I. Диффузный эозинофильный фасциит - (дэф)

Характеризуется преимущественной локализацией склеродермоподобных поражений в области предплечий и голеней при сохранности дистальных отделов конечностей

- эозинофилией;

- патологическими изменениями в фасциях и прилежащих тканях;

- развивается нередко после чрезмерной нагрузки;

- встречается преимущественно у мужчин;

- отсутствует синдром Рейно и висцеральная патология в отличие от ССД;

- кожа лица и шеи не изменена;

- основой диагностики является глубокая биопсия пораженных тканей (преимущественная локализация патологического процесса в фасции и прилежащих тканях).

2. Склеродерма Бушке - характеризуется:

- быстрым развитием отечно-индуративных изменений кожи и прилежащих тканей, преимущественно в области шеи и лица, распространяющихся на плечевой пояс и туловище;

- поражаются лица обоего пола;

- относительно доброкачественное заболевание;

- преимущественная локализация процесса в области глубоких слоев дермы и подкожной клетчатки, при этом кожа сохраняет обычную окраску, отсутствует атрофия и маскообразность лица;

- синдром Рейно отсутствует;

- висцеральные проявления отсутствуют;

- лабораторные признаки активности чаще отсутствуют;

- при биопсии в участке поражения выявляют утолщение дермы и коллагеновых волокон, которые разъединены широкими полями, содержащими большое количество мукополисахаридов, очаги лимфоидной пролиферации;

- в отличие от ССД, где имеется повышение синтеза коллагена, при склеродерме имеется гиперпродукция гликозаминогликанов;

- истинного фиброза и склероза не наблюдается, поэтому возможна полная реституция ткани.

Дерматомиозит

При ССД имеется ряд сходных признаков с дерматомиозитом (плотный отек, иногда пойкилодермия, затруднение глотания, отложение солей кальция в мягких тканях...).

Однако, при дерматомиозите отеки преимущественно периорбитальные, кальциноз мягких тканей более распространенный, затруднено глотание не только твердой, но и жидкой пищи.

Кроме того, ограничение движений, неврологическая и псевдоневрологическая симптоматика при дерматомиозите позволяют провести диф.диагностику с ССД.

Синдром Рейно, наблюдающийся при ССД требует проведения дифференциальной диагностики с СКВ, болезнью Шегрена. Однако, при этих заболеваниях явления васкулита менее выражены клинически и сравнительно благоприятны прогностически, редко ведут к некрозам, могут полностью исчезать при адекватном лечении больных.

Паранеопластическая ССД - может протекать в виде 3-х вариантов:

1. Преимущественное поражение периартикуллярных тканей, фиброзиты, контрактуры, артралгии. Висцеральные и сосудистые проявления отсутствуют.

2. Системной склеродермии со всеми клиническими проявлениями.

3. Внешнее сходство с ССД ограничивается преимущественно общей симптоматикой.

В дифференциальной диагностике помогает все же атипизм основных проявлений ССД, появление в дальнейшем проявлений “опухолевой” симптоматики.

Дерматомиозит (ДМ) - идиопатическое системное воспалительное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи.