Буллезные дерматозы

Лекция на тему:

Пузырные дерматозы

Пузырные дерматозы

Это неинфекционные заболевания кожи, основным высыпным элементом которых является пузырь.

К ним относятся следующие дерматозы:

1. Истинная (акантолитическая) пузырчатка: а) вульгарная; б) вегетирующая; в) листовидная;

г) себорейная пузырчатка. 2. Пемфигоиды:

а) буллезный пемфигоид; б) рубцующий пемфигоид;

3. Герпетиформные дерматозы:

а) герпетиформный дерматоз Дюринга.

Многие заболевания кожи на разных этапах своего развития могут проявляться

пузырями (токсикодермия, синдром

Лайелла, синдром Стивенса-Джонсона, буллезные формы дерматитов)

Пузыри при этих дерматозах являются

одними из проявлений клинической картины и имеют разный патогенез.

 В рассматриваемой нами группе

заболеваний (пузырные дерматозы) пузырь и связанный с ним симптомокомплекс

является «главным» в формировании

клинических признаков дерматозов.

ИСТИННАЯ (АКАНТОЛИТИЧЕСКАЯ) ПУЗЫРЧАТКА

Название "пемфигус" (от греческого - pemphig - пузырек) впервые применил

Гиппократ (460-370 г.г. до н.э.).

Этиология истинной пузырчатки невыяснена.

 Существуют инфекционная, нейрогенная, эндокринная, энзимная, токсическая и наследственная теории развития.

Ни одна из них не имеет убедительных

подтверждений.

Патогенез

Патогенез истинной пузырчатки аутоиммунный.

Аутоагрессия направлена против межклеточной субстанции, белков десмосом, клеток шиповатого слоя эпидермиса и многослойного плоского эпителия видимых слизистых оболочек разной локализации.

Отложение иммунных комплексов и комплемента на десмосомах приводит к активации межклеточных ферментов (протеаз) и разрушению межклеточной субстанции, разобщению кератиноцитов (акантолизу) и формированию внутриэпителиальной щели, затем – супрабазальной полости.

Обыкновенная (вульгарная)

пузырчатка (Pemphigus vulgaris)

Заболевание, проявляющееся образованием на неизмененной коже и видимых слизистых оболочках внутриэпидермальных пузырей, формированием распространенных поражений

кожи и слизистых.

Без адекватного лечения приводит больных к гибели в течение 1-2 лет.

Частота вульгарной пузырчатки составляет

около 0,6% всех кожных больных.

Несколько чаще болеют женщины в возрасте 4060 лет.

Первичным высыпным элементом является

вялый пузырь, возникающий на негиперемированной слизистой или коже.

 При вскрытии пузыря образуются эрозии, медленно увеличивающиеся по площади и длительно существующие, на них формируются корки.

После эпителизации эрозий остаются

пигментные пятна.

разновидностей пузырчатки является акантолиз с образованием интерэпителиальных пузырей на слизистой оболочке полости рта и коже.

Акантолиз связан с растворением межклеточной цементирующей субстанции эпителия, что приводит к расширению межклеточных пространств и отделению одной половины десмосом от другой.

Поражения слизистых

Более чем в 60% случаев у больных в

начале заболевания поражаются слизистые

оболочки рта и красная кайма губ.

Реже - на слизистой оболочке гортани,

задней стенке глотки, трахеи, слизистой носа, половых органов, прямой кишки.

Затем высыпания постепенно распространяются на кожные покровы.

Локализация при поражении слизистых оболочек

боковая поверхность языка

зев

твердое и мягкое небо

подъязычная область

 слизистой оболочка десен, окаймляя зубы

 нижняя и верхняя губы