Системная красная волчанка (СКВ, болезнь

чие от ревматоидного артрита, артропатия при СКВ

Либмана-Сакса) (лат. lupus erythematodes, англ.

не разрушает костную ткань, но деформации суста-

systemic lupus erythematosus) — диффузное заболе-

вов, вызванные СКВ, принимают необратимый ха-

вание соединительной ткани, характеризующееся

рактер у 20 % пациентов. Для СКВ у мужчин типич-

системным иммунокомплексным поражением соеди-

ным дебютом является сакроилеит.

нительной ткани и её производных, с поражением

сосудов микроциркуляторного русла. Системное

1.3. Гематологические проявления

аутоиммунное заболевание, при котором выраба-

тываемые иммунной системой человека антитела

повреждают ДНК здоровых клеток, преимуще-

При СКВ возникает LE-клеточный феномен, для

ственно повреждается соединительная ткань с

которого характерно появление LE-клеток (клеток

обязательным наличием сосудистого компонента.

красной волчанки), — нейтрофильных лейкоци-

Название болезнь получила из-за своего характерно-

тов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер

го признака — сыпи на переносице и щеках (пора-

других клеток (для СКВ характерно распознавание

жённый участок по форме напоминает бабочку), ко-

собственных клеток как чужеродных и образова-

торая, как считали в Средневековье, напоминает ме-

ние против них аутоантител, разрушение таких кле-

ста волчьих укусов[1].

ток и фагоцитоз). У половины пациентов отмечается

анемия. Лейкопения и тромбоцитопения могут быть

как следствием СКВ, так и побочным эффектом её

1. Симптомы

терапии.

Больные обычно жалуются на необоснованные подъ-

1.4. Проявления со стороны сердечно-

ёмы температуры, слабость, головные боли, боли

сосудистой системы

в мышцах, быструю утомляемость. Разумеется, эти

симптомы не патогномоничны, но сочетание с други-

У части пациентов отмечается перикардит,

ми, более специфическими, увеличивает вероятность

того, что больной страдает СКВ.

миокардит и эндокардит. Эндокардит при СКВ

имеет неинфекционный характер (эндокардит

Либмана-Сакса); повреждается митральный либо

1.1. Дерматологические проявления

трикуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и

быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых

Кожные проявления имеются у 65 % больных СКВ,

людей[2][3][4].

возникают одними из первых, однако только у 30—

50 % отмечается «классическая» макулопапулезная

1.5. Нефрологические проявления

сыпь на щеках в форме бабочки, а также на руках и

туловище у многих пациентов обнаруживается дис-

Люпус-нефрит. Поражение ткани почки при систем-

коидная волчанка — толстые красные чешуйчатые

пятна на коже. Гнёздная алопеция и ульцерация по-

ной красной волчанке в виде утолщения базальной

лости рта и носа, влагалища — также в числе возмож-

мембраны клубочков, отложения фибрина, наличия

ных проявлений СКВ. Иногда появляются трофиче-

гиалиновых тромбов и гематоксилиновых телец, фе-

ские язвы, а также ломкость ногтей и выпадение во-

номена «проволочной петли».

лос.

Зачастую единственный симптом — безболезнен-

ная гематурия или протеинурия. Благодаря ранней

1.2. Ортопедические проявления

диагностике и своевременной терапии СКВ частота

острой почечной недостаточности не превышает 5 %.

Большинство пациентов страдают от болей в суста-

Может быть поражение почек в виде волчаночного

вах, чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запя-

нефрита, как наиболее серьёзное органное пораже-

стья. Проявляется артралгиями, реже — полиартри-

ние. Частота возникновения волчаночного нефрита

том с симметричным вовлечением суставов. В отли-

зависит от характера течения и активности болезни,