patofiziologiya_sist_krovi_2010

Эритроцитоз при первичном туберкулезе селезенки связан с понижением способности селезенки разрушать эритроциты, а также выпадением ее тормозящего влияния на эритропоэз в костном мозге.

Патологический эритроцитоз, возникающий в результате сгущения крови, наблюдается в алкидной стадий холеры и при тяжелейших острых гастроэнтеритах. Он обусловлен резким сгущением крови в результате обезвоживания организма из-за неукротимой рвоты и поноса.

При отеке легких, в особенности, если он развивается при действии боевых отравляющих веществ группы удушающих (фосген, дифосген), эритроцитоз связан со сгущением крови вследствие транссудации жидкости из поврежденных легочных капилляров в просвет альвеол.

Нередко эритроцитоз наблюдается при массивных нефротических отеках вследствие сгущения крови в результате перехода больших количеств жидкости из сосудистой системы в ткани.

Патологический эритроцитоз на почве сгущения крови отмечается при резком ограничении введения жидкости в организм (при сужении пищевода) или при недостаточном всасывании введенной в кровяное русло жидкости (при атрофическом циррозе печени с портальной гипертензией). В этих случаях число эритроцитов может достигать (6 – 8) × 1012/л крови.

Эритроцитозы приводят к ухудшению реологических свойств крови (повышается вязкость крови, происходит агрегация форменных элементов), нарушению микроциркуляции и возникновению дистрофических изменений в органах и тканях. Во многих случаях, эритроцитозы носят компенсаторный характер и при устранении этиологического фактора количество эритроцитов и гемоглобина нормализуется.

61

АНЕМИИ

Анемия (греч. аnaemia: «an» – без, «haima» – кровь – бес-

кровие, малокровие) – это патологическое состояние, характеризующееся уменьшением содержания эритроцитов (менее 3,9 × 1012/л – у жен. и 4,0 × 1012/л – у муж.) и (или) гемоглобина (менее 120 г/л – у жен. и 130 г/л – у муж.) в единице объѐма периферической крови.

Развитие анемии часто сочетается с качественными изме-

нениями эритроцитов (рис. 12).

Бледная окраска эритроцитов (гипохромия) указывает на понижение содержания в них гемоглобина. В некоторых эритроцитах гемоглобин остается лишь в виде периферического кольца. Крайняя степень гипохромии обнаруживается в наличии так называемых «теней эритроцитов», которые едва заметны в окрашенном мазке вследствие выраженного снижения в них гемоглобина. Гипохромия может сочетаться как с уменьшением объема эритроцитов, так и наблюдаться при нормо- и макроцитозе. Встречается при железодефицитных анемиях, постгеморрагической анемии, талассемии, при некоторых гемоглобинопатиях, свинцовом отравлении, нарушении синтеза порфиринов.

Гиперхромия наблюдается при мегалобластных, гемолитических анемиях.

Нормохромия характерна для здоровых людей, но может встречаться при гемолитических, а также анемиях, связанных с легкой острой кровопотерей.

Если интенсивность окраски у разных эритроцитов неодинакова, такое явление называется анизохромией.

Анизоцитозом называют присутствие эритроцитов разного размера. Наряду с эритроцитами нормальной величины (нормоцитами) могут встречаться эритроциты меньших размеров – микроциты (диаметр меньше 7,1 мкм). Микроцитоз – состояние, при котором 30-50% составляют микроциты. Наблюдается при железодефицитной анемии, микросфероцитозе, талассемии, свинцовой интоксикации.

Реже встречаются ненормально большие эритроциты – макроциты (диаметр более 7,9 мкм) и мегалоциты (диаметр бо-

62

Рис. 12. Качественные изменения эритроцитов

63

лее 12 мкм). Мегалоциты вследствие большого содержания гемоглобина окрашиваются сильнее, чем макроциты.

Макроцитоз – состояние, когда 50% и более от общего числа эритроцитов составляют макроциты (отмечается при В12 и фолиеводефицитных анемиях, болезнях печени).

Пойкилоцитоз – изменение формы эритроцитов, а неодинаковые по форме эритроциты называются пойкилоцитами. При пойкилоцитозе наряду с эритроцитами нормальной круглой формы встречаются сфероциты, овалоциты, мишеневидные (леп-

тоциты), стоматоциты, акантоциты, серповидные (дрепаноци-

ты) и др.

Пойкилоцитоз развивается при сильно выраженных анемиях

иявляется неблагоприятным признаком. Чаще всего пойкилоцитоз наблюдается одновременно с микроцитозом.

Могут присутствовать ядерные формы эритроцитов (оксифильные нормоциты), а также эритроциты с различной окраской (полихроматофилия) и с наличием включений. Включения являются элементами патологической регенерации: кольца Кебота (обнаруживают при мегалобластных анемиях, талассемии), тельца Жолли (обнаруживают после спленэктомии, при отравлении гемолитическими ядами, анемиях различного генеза), базофильная зернистость (встречается при свинцовом отравлении, сидеро-

имегалобластной анемиях, талассемии), тельца Гейнца-Эрлиха (признак наступающего гемолиза).

Иногда отмечают наличие в крови обломков, фрагментов разрушенных эритроцитов – шизоциты. Они похожи по внешнему виду на тромбоциты, однако отличаются от них тем, что не имеют свойственной тромбоцитам фиолетово-красной окраски. К дегенеративным изменениям в эритроцитах относится также появление в них специфических включений. Такими включениями является Шюффнеровская зернистость – мельчайшие темнорозовые зернышки, рассеянные по всему эритроциту (при малярии).

Полихроматофилия (способность окрашиваться как кислыми, так и основными красителями) является признаком «юности» эритроцитов. Полихроматофилы часто обнаруживают и другой признак незрелости: они больше, чем нормальные эритроциты (полихроматофильные макроциты). Этим они отличаются от дегенеративных макроцитов, которые слабо окрашиваются толь-

64

ко кислой краской (эозином). Полихроматофилы могут встречаться в нормальной крови, но в незначительном количестве (1 полихроматофил на 300-500 эритроцитов).

Рис. 13. Эритроциты при некоторых наследственных гемолитических анемиях

а) овалоциты; б) мишеневидные эритроциты; в) серповидные эритроциты; г) акантоциты

65

Классификация анемий

Анемии развиваются при различных заболеваниях, интоксикации, при недостатке факторов, участвующих в кроветворении, гипоплазии костного мозга, при гемолизе эритроцитов и т. д. Существуют различные принципы классифкации анемий (табл. 7).

Таблица 7. Классификация анемий (по Литвицкому П.Ф., 1997

с дополнениями)

Регенераторную активность костного мозга оценивают по содержанию ретикулоцитов. Повышение количества ретикулоци-

66

тов является признаком регенераторных и гиперрегенераторных анемий. Ретикулоцитоз, при котором насчитывается 100-200‰ и более ретикулоцитов (так называемый ретикулоцитарный криз), наблюдается при пернициозной анемии через 2-3 дня после начала лечения витамином В12. Он указывает на резкое усиление нормальной регенераторной активности костного мозга под влиянием лечения.

Уменьшение количества ретикулоцитов или полное отсутствие их в мазке является признаком понижения регенераторной деятельности костного мозга и наблюдается при арегенераторных анемиях.

При анемии нарушается дыхательная функция крови – доставка кислорода к тканям (гемическая гипоксия). Потребность организма в кислороде в определенной степени компенсируется мобилизацией защитно-приспособительных реакций: усилением дыхания, тахикардией, ускорением кровотока, спазмом периферических сосудов, выходом крови из депо, повышением проницаемости оболочки эритроцитов и капиллярной стенки для газов крови и др. Важным фактором компенсации при анемиях является усиление эритропоэза в костном мозге. В случаях прогрессирующей анемии наступает тяжелая кислородная недостаточность, которая может закончиться гибелью организма.

Клинические проявления анемии

Больных беспокоит одышка, сердцебиение, слабость, могут быть головокружения и обморочные состояния, снижение аппетита. При осмотре отмечается бледность кожи и слизистых оболочек, восковидный цвет ушных раковин, ломкость волос, может наблюдаться атрофия сосочков языка – «полированный язык». При обследовании выявляется тахикардия, приглушенность I тона, систолический шум на верхушке сердца, снижение амплитуды зубца Т и интервала S-T на электрокардиограмме.

67

Постгеморрагические анемии

Выделяют острые и хронические постгеморрагические анемии. Этиология, патогенез и изменения в картине крови при острой постгеморрагической анемии описаны выше в разделе «Патология общего объема крови». Хроническая кровпотеря приводит к развитию железодефицитной анемии и будет описана в соответствующе разделе.

Анемии вследствие недостаточности эритропоэза:

Группа анемий, объединенных одним общим механизмом развития, который связан с нарушением или полным прекращением эритропоэза в результате дефицита веществ, необходимых для осуществления нормального кроветворения, носит название дефицитных анемий. Сюда относят дефицит железа и микроэлементов (медь, кобальт), витаминов (B12, фолиевая кислота В6, В2, С, пантотеновая кислота, никотиновая кислота) и белков.

Классификация анемий вследствие недостаточности эритропоэза:

1.Анемии, обусловленные дефицитом факторов образования эритроцитов:

Железодефицитные анемии Порфиринодефицитные анемии Витамин В12-дефицитные анемии Фолиеводефицитные и др. анемии

2.Гипо-, а- и метапластические анемии

3.Анемии при хронических заболеваниях

Анемии, обусловленные дефицитом факторов образования эритроцитов

Железодефицитные анемии

Наиболее часто встречаются железодефицитные анемии, особенно у детей раннего возраста, девочек в период полового

68

созревания и женщин в бериод беременности и лактации. Данный вид составляет 2/3 случаев от числа всех анемий.

Причиной железодефицитных анемий является превышение потерь железа над его поступлением в организм. Суточная потребность в железе для мужчин составляет 10 мг, для женщин – 18 мг, в период беременности и лактации – 33-38 мг. В норме всасывается только около 10 % (1,5-2 мг в сутки) железа, поступающего с пищей, при его дефиците всасывание железа может возрастать до 40 %. Столько же железа теряется с мочой, калом, слущивающимся эпителием и его производными (ногти, волосы), менструальной кровью, грудным молоком. Общая потеря составляет 1,5-2 мг/сут. В 1 мл крови содержится 0,5 мг железа, запасы железа в организме составляют 3-4 г.

Обмен железа в организме изображен на рисунке 14.

Рис. 14. Обмен железа в организме

Всасывание железа лучше происходит из мяса, в меньшей степени – из других продуктов. Неорганическое железо овощей и зерновых в основном трехвалентное, до 60% железа находится в трудноусвояемой форме, связанной с фитиновой кислотой. В желудке Fe+3 под действием соляной кислоты желудка превращается

69

в Fe+2, в таком виде железо всасывается быстрее. Ускоряют его всасывание аскорбиновая кислота, ионы меди. Препятствуют всасыванию железа фосфаты, оксалаты, препараты кальция и содержащие кальций продукты (творог, молоко), а также вегетарианская диета. Основное влияние на процесс всасывания железа оказывают общие запасы железа в организме, а также степень активности эритропоэза. В сосудистом русле железо соединяется с трансферрином – гликопротеидом, синтезируемым в печени. Основным источником сывороточного пула железа являются макрофаги печени и селезенки, где происходит распад старых эритроцитов.

При абсорбции его в тонком кишечнике в плазму поступает небольшое количество железа. Большинство клеток, в том числе эритробласты и гепатоциты, содержат на мембране рецепторы к трасферрину. В клетке железо включается в состав ферментов, содержащих и несодержащих гем (табл. 8). Основными формами депонированного железа являются ферритин и гемосидерин, которые содержатся практически во всех тканях организма.

Таблица 8. Гемовое и негемовое железо

Дефицит железа в организме возникает при его недостаточном поступлении с пищей (наиболее богаты железом печень, яйца, овсяная, пшеничная, гречневая крупа, мясо, яблоки, черная смородина), при нарушении всасывания (гастриты, энтериты, резекция части желудка и двенадцатиперстной кишки), транспорта железа кровью (дефицит трансферрина), а также при повышении потребности в нем (многоплодие, растущий организм, беременность, лактация). Ребенку, рожденному в срок, требуется около

70