0. I. Анамнез

1. Характер проявлений геморрагического синдрома.

В первую очередь целесообразно попытаться выяснить, не отмечались ли признаки геморрагического диатеза на протяжении всей жизни пациента - ключ к диагнозу наследственной гемостазиопатии.

признаки наследственной гемостазиопатии:

- значительная кровоточивость даже при легких травмах (порезах) или экстракции зубов начиная с детского возраста;

- признаки геморрагического диатеза у кровных родственников.

Ÿ если прослеживается наследование геморрагического диатеза, связанное с X-хромосомой, велика вероятность гемофилии (А или В).

Ÿ если прослеживается аутосомный тип наследования геморрагического диатеза, велика вероятность болезни Виллебранда;

признаки приобретенной гемостазиопатии:

- появление повышенной кровоточивости только с определенного возраста (например, повышенная кровоточивость после очередной экстракции постоянного зуба или очередной травмы);

- очевидна связь начала проявления геморрагического диатеза с действием потенциально причинных факторов (особенно с назначением медикаментов);

механизм гемостазиопатии:

- локализация геморрагий может позволить определить определенного компонента гемостаза

Ÿ кровотечения из слизистых оболочек и петехии на коже часто сопровождают дефект тромбоцитарного компонента гемостаза (тромбоцитопению/тромбоцитопатию);

Ÿ гемартрозы обычны для гемофилии;

Ÿ гематомы в мягких тканях без петехий на коже или кровотечений из слизистых оболочек предполагают дефекты коагуляционного каскада;

- оценить соответствие тяжести геморрагических проявлений тяжести травмы

Ÿ спонтанные геморрагические проявления обычно встречаются только при наиболее тяжелых гемостазиопатиях;

Ÿ повышенная кровоточивость связанная только с тяжелой травмой или значительным хирургическим вмешательством предполагает легкую или среднюю степень тяжести гемостазиопатии — повод для определения уровня отдельных коагуляционных факторов, даже если результаты скрининговых тестов в пределах нормальных величин. Чувствительность скрининговых коагуляциооных тестов (ПВ, аЧТВ) такова, что не позволяет выявить умеренный дефицит коагуляционных факторов.

- время появления геморрагического диатеза

Ÿ неконтролируемая кровоточивость непосредственно или сразу после нанесения травмы предполагает дефект первичного гемостаза;

Ÿ очевидная связь повышенной кровоточивости с недавним травматическим событием более характерна для дефицита факторов коагуляции;

Ÿ отсроченные от момента травматического события и длительные кровотечения позволяют предположить дефицит фактора XIII;

2. Сопутствующие заболевания, их лечение.

Ÿ недавнее длительное назначение антибиотиков предполагает возможность вторичного дефицита витамина К;

Ÿ системная красная волчанка, инфекция ВИЧ могут сопровождаться развитием иммунной тромбоцитопенической пурпуры (ИТП), антифосфолипидного/кофакторного синдрома;

Ÿ непосредственной причиной коагулопатии может быть основное заболевание (например, септицемия как правило причина развития синдрома ДВС);

3. Медикаментозный анамнез.

Ÿ прием аспирина и других нестероидных противовоспалительных препаратов, вмешивающихся в продукцию простагландинов, обычная причина нарушения функции тромбоцитов;

Ÿ гепарин, применяемый лишь для промывания сосудистых катетеров, может вызвать тромбоцитопению, - при передозировке приводить к гипокоагуляции проявляющейся геморрагическим синдромом;

Ÿ значительное количество лекарственных препаратов индуцируют развитие иммунной тромбоцитопении;

Ÿ с применением некоторых медикаментов (например, пенициллина) может быть связано развитие ингибиторной коагулопатии (появление аутоантител к факторам коагуляции).

‚ ОСМОТР

Петехии (непальпируемые геморрагические высыпания на коже) обычно указывают на наличие тромбоцитопении, тромбоцитопатии или реже патологии сосудистой стенки (например, инфильтрация амилоидом при парапротеинемии).

Кровотечения из слизистых оболочек могут быть свидетельством различных дефектов гемостаза, но обычно связаны с тромбоцитопенией, тромбоцитопатией или болезнью Виллебранда, особенно когда слизистые оболочки – единственная локализация геморрагий;

Гемартрозы обычно связываются с тяжелой формой гемофилии, но этот тип кровоточивости может свидетельствовать и о приобретенных тяжелых дефицитах факторов коагуляции;

Диффузная кровоточивость из множества локализаций.

Геморрагии на слизистых оболочках, петехии на коже и одновременно повышенная кровоточивость в местах травматического повреждения (места инъекций, оперативных вмешательств) часто связаны с тяжелыми комбинированными (многокомпонетными) дефектами гемостаза (синдром ДВС, тяжелое заболевание печени).

Другие факты, полученные при осмотре, могут свидетельствать о наличии основного заболевания, сопряженного с риском развития различных нарушений гемостаза (например, спленомегалия у пациентов с СКВ и тромбоцитопенией; лихорадка и другие свидетельства септического состояния у пациентов с признаками синдрома ДВС).

Принято различать пять типов кро­воточивости. [Баркаган 3. С., 1988].

1. Гематомный. Кровоизлияния в мягкие ткани, межмышечные, под апоневротические, в брюшную и плевральную полости, в вещество, оболочки головного и спинного мозга, в суставы (гемартрозы).

Характерен для коагулопатий — прежде всего наследственных (гемофилии А и В).

2. Петехиально-пятнистый (микроциркуляторный). Характерна главным образом поверхностная, капиллярная кровоточи­вость.

Мелкоточечные кро­воизлияния (петехии) и более крупные — экхимозы (синяки) на коже.

Кровотечения из слизистых оболо­чек (носовые, десневые).

Характерен для тромбоцитопений и тромбоцитопатий.

3. Смешанный, микроциркуляторно-гематомный. Сочетание проявлений гематомного и петехиально-пятнистого типов (за исключением гемартрозов).

Характерен для тяжелой формы болезни Виллебранда, дефицита или ингибиции факторов V, VII и XIII.

Маркер приобретенных нарушений гемостаза, характеризующихся комплексностью (синдром-ДВС, тяжелые заболеваниях/поражениях печени, передозировка или отравение непрямыми антикоагулянтами).

4. Васкулитно-пурпурный. Воспалительно-геморрагические высыпани­я на коже, в основном на ногах и вокруг крупных суставов, часто сливающиеся. Элементы сыпи возвышаются над по­верхностью кожи и пальпируются. Спустя некоторое время на месте элементов сыпи образуются корочки, и иногда участки некрозов.

Харак­терен для заболеваний, протекающих с системным микротромбоваскулитом, при которых сосуды кожи поражаются циркулирующими иммунными комплексами и активирован­ными компонентами системы комплемента. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха).

5. Ангиоматозный. Телеангиэктазы — узловатых или звездчатых сосудистых расширения на коже и слизистых оболочках.

Характерны для различных вариантов наследственной телеангиэктазии (болезнь Рандю — Ослера).

ƒ КЛИНИЧЕСКАЯ СИТУАЦИЯ

Определенной клинической ситуации обычно соответствует определенный вид гемостазиопатии.

Септицемия, как правило, сопровождается развитием синдрома ДВС.

Заболевание/поражение паренхимы печени часто сопровождает комбинированное нарушение гемостаза (тромбоцитопения, снижение синтеза и синтез функционально неполноценных коагуляционных факторов, и факторов плазминовой системы).

Острый промиелоцитарный лейкоз – "первичный фибринолиз" и синдром ДВС.

„ ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

(ОСНОВНЫЕ ТЕСТЫ ОЦЕНКИ ФУНКЦИОНИРОВАНИЯ ГЕМОСТАЗА)

Таблица

Основные скрининговые лабораторные тесты оценки функционирования гемостаза
Тест	Интерпретация
Подсчет количества тромбоцитов	количество тромбоцитов
Время кровотечения (ВК)	функция тромбоцитов
Осмотр мазка периферической крови	морфология и количество клеток крови
Протромбиновое время (ПВ)	общее функционирование внешнего пути коагуляции
Активированное парциальное тромбопластиновое время (АПТВ)	общее функционирование внутреннего пути коагуляции
Тромбиновое время (ТВ)	темп финала коагуляции (превращения фибриногена в фибрин)
Время лизиса сгустка эуглобулинов	функционирование фибринолиза

Дополнительные дифференцирующие тесты
Тест	Интерпретация
Ристомицин-кофакторная активность плазмы	дефицит / функциональная недостаточность ФВ « тромбоцитопатия
Тест смешивания	дефицит / функциональная недостаточность « иммунная ингибиция
Рептилазное время	ингибирование тромбина (гепаринемия) « нарушение полимеризации фибрин-мономеров
Растворение сгустка в 5М мочевине	дефицита фактора XIII « гепаринемия
Определение количества фибриногена	гипофибриногенемия « дисфибриногенемия