Критерии эффективности лечения.

Полная ремиссия (длительность не менее 8 недель): 1)отсутствие М-протеина в моче и сыворотке при иммуноэлектрофорезе; 2)менее 5% плазматических клеток в костном мозге; 3)отсутствие новых очагов остеолиза, уменьшение размеров имеющихся; 4)отсутствие симптомов заболевания и зависимости от гемотрансфузий.

Частичная ремиссия (длительность не менее 8 недель): 1)уменьшение уровня парапротеина сыворотки крови на 50%; 2)уменьшение парапротеинурии более чем на 50% (при исходном уровне более 1 грамма в сутки) или потеря менее 0,1 грамма в сутки (при исходном уровне 0,5-1,0 г); 3)снижение плазмоцитоза костного мозга более чем на 50% от исходного уровня.

Фаза плато (сохранение показателей не менее 6 месяцев): 1)стабилизация уровня М-протеина в сыворотке крови и моче; 2)стабильная рентгенологическая картина; 3)стабильные показатели уровня кальция сыворотки; 4)стабильные гематологические показатели (гемоглобин, лейкоциты, тромбоциты); 5)стабильная клиническая симптоматика, отсутствие трансфузионной зависимости.

Прогрессирование: 1)увеличение уровня парапротеина в сыворотке крови (более чем на 25%), моче (более чем на 50%); 2)нарастание плазмоцитоза в костном мозге (более чем на 25%); 3)появление гиперкальциемии; 4)появление новых остеолитических очагов или увеличение размеров имеющихся более чем на 50%; 5)повышение уровня b₂ -микроглобулина более чем на 50%при отсутствии почечной недостаточности.

Прогноз.

Медиана выживаемости больных множественной миеломой на фоне стандартной химиотерапии составляет 3 года. Наиболее важными отрицательными прогностическими критериями являются высокий уровень b₂-микроглобулина и ЛДГ, гипоальбуминемия, возраст более 60 лет. В последние годы установлена также негативное прогностическое значение ras-онкогенов и некоторых цитогенетических аномалий (13q-).

8.7.1. Другие злокачественные иммунопролиферативные болезни .

Макроглобулинемия Вальденстрема. Встречается в 10 раз реже множественной миеломы и характеризуется лимфоплазмоцитарной инфильтрацией костного мозга в сочетании с секрецией моноклонального протеина, относящегося к иммуноглобулину М. По клиническим и лабораторным признакам заболевание близко к хроническому лимфолейкозу и проявляется увеличением лимфатических узлов, печени, селезенки, умеренным лейкоцитозом и лимфоцитозом периферической крови, резким ускорением СОЭ и нередко - выраженной анемией. Кроме того, в связи с высоким уровнем парапротеина М отмечается синдром гипервязкости крови (нарушения функции центральной нервной системы, геморрагический синдром).

Для постановки диагноза необходимо выявить два признака: лимфоплазмоклеточную инфильтрацию костного мозга и высокий уровень парапротеина М в сыворотке крови (более 20 г/л). Заболевание характеризуется хроническим длительным течением (средняя длительность жизни пациентов - 6-7-лет). Лечение включает химиотерапию препаратами, использующимися при хроническом лимфолейкозе (хлорбутин) в сочетании с экстракорпоральными методами (плазмаферез).

Болезни тяжелых цепей. Редко встречающиеся В - клеточные лимфопролиферативные заболевания, при которых в сыворотке крови выявляются обломки тяжелых цепей Ig (g, a, h, d). Клинически наиболее близки к злокачественным лимфомам и характеризуются увеличением лимфатических узлов, печени, селезенки, в ряде случаев - развитием синдрома малабсорбции (в связи с поражением лимфоидных образований тонкой кишки).

Множественная миелома - злокачественное иммунопролиферативное заболевание, морфологическим субстратом которого являются плазматические клетки, продуцирующие моноклональный протеин.