Диагностические критерии дм

№

Критерий

Определение

I.

Возрастной аспект,

пол

1. Болеют чаще женщины.

2. Максимальная частота приходится на детский возраст

и средний.

II.

Этиология

1. Предполагается персистирующая вирусная инфекция

(Коксаки), перенесенный опоясывающий лишай, грипп.

2. Связь ДМ со злокачественными опухолями(паранеопластический).

III.

Клические формы

1. Первичный идиопатический полимиозит.

2. Первичный идиопатический дерматомиозит.

3. Дерматомиозит, сочетающийся с опухолями.

4. Дерматомиозит, сочетающийся с васкулитом.

5. Полимиозит, осложняющий диффузные заболевания

соединительной ткани.

IV.

Течение

1. Острое (3-6 мес.).

2. Подострое (отличается цикличностью).

3. Хроническое.

V.

Клиника:

1. Поражение

мышц

1. Миалгии, уплотнения мышц, увеличение их в объеме.

2. Нарушение активных движений.

3. Поражение мимических мышц (маскообразное лицо).

4. Дисфония , дисфагия , дизартрия , диплопия , птоз века.

2. Поражения

кожи

1. Эритема на открытых частях тела по типу декольте.

2. Высыпания, пурпура, гипер- и депигментация.

3. Периорбитарный отек (очки).

4. Гиперемия у основания ногтевого ложа, атрофия кожи

подушечек пальцев.

5. Алопеция.

6. Синдром Рейно.

3. Поражения сердечно-сосудистой системы

1. Миокардиты и миокардиодистрофия (сложные нарушения ритма и проводимости).

4. Поражение

легких

1. Легочный фиброз.

5.Поражение

суставов

1. Чаще вовлекаются мелкие суставы кистей.

2. Поражение, как правило, двустороннее и симметричное.

3. Поражение суставов имеет приходящий характер, не приводит к деформации, быстро купируется при назначении глюкокортикоидов.

4. Могут быть отложения кальция в мышцах.

VI.

Лабораторные

данные

1. Увеличение СОЭ.

2. Увеличение концентрации КФК, реже АЛТ, АСТ,

ЛДГ, альдолазы.

3. Мышечная биопсия выявляет типичные мышечные изменения.

№

Название препарата

Принципы терапии

I.

Глюкокортикостероиды (ГКС)

1. Начальная доза 40-100 мг/с

2. Титрование дозы ГКС под контролем оценки мышечной силы и уровня КФК.

3. Продолжительность терапии в случае ее эффективности - не менее 2-х лет.

II.

Цитостатики:

1. Метотрексат

1. Начальная доза 10-12 мг/в неделю, с постепенным увеличением до 40-50 мг в неделю (общая продолжительность лечения достигает до 2-х лет).

2. Азатиоприн

1. 2 мг/кг, при достижении эффекта - 1,5 мг/кг в течение длительного времени. Эффект не ранее, чем через 6-12 месяцев.

3. Циклофосфамид

4. Хлорбутин

III.

Плазмаферез

IV.

Аминохинолиновые

препараты

1. Делагил

2. Резохин

3. Плаквенил

1. Применяются длительно, при снижении дозы преднизолона.