Альвеококкоз

(Синонимы: многокамерный Альвеококкоз, альвеолярный гидатидоз, alveococcosis — лат., alveococcus disease — англ.)

Этиология. Возбудитель альвеококкоза – личиночные стадии цепня Echinococcus multilocularis (Abuladse, 1960). Морфологически половозрелые гельминты во многом схожи с возбудителями гидатидозного эхинококкоза и состоят из головки, шейки и 3–4 члеников. Их размеры составляют 1,5-3 мм. Яйца обоих гельминтов морфологически сходны. В наибольшей степени различаются ларвоцисты этих цепней. Лярвоциста альвеококка многокамерная. Она состоит из множества прилегающих друг к другу выводковых капсул (пузырьков) в которых имеются 1-3 сколлекса. Конгломерат мелких пузырьков (0,2-0,5мм каждый) растет экзогенно и как бы инфильтрирует окружающие ткани. Таким образом формируется многокамерная (альвеолярная) киста. Ее размеры у человека составляют от 2-5 до 10-15 см в диаметре, но могут достигать и более крупных размеров.

Альвеококкоз – природноочаговое заболевание. Цикл развития Ech. multilocularis имеет некоторые отличия, которые, прежде всего, заключаются в видовом составе окончательных и промежуточных хозяев. Основными дефинитивными хозяевами в природных очагах служат дикие плотоядные – песец, лиса, волк, шакал, а в синантропных очагах – собаки и кошки. Промежуточные хозяева – грызуны.

Эпидемиология. Источником инвазии для человека являются дикие и домашние животные – дефинитивные хозяева альвеококка. Наиболее часто человек заражается в природных очагах при снятии и обработки шкур песцов и других окончательных хозяев этого гельминта, на шерсти которых может находиться огромное количество онкосфер. От домашних кошек и собак заражение происходит редко. Заражение возможно с пищей и водой, при использовании для питания лесных ягод и трав, обсемененных яйцами гельминта. Возможен и ингаляционный путь заражения, когда онкосферы вместе с пылью попадают в легкие.

Альвеококкоз в отличии от гидатидозного эхинококкоза имеет очаговое географическое распространение. Эндемичные очаги альвеококкоза, вызываемого Ech. multilocularis находятся в Центральной Европе, Аляске, Северной Канаде. В странах СНГ заболевание встречается в республиках Средней Азии, Закавказья, в России – в Западной Сибири, на Дальнем Востоке, в Кировской, Новосибирской, Омской, Томской областях. В районах Крайнего Севера нашей страны циркуляцию Ech. multilocularis в природе обеспечивают, в основном, белый песец и лемминги, а на юге Сибири – лисица, ондатра, полевки. Зараженность песцов может достигать 25-76%, лисиц на юге Сибири - 22-30%, а полевок – 46-52%. Заболеваемость людей альвеококкозом в эндемичных зонах, например в Корякском АО, достигает 10 на 100.000 населения. Альвеококкозом болеют преимущественно лица молодого и среднего возраста.

Патогенез. Более 90% онкосфер альвеококка, попавших в кишечник человека, локализуются в печени, чаще в правой ее доле. Там за счет экзогенного деления или почкования ларвоцисты формируются паразитарные узлы, представляющие собой плотные опухолевидные образования, состоящие преимущественно из разросшийся рубцовой ткани, инфильтрированной многочисленными мелкими пузырьками альвеококка. Благодаря отсутствию плотной капсулы и экзогенному росту, пузырьки активно внедряются в ткань печени, желчных протоков и в соседние органы и ткани (диафрагму, почки, поджелудочную железу и др.). По своему характеру этот рост напоминает распространение злокачественной опухоли. Еще большее сходство с злокачественной опухолью альвеококку придает его способность к метастазированию, вследствие отрыва отдельных пузырьков от поверхности узла.

В раннем периоде дегенерация печеночной ткани вокруг паразитарных узлов сопровождается значительной регенерацией участков паренхимы, прилегающих к паразиту, за счет чего размеры печени увеличиваются. При этом возникают двухядерные гепатоциты и крупные клетки с гиперхромными ядрами.

В более поздние сроки регенерационные процессы в печени замедляются, наблюдается мутное набухание цитоплазмы гепатоцитов, склероз и значительная лимфогистиоцитарная инфильтрация портальной стромы. При блокировании паразитарной тканью лобарных протоков развивается механическая желтуха.

В патогенезе альвеококкоза значительную роль играют иммунопатологические механизмы, в том числе аутоиммунные реакции и иммуносупрессия. Обширные разрушения тканей вследствие разрастания альвеолярных узлов нередко приводят к тяжелым последствиям, несовместимым с жизнью.

Симптомы и течение. Длительное время после заражения (месяцы и годы) больные чувствуют себя удовлетворительно и не предъявляют никаких жалоб. Функции печени сохраняются Медленный рост паразитарного узла и компенсаторное увеличение печени обеспечивают длительное сохранение ее функций. Нередко первыми симптомами альвеококкоза у больного является случайно выявляемая праводолевая гепатомегалия. При пальпации печень болезненная, значительно уплотнена. Нередко ее консистенцию характеризуют как каменную или даже «железную». Изменения печени могут сопровождаться непостоянными ноющими болями в правом подреберье, чувством тяжести в эпигастральной области, диспептическими расстройствами. Во многом клинические проявления сходны с теми, которые наблюдаются при поражении печени злокачественной опухолью. Часто в крови больных отмечается умеренная эозинофиллия.

В процессе развития болезни, действие компенсаторых механизмов оказывается недостаточным. У больных нарастает слабость, снижается аппетит, появляется тошнота, боли в области печени усиливаются, часто развивается желтуха. При развитии портальной гипертензии появляются отеки на нижних конечностях, асцит, расширение вен пищевода. Изменяется белковый состав крови: выявляется гипергаммаглобулинемия, гипоальбуминемия, повышаются показатели тимоловой пробы. Увеличивается СОЭ.

Нередко наблюдаются геморрагические проявления по типу болезни Шенлейн–Геноха. Более чем у 50% больных наблюдается почечный синдром – протеинурия, гематурия, пиурия, цилиндрурия. Генез поражений почек связан со сдавлением органа извне или за счет роста метастазов, с нарушением почечного кровотока и пассажа мочи, с развитием инфекции мочевыводящих путей. Присоединение иммунопатологических процессов ведет к формированию хронического гломерулонефрита, системного амилоидоза с хронической почечной недостаточностью. Метастазирование альвеококка свидетельствует о далеко зашедшем процессе и его злокачественном течении. В этих случаях развиваются необратимые обменные нарушения, кахексия. Чаще всего метастазы обнаруживаются в легких, головном мозге, реже – в почке, костях. Более тяжело и быстро протекает заболевание у приезжих в эндемичных очагах и лиц с иммунодефицитом, в период беременности, при тяжелых интеркуррентных заболеваниях.

Осложнения. С присоединением вторичной бактериальной инфекции возможны абсцессы печени, гнойный холангит, вскрытие кисты в брюшную и плевральную полости с развитием перитонита, плеврита, бронхо–печеночных, плевро–печеночных свищей. Возможны отдаленные метастазы в легкие, головной мозг и почки. При этом метастатические пузыри дают более яркую клиническую картину и диагностируются раньше, чем первичный процесс. При злокачественном течении альвеококкоза развивается кахексия.

Диагноз и дифференциальный диагноз. При диагностике альвеококкоза применяются те же методы, как и при гидатидозном (цистном) эхинококкозе. Учитываются данные эпидемиологического анамнеза (степень профессионального риска, место проживания, наличие в доме кошек и собак, степень контакта с ними и др.); наличие аллергического компонента (крапивница, зуд кожи). Важное место в диагностике альвеококкоза отводится интсрументальным медодам (рентгенологические, УЗИ, компьютерная томография, МРТ), благодаря которым можно оценить локализацию и распространенность процесса.

Серологические методы диагностики альвеококкоза в диагностической практике широко не используются.

Дифференцировать альвеококкоз следует прежде всего с гидатидозным эхинококкозом, а также с новообразованиями соответствующих органов, паразитарными кистами другой этиологии, гемангиомами печени, туберкулезом, системными микозами.

Лечение. Лечение альвеококкоза проводится строго в условиях стационара. В ряде случаев возможно проведение оперативного вмешательства с резекцией печени в пределах интактных тканей. Применение альбендазола повышает выживаемость после радикальной операции, его назначение также оправдано в неоперабельных случаях. Албендазол назначается больным по 20 мг/кг/сут. в 2 приема на протяжении 2-4 лет. По Его эффективность в отношении альвеококка ниже (около 28%), чаще наблюдаются рецидивы. Кроме того, столь длительная терапия часто приводит к развитию осложнений у больных, обусловленных токсическим действием самого препарата (лейкопения, агранулоцитоз, токсический гепатит и др.).

Прогноз серьезный в виду возможности развития осложнений и метастазов.

Диспансерное наблюдение за больными альвеококкозом проводится не менее 8 лет. Периодичность и объем контрольных обследований те же, что и при эхинококкозе. При появлении клинических признаков рецидива или нарастании титров серологических реакций показано обследование в условиях стационара.

Профилактика и мероприятия в очаге. Для уменьшения вероятности заражения собак и кошек необходимо устранить возможность их питания различными грызунами. Нельзя скармливать им тушки мышевидных грызунов, ондатр, хомяков, бобров и др. животных, которые могут служить промежуточными хозяевами альвеококка. Улучшать санитарное состояние Проводить дератизационные мероприятия на эндемичных территориях в населенных пунктах и их окрестностях. При содержании в доме собак следует проводить им профилактическую дегельминтизацию 2 раз в год. Яйца альвеококка рассеиваются в основном дикими плотоядными животными — лисицами, песцами и волками. От собак и кошек альвеокком человек заражается редко. Во избежание инвазии следует соблюдать правила гигиены на охоте и рыбной ловле, не употреблять дикие немытые ягоды в районах распространения альвеококкоза. Важная роль в профилактике альвеококкоза отводится санитарно-просветительной работе.