при лікуванні застійної СН на фоні ДКМП є препарати третьої генерації (карведілол, бусиндолол , та ін.), які володіють вазодилатуючою дією.

Метопролол (лопресор) призначають підліткам початковою дозою 5 мг/добу за 2 прийоми, поступово збільшуючи дозу до 50 мг/добу.

Карведілол (дилатрен) – початкова доза 6,25 мг/добу за 2 прийоми, збільшуючи дозу до 50 мг/добу.

Бісополол призначають підліткам в дозі 0,625 мг/добу, збільшуючи дозу до 2,5 мг/добу.

Антикоагулянти. Через значну схильність до утворення тромбів у порожнинах серця та можливість тромбоемболічних ускладнень до терапевтичних комплек­сів включають антикоагулянти і дезагреганти (курантил та ін.).

Ці ліки призначають також дітям з миготливою аритмією, значною кардіалгіею та застійною серцевою недостатністю. Показанням до їх призначення є також перебування хворих на тривалому ліжковому режимі через низький серцевий викид та набряки, що зумовлюють венозний тром­боз та легеневу тромбоемболію.

В умовах стаціонару проводять короткий курс гепаринотерапії (в/в або п/ш) залежно від показань та стану згортальної та протизгортальної системи крові.

Після цього непрямі антикоагулянти (фенилін, варфарин, кумадин, кумарин, пелентан та ін.) призначають на тривалий час з підтриманням протромбінового індексу в межах 60-70%.

Варфарин (кумадин, кумарин) призначають дітям старшого віку, починаючи з 2,5-5 мг/добу протягом 3-х днів, а потім коригують дозу з урахуванням протромбінового часу, яке повинно перевищувати норми в 1,5-2 рази, (для забезпечення терапевтичного антикоагулянтного ефекту).

Фенілін (фениндіон) приймають в дозі І мг/кг/добу в 2 при­йоми. Протромбіновий час визначають до початку лікування, через 2-3 дня і в наступному 1-2 рази на тиждень.

Антиаритмічна терапія. При наявності порушень ритму серця у вигляді частої політопної екстрасистолії можна призначити перорально етмозин, починаю­чи з 50-75 мг/добу в 2-3 прийоми і постійно збільшуючи дозу до 100-200 мг/добу. При цьому необхідно контролювати АТ.

При важких порушеннях ритму (пароксизмальна суправентрикулярна тахікардія з WPW, пароксизмальне миготіння передсердь, шлуночкова тахікардія), які можуть призвести до синдрому несподіваної смерті, більш ефективним є аміодарон в поєднанні з неселективним адреноблокатором соталолом АВД-80.

Аміодарон при нападі краще вводити в/в краплинно в 150-200 мл 5% р-ну глюкози з розрахунку 5 мг/кг*м*т 1 раз на добу, переходячи після отримання ефекту на пероральний прийом по 10 мг/кг/ добу.

Аміодарон (кордарон) добре поєднувати (при пролонгованому пероральному прийомі) з соталолом по 40 мг/добу в 2-3 прийоми, що чи­нить не тільки лікувальну, але й профілактичну дію.

Слід пам'ятати про супресивний вплив цих препара­тів на частоту серцевих скорочень, атріовентрикулярну провідність, величину АТ, скоротливість міокарда та інших побічних ефектах.

Можливе застосування кардіотрофічних анаболіків (ретаболіл, інозин, рибоксин, віт. В12) та антиоксидантів (вітаміни А,Е,С, есенціале, олігогал-є, мексидол, емоксипін, дімекфосфон).

Для покращення енергетичного обміну призна­чають неотон по 1-2 г в 100-150 мл 5% р-ну глюкози в/в крап­линно 1-2 рази на добу, на протязі 7-10 днів; мілдронат по 0,125-0,25 г 3-4 рази в день всередину або по 2-5 мл в/м 1 раз в день, тривалість курсу – 3-6 тижнів; мега-1 -карнітин по 1 мл (0,5 г) 1-2 рази в день всередину, тривалість курсу до 1-3 місяців; цитохром (цито-Мак) по І табл 3-4 рази в день або в/м по 1-4 мл 0,25% р-ну 1-2 рази в день.

В літературі є повідомлення про лікування ДКМП гормоном росту, який є фізіологічним регулятором і стимулятором не тіль­ки скелетних м’язів, але й росту і функції міокарда.

У зв’язку з тим, що інколи неможливо виключити запальний процес у міокарді, використовують нестероїдні протизапальні препарати.

Питання про застосування у дітей кортикостероїдів та цитостати­ків остаточно не з‘ясовано через можливість посилення у них стану імунодефіциту.

Слід підкреслити, що раціональний вибір терапії ДКМП може змен­шити прогоресуючий перебіг захворювання та зберегти фізичну актив­ність у цього контингенту хворих.

За відсутності ефекту від медикаментозного лікування показане пересаджування серця.