Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
Дитяча кардіологія (частина 2) Пеший.rtf
Скачиваний:
314
Добавлен:
06.03.2016
Размер:
14.39 Mб
Скачать

Епідеміологія

Нині КМП уже не відносять до рідкісної патології. Так, частота виявлення ГКМП у США та деяких інших західних країнах становить 1:500 населення. Щорічно виникає 5-8 нових випадків ДКМП на 100 000 населення, однак справжню поширеність ймовірно недооцінено.

У Японії поширеність КМП на 100 000 населення було виявлено як 14,0 для ДКМП, 17,3 для ГКМП та 0,2 для РКМП, що свідчить про меншу поширеність ДКМП порівняно з іншими країнами Заходу, у той же час як поширеність ГКМП приблизно однакова.

Що стосується дитячого населення, то поширеність КМП у періоді новонародженості становить 10 на 100 000 дітей, народжених живими, тоді як у дитячому віці поширеність КМП збільшується. Зокрема, поши­реність ДКМП становить 36 на 100 000 дитячого населення, а ГКМП І РКМП – 2 на 100 000 дітей.

Дилатаційна кардіоміопатия

Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) – найпоширеніша КМП, для якої характерно розширення порожнин серця, зменшення його скоротливої здатності, розвиток серцевої недостатності, порушення ритму серця, тромбоемолії.

Ця форма КМП у дітей зустрічається значно рідше ніж у дорослих. Серед хворих ДКМП значно переважають особи чоловічої статі у співвідношенні 2,5-3; І, а серед дітей хлопчики складають 60% хворих. Середній вік дітей на час встановлення діагнозу складає 9,6-4,4роки.

Етіологія

Дилатаційна кардіоміопатія, як і інші КМП, може бути первинною (ідіопатичною) і вторинною (специфічною), обумовленою відомими при­чинними захворюваннями.

Більшість авторів розглядають ДКМП як поліетіологічне захворюва­ння, воно може носити сімейний або генетичний характер.

Серед причин виникнення захворювання необхідно виділити наступні фактори: спадкова схильність, вплив вірусної інфекції, токсичних ре­човин, аліментарної недостатності білків, вітамінів, мікроелементів тощо.

Спадкова схильність підтверджується високою частотою наявності сімейних форм (сімейна КМП), коли ДКМН діагносту­ється у близьких родичів пробандів, які мають клінічні прояви захво­рювання, в 20-34% випадків. Хлопчики хворіють в основному по досягненні періоду статевого дозрівання.

Роль вірусної інфекції (ентеровіруси Коксакі групи В, аденовірус, ентеровірус, вірус герпеса, краснухи, цитомегаловірус, вірус епідемічного паротиту, вірус енцефаломіокардиту тощо) обґрунтовується випадками розвитку захворювання піс­ля перенесеної вірусної інфекції, виявленням РНК в міокарді хворих ДКМП і, нарешті, створенням експериментальної моделі ДКМП як кінепь вірусного міокардиту.

Вплив токсичних факторів: ксенобіотиків - сполук металів (міді, кадмію, кобальту, цинку, свинцю та ін.), зма­щучих

речовин, пестицидів та ін. речовин, а також великих доз про­типухлинних препаратів (антрациклінових антибіотиків, цитостатиків), етилового спирту та його метаболітів, які чинять пошкоджуючий вплив на мембрани і мітохондрії кардіоміоцитів.

Хронічне зловживання алкоголем викликає токсичний вплив етилового спирту і його метаболіту ацетальдегіду на ультраструктурні компоненти кардіоміоцитів з розвитком клініко-гемодинамічних і морфологічних ознак дилатаційної «алкоголь­ної кардіоміопатії».

Токсичний вплив великих доз протипухлинних препаратів, особливо антрациклінового антибіотика адріаміцину, на мембрану кардіоміоцитів з наступним розвитком гістоморфологічних і клінічних ознак ДКМП.

Обмінні порушення, які пов’язані з дефіцитом в організмі амінокислот, особливо триптофана, віт. В1 (тіаміна) при хворобі бері-бері, селену, карнітина, при яких розвивається кардіоміопатія.

Зв’язок ДКМП з аліментарною недостатністю підтверджується частим виявленням ДКМП в країнах ,де населення частіше страждає від незбалансованого харчування (Китай, країни Аф­рики та ін.). При одноманітному незбалансованому харчуванні може розвинутись і «карнітинова кардіоміопатія», яка пов’язана з віднос­ною і абсолютною нестачею в харчах карнітину.

ДКМП може виникнути при дифузних захворюваннях сполучної тканини, при ендокринних захворюваннях (тиреотоксикоз, цукровий діабет та ін.) міопатіях, гемолітикоуремічному синдромі, синдромі Рея та ін.