Неиммунные гемолитические анемии.
Основными причинами неиммунных гемолитических анемий являются.
1.Инфекционные агенты: а)внутриклеточные паразиты (малярийный плазмодий, бартонелла); б)вызывающие микроангиопатический гемолиз (менингококки, пневмококки, грамнегативные бактерии).
2.Химические и физические факторы: лекарства, промышленные вещества, высокая температура (в том числе - при ожоговой болезни);
3.Механический лизис эритроцитов: ДВС-синдром, васкулиты, сосудистые и внутрисердечные протезы.
4.Приобретенные повреждения мембраны эритроцитов: заболевания печени, пароксизмальная ночная гемоглобинурия.
Для неиммунных гемолитических анемий характерно сочетание клинических и лабораторных признаков внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза. Проба Кумбса отрицательная. Для адекватной терапии необходимо устранить причину или прекратить контакт с веществом, вызвавшим гемолиз. При развитии почечной недостаточности показан гемодиализ.
Рис.7.1.
Диагностический алгоритм гемолитических анемий
(B.Djulbegovic, 1992, с изменениями)
При подозрении на гемолиз
(анемия, ретикулоцитоз, увеличение ЛДГ, снижение гаптоглобина)
Проба Кумбса
Положительный
тест Кумбса Отрицательный тест
Кумбса
Выявлены тепловые АТ Наличие акроцианоза, 1.Мембранопатии
синдром
Рейно 2.Энзимопатии
3. Гемоглобинопатии
1.Идиопатическая ГА Выявлены холодовые (талассемия, серпо-
2.Вторичная
(ХЛЛ, лимфома, агглютинины
видноклеточная анемия
системные заболевания
соединительной ткани 1.Идиопатическая ГА
3.Индуцированная приемом 2.Вторичная (ХЛЛ,
препаратов лимфома)
3.Пароксизмальная
холодовая гемоглобинурия
Примечения: АТ- антитела, ГА- гемолитическая анемия, ХЛЛ - хронический лимфолейкоз
______________________________________________________________
Приобретенная гемолитическая анемия - заболевание, обусловленное появлением антиэритроцитарных аутоантител, чаще тепловых.
Диагностический алгоритм:
1) клинические проявления: анемический и гемолитический синдромы;
2) лабораторные показатели:
- периферическая кровь: анемия, значительный ретикулоцитоз, нормоцитоз, полихромазия,эритроциты с тельцами Жолли;
- миелограмма: выраженная эритроидная гиперплазия с ускорением созревания и увеличением количества митозов, снижение лейкоэритробластического соотношения; эритропоэз нормобластический, могут встречаться мегалобласты;
- повышение содержания свободного билирубина сыворотки крови, уробилинурия;
- умеренное снижение осмотической резистентности эритроцитов;
- положительная прямая проба Кумбса (у 60-70% больных);
- укорочение продолжительности жизни эритроцитов;
3) основные принципы лечения:
- глюкокортикоиды;
- спленэктомия;
- иммунодепрессанты;
-антилимфоцитарный глобулин;
- плазмаферез.
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------