- •Хронические неспецифические заболевания легких. Рак легкого
- •Хронические неспецифические заболевания легких
- •Бронхоэктатическая болезнь
- •Хроническая обструктивная эмфизема легких
- •Хронический абсцесс и хроническая пневмония
- •Интерстициальные болезни легких
- •Идиопатический фиброзирующий альвеолит
- •Рак легкого
Хронический абсцесс и хроническая пневмония
Эти заболевания развиваются по пневмониогенному пути. В современной литературе нет однозначного мнения о существовании хронической пневмонии как нозологической формы. Большинство авторов до 80-х годов выделяли данную нозологическую единицу, подчеркивая, что хроническая пневмония характеризуется сочетанием многих патологических процессов в легких — карнификации, хронических абсцессов, бронхоэктазов, хронического бронхита, пневмофиброза с явным преобладанием поражений респираторных отделов легких. В современной литературе [Hirschman J., Murray J., 1995] в подобных случаях вопрос решается путем выяснения преобладающей патологии, истории заболевания с тем, чтобы установить первопричину патологического процесса в легких — хронический абсцесс, бронхоэктати-ческую болезнь или хронический бронхит. В настоящее время хроническая пневмония как нозологическая форма признается не всеми.
Интерстициальные болезни легких
• Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) — гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся преобладанием диффузного и обычно хронического поражения легочной интерсти-циальной ткани, респираторных отделов легких, прежде всего альвеол и бронхиол.
История изучения ИБЛ связана с именами американских врачей Л.Хаммена и А.Рича, впервые описавших в 1935 г., а затем в 1944 г. в Бюллетене Госпиталя Джонса Хопкинса особый вариант тяжелого, быстро прогрессирующего поражения легких с ин-терстициальным фиброзом и тяжелой дыхательной недостаточностью, который они наблюдали у 6 больных и назвали острым диффузным интерстициальным фиброзом.
403
Патогенез
и морфогенез. Пато-
и морфогенез ИБЛ различен в
зависимости от характера инициального
воспаления на "территории"
респираторных отделов легкого. Оно
может быть иммунным, как это бывает,
например, при идиопатическом фиброзиру-ющем
альвеолите или саркоидозе, либо
неиммунным — при большинстве
пневмокониозов. Однако вне зависимости
от природы
воспалительной реакции и вида
этиологического фактора происходит
повреждение альвеолярной перегородки.
Морфогенез
инициального повреждения может быть
связан с попаданием этиологического
фактора с воздухом и первостепенным
повреждением альвеолоцитов первого
порядка, в других случаях — с кровью,
тогда речь может идти об иммунных
комплексах. Воз-
405
Стереотипным для всех ИБЛ является развитие в начале заболевания альвеолита и интерстициального фиброза в финале. Крайним выражением интерстициального фиброза является формирование "сотового" легкого, характеризующегося сочетанием интерстициального фиброза и кистозной трансформации терминальных и респираторных бронхиол, что сопровождается блоком аэрогематического барьера, развитием вторичной легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка и легочного
сердца.
Клинические особенности ИБЛ обусловлены рестриктивным характером изменений, резким прогрессирующим снижением жизненной емкости легких, диффузионной способности кислорода, развитием таких симптомов, как одышка, тахипноэ, цианоз.
Классификация. Существует несколько принципов классификации ИБЛ (табл. 6), основными из которых являются этиология и характер продуктивного воспаления в легких.
По этиологии ИБЛ подразделяют на заболевания с установленной и неустановленной этиологией.
Среди основных ИБЛ с установленной этиологией следует
назвать следующие:
а пневмокониозы, вызванные органическими и неорганическими пылями;
а острые интерстициальные (межуточные) пневмонии (вирусные, грибковые, пневмоцистная, экзогенный аллергический аль-веолит, например лекарственный, и др.).
Подавляющее большинство ИБЛ относится к болезням с неустановленной этиологией, важнейшими из которых являются: - идиопатический фиброзирующий альвеолит (болезнь Хамме-
на — Рича);
- вторичный фиброзирующий альвеолит при ревматических
болезнях;
- вторичный фиброзирующий альвеолит при HBV-инфекции;
- легочные васкулиты;
- саркоидоз;
- фиброзирующий альвеолит при синдроме Гудпасчера и дру гих легочно-почечных синдромах;
- идиопатический гемосидероз легких;
- эозинофильная пневмония;
- гистиоцитоз X;
- альвеолярный протеиноз;
- десквамативная интерстициальная пневмония и др.
Рис. 7. Морфогенез фиброзирующего альвеолита (гипотетическая схема). МФ — макрофаг; ПЯЛ — полиморфно-ядерный лейкоцит; В-л — В-лимфоцит; Т-л — лимфоцит; ФБ — фибробласт; С — фракции комплемента; ИЛ — интер-лейкины; МИФ — фактор, ингибирующий миграцию макрофагов; ИК — иммунные комплексы; ФРФ — фактор роста фибробластов; Фн — фибронектин; ИФР — инсу-линоподобный фактор роста; ТЦФР — тромбоцитарный фактор роста; ТФР — трансформирующий фактор роста; АФК — активные формы кислорода; ФИО — фактор некроза опухолей; Аг — повреждающий агент. Объяснение в тексте,
можно также сочетание описанных путей попадания в легкие повреждающего агента (рис, 7).
Важная роль в морфогенезе альвеолита отводится альвеолярным макрофагам и полиморфно-ядерным лейкоцитам, появляющимся первыми в альвеолах и призванным оказывать защитное действие. Однако в активированном состоянии эти клетки генерируют большое количество активных форм кислорода, протеаз, а также цитокинов. вызывающих повреждение и склероз легочной паренхимы.
406