Диспансерізація

Проблеми диспансерного спостереження, лікування і реабілітації пацієнтів з пролапсом мітрального клапану розроблені недостатньо.

Усі діти з ПМК, в залежності від симптомів ураження сполучної тка­нини, потребують диспансерного нагляду лікарів різних спеціальностей (педіатра, кардіоревматолота, ортопеда, окуліста, гастроентеролога, нефролога, психоневролога, ендокринолога, медичного генетика та ін.).

При наявності ізольованої дисплазії сполучної тканини серця без порушення функціональної здатності і відсутності ускладнень підлітки і діти мають третю групу здоров’я. Огляд 1-2 разу на рік, ЕКГ, ФКГ, ехокардіографія.

При виражених фенотипічних ознаках дисплазії сполучної тканини, але без виражених порушень з боку внутрішніх органів – четверта гру­па здоров’я. Огляд – двічі на рік і за показниками ЕКГ, ФКГ, ехокар­діографії.

При виражених порушеннях функціональної здатності внутрішніх органів, і в першу чергу серця – п’ята група здоров’я. Огляд – не менше 2-4 рази на рік 1 за показниками з дослідженням ЕКГ, ехокардіограми, ФКГ.

При погіршенні показників (збільшення мітральної регургітації чи наростання міксоматозних змін стулок клапанів) показана госпіталіза­ція в кардіологічне відділення для визначення тактики лікування.

Дітям і підліткам із порушенням серцевого ритму треба проводи­ти добовий моніторинг ЕКГ з використанням проб із дозованим фізичним навантаженням.

Проведення профілактичних щеплень залежить від імунологічного стану хворого і вирішується індивідуально після консультації імуно­лога.

Професійна придатність залежить від сту­пеня функціональних порушень унаслідок дисплазії сполучної тканини.

Заняття фізкультурою і спортом

При максимальному ступені (III) ПМК відзначається дезадаптивна відповідь кровообігу на фізичне навантаження і низька працездатність, у зв’язку з чим такі діти повинні звільнятись від занять фізкульту­ри в основній групі. Їм необхідно рекомендувати заняття фізкульту­рою в спецгрупі і лікувальну гімнастику.

При 1-2 ступені аускультативного пролапса показано заняття фіз­культурою з обмеженням прийняття участі у спортивних змаганнях.

Тактика ведення дітей з «німою» формою ПМК визначається характером і вираженістю вегетативних порушень. При нормальній фізичній працез­датності і відсутності проявів нейродистрофії по даним ЕКГ цим ді­тям дозволяється заняття фізкультурою і спортом.

Кардіоміопатії

Кардіоміопатія (КМП) – це захворювання міокарду невідомої етіології некоронарогенного походження, що характеризується кардіомегалією, серцевою недостатністю, прогредіентним перебігом та фатальним закінченням.

За класифікацією В003 (1980), основаною на етіологічних ознаках, виділяють два основних типи кардіоміопатій:

• первинний тип, який представляє собою захворювання серцевого м’яза з невідомими чинниками;

• вторинний тип, при якому чинник захворювання міока­рду відомий або пов’язаний з ураженням інших органів.

Основні клінічні прояви кожної етіологічної групи позначені як Д – дилатаційна, R – рестриктивна, Н – гіпертрофічна кардіоміопатія.

До первинного типу кардіоміопатій відносяться:

• ідіопатичні кардіоміопатії (Д,R,Н);

• сімейні кардіоміопатії (Д,Н);

• еозинофільне ендоміокардіальне захворювання (R);

• ендоміокардіальний фіброз(R); До вторинного типу кардіоміопатій відносяться:

• інфекційні (Д ) – вірусні, бактеріальні, грибкові, протозойні кардити;

• метаболічні (Д) – тиреотоксикоз,гіпотиреоз, феохромоцитома;

• спадкові (Д,R) – глікогенози, мукополісахаридози;

• дефіцитні (Д) – електролітні (гіпокаліемія, гіпомагніемія та аліментарні);

• при системних захворюваннях (Д,Н) – дерматоміозит, системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, склеродермія, вузликовий поліартеріїт;

• лейкемія, інфільтати та гранульоми (Д,R) – амілоїдоз, саркоїдоз, злоякісні новоутворення, гемохроматоз;

• нейром’язові ураження (Д) – м’язова дистрофія, міотонічна дистро­фія, атаксія Фрідрейха;

• токсичні реакції (Д) – лікарські засоби (доксорубоміцин, сульфа­ніламіди, циклофосфан); радіація, алкоголь;

• захворювання серця пов’язані з вагітністю (Д);

• ендоміокардіальні фіброеластози (К ).

Експертами ВООЗ (1995) було запропоновано класифікацію КМП, від­повідно до якої виділяють: дилатаційну, гіпертрофічну, рестриктивну, аритмогенну кардіоміопатію правого шлуночка, а також некласифіковані кардіоміопатії /фіброеластоз, систолічна дисфункція з мінімальною дилатацією тощо/.

На мал.12 схематично представлено анатомічні зміни при кардіоміопатіях (за В.Г.Майданником, 1999).

Мал.12. Анатомічні зміни при кардіоміопатіях

ЛП – ліве передсердя; ЛШ – лівий шлуночок.

Крім того, експертами ВООЗ було виділено групу специфічних КМП, ураження міокарда за якої пов’язане з певними (специфічними) серцевими або системними розладами.

До групи специфічних КМП відносять:

1. Ішемічні КМП, які являють собою дилатаційну КМП з порушеною контрактильною здатністю, але не поясненим ступенем хвороби коронар­них артерій чи ішемічних уражень.

2. Вальвулярні КМП, які пов’язані зі шлуночковою дис­функцією.

3. Гіпертензивні КМП, які часто пов’язані з гіпер­трофією лівого шлуночка в поєднанні з дилатаційною або рестриктивною і КМП й серцевою недостатністю.

4. Запальні КМП, які являють собою міокардити з дисфунк­цією серця та вірусного, бактеріального, рикетсіозного, грибкового, протозойного (хвороба Шагаса) походження.

5. Метаболічні КМП включають:

• ендокринні (при акромегалії, гіпокортицизмі, тиреотоксико­зі, мікседемі, ожирінні, цукровому діабеті, феохромоцитомі);

• при інфільтративних і гранульоматозних процесах, хворобах нагромадження

(амілоїдоз, гемохроматоз, саркоідоз, лейкоз, мукополісахароидоз, глікогеноз (хвороба Помпі), ліпідоз (хвороба Гоше, хвороба Фабрі);

• при дефіциті мікроелементів (калій, магній, селен тощо), вітамінів і поживних речовин (бері-бері, квашщиоркор), а також при анеміях.

6. КМП при системних захворюваннях сполучної тканини (дерматоміозит, ревматоїдний артрит, системна склеродермія, систем­ний червоний вовчак).

7. КМП при системних нейро-м'язових зах­ворюваннях:

• нейром’язових розладах (атаксія Фрідрейха, синдром Нунана, лентигіноз);

• м’язових дистрофіях (Дюшена, Бекера, міотонії).

8. КМП при впливі токсичних фізичних фак­торів (алкоголю, кокаїну, кобальту, свинцю, фосфору, ртуті, антрациклінових антибіотиків, циклофосфаміду, уремії, проникаючої (йонізуючої) радіації.

9. Перипартальна (післяпологова) кардіоміопатія - рідкісне захворювання невідомої етіології, що характеризується роз­витком у післяпологовому (рідше в передпологовому) періоді у раніше практично здорових молодих жінок кардіомегалії, дилатації серцевих порожнин, тяжкої застійної серцевої недостатності, що часто призво­дить до фатального результату.