Дилатационная кардиомиопатия -

№

Критерии

Определение

1.

Этиология

1. не известна

2. обсуждается значение генетических факторов (аутосомно-доминантный тип, так и аутосомно-рецессивный тип)

3. согласно одной из теорий, ДКМП – это следствие перенесенного вирусного миокардита.

2.

Патоморфология

1. сердце резко увеличено, с резкой дилатацией обоих желудочков и предсердий, без увеличения толщины стенки ЛЖ.

2. гистологически – изменения неспецифические (дегенерация и некроз кардиомиоцитов, инфильтрация миокарда мононуклеарами, зоны фиброза)

3.

Клиника

1. клиника недостаточности кровообращения (левожелудочковой или бивентрикулярной – одышка, застойные хрипы в легких, ортопное, набухание легочных вен, увеличение печени, отеки, асцит)

2. нарушения ритма и проводимости

3. наклонность к тромбоэмболическим осложнениям

4. признаки кардиомегалии

5. аускультативно дополнительный III и IV тон, систолический шум митральной регургитации.

4.

ЭКГ

1. низкий вольтаж комплексов QRS в отведениях от конечностей и высокоамплитудные R и S в грудных отведениях

2. нарушения атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости (блокада левой ножки п. Гиса)

3. депрессия сегмента ST, инверсия T

4. желудочковая экстрасистолия, мерцательная аритмия

5.

ЭХОКС

1. увеличение размеров желудочков и предсердий

2. снижение систолической экскурсии миокарда, уменьшение фракции выброса ЛЖ

3. митральная и трикуспидальная регургитация

4. внутрипредсердный, внутрижелудочковый тромбоз

6.

Диагноз и дифференциальный диагноз

1. диагноз ДКМП устанавливается методом исключения

2. дифференциальный диагноз проводится с:

• алкогольной миокардиодистрофией

• ИБС

• Вирусным миокардитом

• Приобретенными пороками сердца

• Бактериальным эндокардитом

• Миокардиодистрофией эндокринного генеза

7.

Течение и прогноз

1. смертность 50% за 5 лет

2. причины смерти:

• фибрилляция желудочков

• прогрессирующая недостаточность кровообращения

• тромбоэмболические осложнения

8.

Лечение

Лечение синдрома ХНК, нарушений ритма сердца, профилактика внезапной смерти, предупреждение тромбоэмболических осложнений

1. сердечные гликозиды (дигоксин), особенно при мерцании предсердий

2. диуретики:

• тиазидового ряда (гипотиазид, хлорталидон и др.)

• петлевые диуретики (фуросемид, этакриновая кислота)

3. ИАПФ (уменьшение постнагрузки на ЛЖ), необходима осторожность в связи с высоким риском ортостатической гипотонии, в связи с чем начальные дозы должны быть минимальными (эналаприл, каптоприл, рамиприл, периндоприл)

4. нитраты (изосорбид динитрат, изосорбид-5-мононитрат) – уменьшают проявления левожелудочковой недостаточности

5. -блокаторы – угнетают активность симпатико-адреналовой и ренин-ангиотензиновой систем. Начальные дозы должны быть минимальными (атенолол, метопролол)

6. хирургическое лечение при рефрактерности к медикаментозной терапии – трансплантация сердца

7. профилактика внезапной смерти: 1) назначение кордарона, соталола, 2) имплантация кардиовертера