Нарушения фосфорно-кальциевого обмена
Наиболее важным нарушением фосфорно-кальциевого обмена является рахит (от греч. rhachis — позвоночник) — гипо- или ввитаминоз D.
Различают несколько форм рахита: - ранний (от 3 мес до 1 года); - поздний (от 3 до 6 лет);
- витамин D-зависимый рахит — заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу;
77
- витамин D-резистентный рахит — наследственное заболевание, сцепленное с полом (Х-хромосомой); - рахит взрослых, или остеомаляция.
Развитие рахита связано с гиповитаминозом D. Причинами, вызывающими это состояние в организме, могут быть дефицит ультрафиолетового излучения, которое необходимо для образования витамина D3; недостаточное поступление витамина D с пищей; нарушение всасывания витамина D в кишечнике; хронические заболевания печени и почек, при которых нарушается образование витамина D3; повышенное потребление витамина D организмом при нормальном поступлении; наследственная предрасположенность. Среди перечисленных причин у взрослых наибольшее значение имеют нарушения всасывания витамина D в связи с заболеваниями печени, почек, желудочно-кишечного тракта и избыточное потребление витамина D, например, при беременности, ренальном ацидозе, базедовой болезни и др.
Механизм развития рахита связан с глубокими нарушениями обмена кальция и фосфора, что обусловливает нарушение обызвествления остеоидной ткани, которая теряет свойство адсорбировать фосфат кальция. Связано это со снижением содержания в крови фосфора, понижением интенсивности окислительно-восстановительных процессов в тканях, нарастанием ацидоза. При рахите происходит также глубокое нарушение белкового и жирового обменов, которое усугубляет нарушение формирования костной ткани.
Сущность изменений костей при рахите состоит в следующем: нарушается энхондральное окостенение (недостаточное превращение хряща в кость), отмечается избыточное образование хряща в зоне роста, развитие остеоидной ткани со стороны хряща, эндоста и надкостницы, недостаточное отложение извести.
При раннем рахите наиболее интенсивно поражаются растущие отделы скелета. В костях черепа в затылочно-те-менных отделах возникают размягчения — краниотабес, в области лобно-теменных бугров образуются остеофиты (периосталь-ные разрастания). Голова ребенка приобретает форму четырехугольной башни (caput quadratum). Роднички большие, закрываются поздно. В области грудинореберного сочленения появляются утолщения, называемые рахитическими четками. Такие же утолщения обнаруживаются в области эпифизов трубчатых костей, особенно четко они представлены на руках (рахитические браслетики). Трубчатые кости легко искривляются за счет истончения коркового слоя диафизов, что обусловлено лакунар-ным рассасыванием кости. Иногда образуются микропереломы отдельных костных балок, которые вместе с местной мозолью определяются на рентгенограмме в виде зон просветления (ло-озеровские зоны).
78
При позднем рахите преобладает нарушение эндо-стального костеобразования. Кости нижних конечностей и таза подвергаются деформации, изменяется форма грудной клетки (петушиная грудь), позвоночника.
Витамин D-зависимый рахит — врожденное нарушение образования 1,25-дигидрооксихолекальциферола в почках, сопровождающееся гипокальциемией с частыми судорогами и отсутствием эффекта от лечения физиологическими дозами витамина D.
Витамин D-резистентный рахит обусловлен реабсорбцией фосфора в почечных канал ьцах с развитием гипо-фосфатемии и параллельным падением содержания кальция в крови.
При рахите взрослых (остеомаляция) поражение костей вызвано нарушением обызвествления новых костных структур; при этом происходит повышенное образование ос-теоидной ткани.
При рахите часто отмечаются анемия, увеличение селезенки и лимфатических узлов, атония мышц, особенно кишечника и передней брюшной стенки. Течение рахита нередко осложняется присоединением воспаления легких, гнойной инфекции, желудочно-кишечных расстройств.