- •Интерстициальные болезни легких.
- •Клиника интерстициальных заболеваний легких
- •Патоморфология идиопатического фиброзирующего альвеолита
- •Клиника идиопатического фиброзирующего альвеолита
- •Различные варианты поражения легких наблюдаются при всех диффузных заболеваниях соединительной ткани.
- •Ревматоидный артрит
- •Системная красная волчанка
- •Системная склеродермия
- •Дерматомиозит
- •Гранулематоз Вегенера
- •Этиология и патогенез гранулематоза Вегенера
- •Клиника гранулематоза Вегенера
- •Диагноз и дифференциальный диагноз гранулематоза Вегенера
- •Синдром Гудпасчера
- •Клиника синдрома Гудпасчера
- •Диагноз и дифференциальный диагноз синдрома Гудпасчера
- •Узелковый периартериит
- •Этиология и патогенез экзогенного аллергического альвеолита
- •Клиника экзогенного аллергического альвеолита
- •Диагноз и дифференциальный диагноз экзогенного аллергического альвеолита
- •Саркоидоз
- •Диссеминации опухолевой природы
- •Лимфангиолейомиоматоз легких
Дерматомиозит
Частота поражения легких при дерматомиозите не превышает 5 %. Основным вариантом его является фиброзирующий альвеолит, хотя встречается и пневмонит с инфильтрацией легочной ткани лимфоцитами. Изменения в легких чаще обусловлены другими причинами: опухоль легкого при паранеопластическом дерматомиозите, аспирационная пневмония при поражении мышц глотки и пищевода, вторичные инфекции, в том числе туберкулез легких, на фоне длительной глюкокортикоидной терапии, лекарственный фиброзирующий альвеолит при применении цитостатиков.
Гранулематоз Вегенера
Гранулематоз Вегенера- гранулематозно-некротизирующий васкулит неизвестной этиологии, поражающий мелкие сосуды верхних дыхательных путей, легких и почек.
Этиология и патогенез гранулематоза Вегенера
Учитывая высокую частоту поражения верхних дыхательных путей, предполагают, что антиген (вирус?) попадает в организм через дыхательные пути. Важную роль в развитии болезни играют иммунные нарушения, в частности, специфичным для этого заболевания считают обнаружение антител к внеядерным компонентам цитоплазмы нейтрофилов. Эти антитела отсутствуют у больных с другими васкулитами. Образование гранулем свидетельствует об участии реакций клеточного иммунитета в патогенезе заболевания.
Морфологические изменения характеризуются сочетанием некротизирующего васкулита и гранулем, главным образом в верхних дыхательных путях и легких. В состав гранулем входят лимфоциты, эпителиоидные клетки, нейтрофилы, эозинофилы и другие клетки. Нередко гранулемы подвергаются некрозу.
Клиника гранулематоза Вегенера
Заболевание обычно начинается с поражения верхних дыхательных путей, реже легких. Больные жалуются на насморк с гнойной-кровянистыми выделениями из носа, его заложенность, сухие корки, носовые кровотечения. Одновременно повышается температура тела до 37-38 °С, появляются боли в суставах. По мере прогрессирования заболевания развиваются язвенно-некротические изменения слизистых оболочек глотки, гортани, трахеи, возможно разрушение хряща и костной ткани носовой перегородки с седловидной деформацией носа.
При вовлечении в процесс легких у больных появляются сухой надсадный кашель, боли в грудной клетке, кровохарканье, одышка, лихорадка достигает высоких цифр, нередко приобретая гектический характер.
При рентгенографии обнаруживают единичные или множественные округлые инфильтраты в средних и нижних полях легких. Инфильтраты быстро распадаются с образованием тонкостенных полостей. Инфильтративные изменения в легких могут сопровождаться стенозом трахеи, крупных бронхов с появлением стридорозного дыхания* или нарушением проходимости более мелких бронхов с развитием обструктивной дыхательной недостаточности.
Стридор(лат. stridor — шипение, свист) Стридорозное дыхание — свистящее шумное дыхание, обусловленное турбулентным воздушным потоком в дыхательных путях. Является важным симптомом значительной обструкции гортани или трахеи, которая может быть обусловлена попаданием в их просвет инородного тела (как правило, пищи), опухолью или другими состояниями, угрожающими жизни.
Симптомы поражения почек появляются через несколько месяцев от начала болезни - мочевой синдром (протеинурия, иногда выраженная, микрогематурия), прогрессирующая почечная недостаточность. Быстропрогрессирующий нефрит приводит к терминальной почечной недостаточности уже в течение нескольких месяцев. Нередко поражаются органы слуха (отит) и зрения (экзофтальм, склерит, ирит, конъюнктивит), кожа (геморрагические высыпания, папулы), желудочно-кишечный тракт (язвы в тонком кишечнике, желудочно-кишечные кровотечения), сердце, периферическая нервная система.