patofiziologiya_sist_krovi_2010

стеклянной палочкой. Учитывая быструю коагуляцию пунктата, все дальнейшие манипуляции делают быстро. Из капель пунктата готовят тонкие мазки обычным образом.

В редких случаях производится пункция лимфатического узла. Микроскопическое исследование приготовленного из пунктата и окрашенного обычным способом мазка позволяет иногда получить более детальное представление о характере кроветворения в лимфатической системе.

Следует отметить, что острый лейкоз наиболее часто протекает на фоне умеренного лейкоцитоза или лейкопении, тогда как хронический миело- и лимфолейкоз обычно сопровождаются очень высоким лейкоцитозом. При анализе миелограммы у больных с лейкозами обращает на себя внимание увеличение содержания бластных форм более 5% с различной морфологией, лимфоцитозом, отсутствием мегакариоцитов (за исключением острого мегакариобластного лейкоза).

Иммунологическая диагностика (иммунофенотипирова-

ние бластов). В диагностике лейкоза на современном этапе большое значение имеет метод проточной цитометрии. Это автоматизированная методика, суть которой состоит в том, что клетки крови обрабатывают моноклональными антителами с присоедененной флюоресцентной меткой и направляют с потоком жидкости в капилляр, освещенный лазером. Измерение интенсивности флюоресценции отдельных клеток, проходящих через лазерный пучок, позволяет оценить количество экспрессируемых ими антигенов (СD-антигенов или кластеров дифференцировки). Этот метод позволяет точно диагностировать тип лейкоза, что важно для определения схем лечения.

191

Лечение лейкозов

Лечение лейкозов проводят в условиях гематологического или онкологического отделения.

Терапия лейкозов включает химиотерапию, лучевую терапию и иммунотерапию.

Специфическая химиотерапия направлена на достижение и закрепление ремиссии заболевания. Она состоит из нескольких этапов, различна для разных видов лейкозов и проводится по стандартным схемам. Для борьбы с инфекциями, интоксикациями применяют сопроводительную терапию (антибиотики широкого спектра действия и др. противомикробные средства, стимуляторы лейкопоэза). При угрожающей тромбоцитопении, тяжелой анемии, нарушениях свертывания крови применяют заместительную терапию (эритроцитарная масса, тромбоцитарная масса или тромбоконцентрат, трансплантация стволовых клеток крови или костного мозга).

Прогноз. У 95% детей с ОЛЛ и 60-70% детей – с ОМЛ наступает ремиссия. Клиническая ремиссия – сохранение гематологических изменений при отсутствии клинических проявлений. Клинико-гематологическая ремиссия – отсутствие лабораторных и клинических признаков заболевания. Цитогенетическая ремиссия – отсутствие цитогенетических нарушений, определяемых до начала терапии.

О полном выздоровлении говорят при отсутствии рецидива

втечение 5 лет после завершения полного курса терапии. Хронические формы лейкозов труднее поддаются лечению.

Средняя продолжительность жизни при проведении химиотерапии составляет 3-5 лет.

Л а б о р а т о р н ы е р а б о т ы

Работа 1. Подсчет лейкоцитарной формулы в мазках крови больных хроническим миелоидным лейкозом.

Выявить присутствие миелобластов, промиелоцитов, миелоцитов, метамиелоцитов, палочкоядерных и зрелых форм лейкоцитов. Обратить внимание на эозинофильно-базофильную ассоциацию.

Зарисовать картину крови при хроническом миелолейкозе.

194

Работа 2. Микроскопия мазков крови больных хроническим лимфолейкозом.

Найти лимфобласты, пролимфоциты, лимфоциты, тени Бот- кина-Гумпрехта и зарисовать их.

Работа 3. Микроскопия мазков крови больных острым миелобластным лейкозом.

Обратить внимание на преобладание в периферической крови миелобластов и наличие лейкемического провала (отсутствие промежуточных форм – миелоцитов, метамиелоцитов, палочкоядерных клеток); на выраженность признаков анемии при различных видах лейкозов.

Работа 4. Анализ гемограмм больных с лейкозами.

Задачи:

1.

У больного, страдающего в течение трех лет хроническим миелолейкозом, компенсированным средствами противолейкозной терапии, в крови резко увеличилось содержание бластных клеток (до 80 %). Цитостатическая терапия (химическая, гормональная, лучевая) перестала оказывать лечебный эффект. Назвать и объяснить патогенез указанного гематологического сдвига и отсутствие терапевтического эффекта от цитостатического лечения.

2.

Больной В., 26 лет, поступил в терапевтическое отделение по поводу экссудативного плеврита. В анамнезе – рецидивирующие ангина, бронхопневмония, фурункулез. Объективные клинические данные: бледная кожа; увеличенные, но безболезненные и не спаянные между собой, лимфатические узлы (шейные, подчелюстные, подмышечные, паховые), увеличенные селезенка и печень, правосторонний экссудативный плеврит.

Общий анализ крови: Нв – 56 г/л, эритроциты – 2,8х1012/л,

лейкоциты 100х109/л, тромбоциты – 160х109/л, СОЭ – 25 мм/ч. Лейкограмма: базофильные гранулоциты – 0 %, эозино-

фильные гранулоциты – 1 %, сегментоядерные нейтрофильные

195

гранулоциты – 9 %, лимфобласты – 1 %, пролимфоциты – 5 %, лимфоциты – 80 %, моноциты – 4 %. В мазке преобладают микро- и мезогенерации лимфоцитов, много теней Гумпрехта.

Какая патология крови выявлена у больного? Чем объяснить частоту ангин, брохнопневмоний у больного?

Тесты:

1. Дисплазия при лейкозах проявляется в:

a) неспособности лейкоцитов к правильной дифференцировке b)вытеснении из костного мозга здоровых ростков крове-

творения опухолевыми

c) развитии очагов патологического кроветворения в несвойственных для этого процесса местах

2. Метаплазия при лейкозах проявляется в:

a) неспособности лейкоцитов к правильной дифференцировке b)вытеснении из костного мозга здоровых ростков крове-

творения опухолевыми

c) разрастание опухолевых элементов в костном мозге

3. Анаплазия при лейкозах проявляется в:

a) неспособности лейкоцитов к правильной дифференцировке b)вытеснении из костного мозга здоровых ростков крове-

творения опухолевыми

c) развитии очагов патологического кроветворения в несвойственных для этого процесса местах

4. При алейкемической форме лейкоза:

a) количество лейкоцитов в крови увеличено b) количество лейкоцитов в крови снижено

c) количество лейкоцитов в крови не изменено

d) в периферической крови отсутствуют бластные клетки

5. При хроническом миелолейкозе в периферической крови отмечается:

a)высокое содержание миелобастов

b)низкое содержание миелобластов

c)наличие эозинофильно-базофильной ассоциации

d)отсутствие лейкемического провала

196

6. При остром миелобластном лейкозе в периферической крови отмечается:

a)высокое содержание миелобастов

b)низкое содержание миелобластов

c)наличие теней Боткина-Гумпрехта

d)наличие лейкемического провала

крови отмечается:

a)незначительное содержание лимфоцитов

b)увеличение мегалобластов

c)значительное содержание лимфобластов

d)наличие теней Боткина-Гумбрехта

9. При лейкемическом провале среди лейкоцитов в крови от-

сутствуют клетки класса:

a) созревающих клеток

b) морфологически недифференцированных клеток c) зрелых клеток

10. Эозинофильно-базофильная ассоциация наблюдается при:

a)хроническом лимфолейкозе

b)хроническом миелолейкозе

c)остром лимфобластном лейкозе

d)остром миелобластном лейкозе

11. Лейкоз – это:

a)доброкачественная опухоль кроветворной ткани

b)признак воспаления

c)злокачественная опухоль кроветворной ткани

d)признак аллергической реакции

197

12. Острые лейкозы отличаются от хронических:

16. При остром лейкозе происходит:

a)полная остановка дифференцировки клеток 2-4 классов

b)частичная остановка дифференцировки клеток 2-4 классов

c)полная дифференцировка клеток

Ответы:

1b, 2c, 3a, 4cd, 5bcd, 6ad, 7ac, 8ac, 9a, 10b, 11c, 12c, 13ac, 14cd, 15ab, 16a.

198

ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА

ТРОМБОФИЛИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ. ЭМБОЛИИ

Цель занятия: Рассмотреть основные функциональные компоненты системы гемостаза, механизмы тромбообразования, изучить причины и механизмы развития тромбофилических состояний и эмболий. Ознакомиться с основными методами исследования сосудисто-тромбоцитарного и биохимического компонентов системы гемостаза и ее нарушений.

Задачи занятия:

Студент должен:

I.З н а т ь:

-определение понятия «система гемостаза» и ее физиологические основы;

-патогенез тромбофилических и тромбоэмболических состояний;

-основные методы исследований и лабораторные показатели сосудисто-тромбоцитарного и биохимического звеньев гемостаза.

II.П р и о б р е с т и н а в ы к и:

-оценки проницаемости и резистентности сосудистой стенки капилляров с помощью аппарата Нестерова;

-подсчета количества тромбоцитов в мазке крови;

-оценки агрегационной способности тромбоцитов на анализаторе агрегации тромбоцитов;

-освоить принципы тромбоэластографии и анализа тромбоэластограммы по основным константам;

-анализа коагулограммы при тромбофилических состояниях.

III.У м е т ь:

-оценивать состояние гемостаза, давать характеристику нарушениям системы гемостаза при тромбофилических состояниях, причинам и механизмам, приводящим к их развитию;

-объяснять клиническую симптоматику и изменения лабораторных показателей, сопровождающих тромбофи-

199

лические состояния, уметь их интерпретировать;

-давать заключение по коагулограммам при тромбофилических состояниях.

IV. О з н а к о м и т ь с я:

-с основными диагностическими тестами, характеризующими сосудистый, тромбоцитарный и коагуляционный компоненты гемостаза при тромбофилических состояниях.

ВО П Р О С Ы Д Л Я П О В Т О Р Е Н И Я

1.Физиологические основы системы гемостаза и ее составные компоненты (сосудистая стенка, тромбоциты, системы свертывания крови), их роль.

2.Сосудисто-тромбоцитарная фаза тромбообразования. Факторы, способствующие и препятствующие адгезии и агрегации тромбоцитов.

3.Характеристика коагуляционного гемостаза. Стадии свертывания крови. Виды тромбов, их характеристика.

4.Противосвертывающая (антикоагулянтная и плазминовая, или фибринолитическая) системы.

5.Особенности гемостаза в детском возрасте.

КО Н Т Р О Л Ь Н Ы Е В О П Р О С Ы

1.Патология гемостаза. Общая характеристика (классификация) гемостазиопатий.

2.Тромбофилические состояния.

3.Триада Вирхова. Причины, вызывающие нарушение сосудистой стенки, нарушение баланса между свертывающей и противосвертывающей системами крови, а также нарушение реологических свойств крови. Значимость отдельных факторов триады Вирхова в тромбообразовании.

4.Первичные (наследственные) и вторичные (приобретенные) тромбофилии. Антифосфолипидный синдром.

5.Исходы и последствия тромбообразования.

6.Методы изучения сосудистого, тромбоцитарного и коагуляционного звеньев гемостаза. Агрегатограмма. Тромбоэластогра-

200